La cirrhose est la déformation étendue de la structure interne du foie qui survient quand une grande quantité de tissu hépatique normal est définitivement remplacée par du tissu cicatriciel non fonctionnel. Le tissu cicatriciel se développe quand le foie est endommagé de manière répétée ou continue. La cirrhose était autrefois considérée comme irréversible, mais des données récentes suggèrent qu’elle est réversible dans certains cas.
L’alcoolisme chronique, l’hépatite virale chronique et la stéatose hépatique non alcoolique sont les causes les plus fréquentes de cirrhose.
Les symptômes, lorsqu’ils sont présents, incluent une perte d’appétit, une perte de poids, une asthénie et une sensation générale de malaise.
De nombreuses complications graves peuvent se produire, telles qu’une accumulation de liquide dans l’abdomen (ascite), des saignements dans le tube digestif et une détérioration de la fonction cérébrale.
Le diagnostic repose sur les symptômes et sur les résultats de l’examen clinique, les examens d’imagerie, et parfois sur une biopsie.
Les médecins traitent les complications, mais les lésions provenant de la cirrhose sont permanentes.
Les personnes atteintes de cirrhose présentent un risque de cancer du foie, par conséquent des examens d’échographie et si nécessaire d’imagerie par résonance magnétique (IRM) ou de tomodensitométrie (TDM) et des analyses de sang sont effectués régulièrement afin de détecter la présence d’un cancer.
La cirrhose est une cause fréquente de décès dans le monde. Aux États-Unis, environ 35 000 personnes décèdent chaque année des complications d’une cirrhose.
Divers troubles, médicaments ou toxines peuvent endommager le foie de manière répétée ou continuelle. Si l’atteinte est soudaine (aiguë) et limitée, le foie se répare souvent de lui-même en produisant de nouvelles cellules hépatiques et en les attachant à la matrice de tissu conjonctif (structure interne) laissée par les cellules hépatiques lorsqu’elles meurent. La réparation et le rétablissement complet sont possibles si la personne peut survivre assez longtemps. Cependant, en présence de lésions répétées, les tentatives du foie pour remplacer et réparer les tissus endommagés conduisent à une cicatrisation (fibrose du foie). Le tissu cicatriciel n’accomplit aucune fonction. Quand la fibrose est étendue et sévère, le tissu cicatriciel forme des bandes dans le foie, détruisant la structure interne du foie et altérant sa capacité à se régénérer et à fonctionner. Une telle cicatrisation sévère est appelée une cirrhose.
La fonction hépatique étant altérée, le foie est moins capable de
Décomposer et évacuer les médicaments, les toxines et les déchets produits dans l’organisme
Traiter la bile
Produire les protéines qui aident à coaguler le sang (facteurs de coagulation)
Produire de l’albumine (une protéine qui permet d’éviter la fuite de liquide des vaisseaux sanguins)
Le foie traite beaucoup de médicaments, toxines et déchets de l’organisme. Il les décompose en substances qui sont moins nocives et/ou plus faciles à éliminer du corps. Le foie élimine les substances en les excrétant sous forme de bile, un liquide digestif brun ou jaune-vert produit par les cellules du foie. Quand le foie est moins capable de traiter ces substances, elles s’accumulent dans la circulation sanguine. Par conséquent, les effets de nombreux médicaments et toxines, pouvant parfois comprendre des effets secondaires graves, s’en trouvent accrus. De tels effets secondaires peuvent se développer même quand la personne prend une dose qu’elle prenait auparavant sans en subir d’effets indésirables. Les médicaments peuvent devoir être arrêtés ou utilisés à des doses plus faibles et avec prudence. Cela comprend par exemple les opiacés et certains médicaments utilisés pour traiter l’anxiété ou l’insomnie. La bilirubine est un déchet important de l’organisme, qui est traité et évacué par le foie. Si le foie ne peut plus traiter la bilirubine assez rapidement, elle s’accumule dans le sang et se dépose dans la peau. Il en résulte une jaunisse (une coloration jaune des yeux et de la peau).
Dans le foie, la bile circule dans de petits canaux (les canaux biliaires) qui se rejoignent pour former des canaux plus grands. Ces canaux plus grands finissent par sortir du foie et rejoindre la vésicule biliaire (qui emmagasine la bile) ou l’intestin grêle. La bile aide à rendre les graisses plus faciles à absorber dans l’intestin et transporte les toxines et les déchets dans l’intestin de manière à ce qu’ils puissent être excrétés dans les selles. Quand le tissu cicatriciel bloque le flux de la bile dans les canaux biliaires, les graisses, y compris les vitamines liposolubles (A, D, E et K), ne sont pas aussi bien assimilées. En plus, une moindre quantité de toxines et de déchets sont éliminés du corps.
Normalement, une grande partie de la bile (sels biliaires) est réabsorbée dans la circulation sanguine à partir de l’intestin et recircule jusqu’au foie. Le foie extrait les sels biliaires et les réutilise. Cependant, dans la cirrhose, le foie ne peut plus extraire normalement les sels biliaires. Par conséquent, le foie ne peut plus produire autant de bile, ce qui perturbe d’autant plus la digestion et l’élimination des toxines et des déchets.
En plus de perturber la fonction hépatique, le tissu cicatriciel peut aussi bloquer la circulation sanguine dans le foie en provenance de la veine porte (qui véhicule le sang de l’intestin au foie). Cette obstruction entraîne une pression sanguine élevée dans la veine porte (hypertension portale). L’hypertension portale entraîne une pression artérielle élevée dans les veines qui sont reliées à la veine porte, y compris les veines dans l’estomac, l’œsophage et le rectum.
Au fur et à mesure que la cicatrisation progresse, le foie rétrécit.
Le saviez-vous ?
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Causes de la cirrhose
Aux États-Unis et dans d’autres pays développés, les causes les plus fréquentes de la cirrhose sont
L’alcoolisme chronique (consommation de trop grandes quantités d’alcool pendant une période prolongée)
L’hépatite C chronique (hépatite qui persiste depuis au moins 6 mois)
La stéatose hépatique non liée à la consommation d’alcool (stéatohépatite non alcoolique)
L’alcoolisme chronique endommage le foie, notamment en provoquant une accumulation de graisses (stéatose hépatique). La stéatose hépatique qui n’est pas causée par l’alcool (appelée stéatose hépatique non alcoolique) se développe généralement chez les personnes en surpoids, atteintes de diabète ou de pré-diabète et/ou ayant un taux de cholestérol élevé.
Tout trouble, médicament ou toxine qui provoque une fibrose (voir tableau Quelques maladies et médicaments qui peuvent provoquer une fibrose du foie) peut provoquer une cirrhose. Certaines causes spécifiques peuvent comprendre certains troubles métaboliques héréditaires, tels qu’une surcharge en fer (hémochromatose), une surcharge en cuivre (maladie de Wilson) et un déficit en alpha-1 antitrypsine, ainsi que des troubles qui endommagent les canaux biliaires, tels que la cholangite biliaire primitive (CBP) et la cholangite sclérosante primitive (CSP).
Dans de nombreuses parties de l’Asie et de l’Afrique, la cirrhose provient souvent de
Symptômes de la cirrhose
De nombreuses personnes atteintes d’une cirrhose sont asymptomatiques et paraissent en bonne santé pendant plusieurs années. Environ un tiers des personnes ne développent jamais de symptômes.
D’autres se sentent fatiguées et éprouvent un malaise général, perdent leur appétit et perdent du poids :
L’extrémité des doigts peut s’élargir (hippocratisme digital).
Une jaunisse peut se développer ; la peau et le blanc des yeux prennent une teinte jaunâtre et l’urine devient plus foncée, d’une couleur proche de celle du cola.
Quand les graisses et les vitamines liposolubles sont mal absorbées, les selles peuvent être de couleur claire, molles, volumineuses, d’aspect huileux et inhabituellement nauséabondes (ce qu’on appelle une stéatorrhée).
Beaucoup de personnes sont mal nourries et perdent du poids parce qu’elles ont perdu leur appétit et parce que les lipides et les vitamines sont mal absorbés. Les personnes peuvent présenter une éruption cutanée rougeâtre à violacée de petits boutons ou de plus grandes plaques, causées par les saignements de petits vaisseaux sanguins dans la peau.
Si la fonction hépatique est altérée depuis longtemps, les personnes peuvent éprouver des démangeaisons sur tout le corps et de petites bosses de graisse peuvent se déposer dans la peau ou les paupières.
D’autres symptômes peuvent se développer si la cirrhose est causée par l’alcoolisme chronique ou si la personne a un trouble hépatique chronique :
Atrophie musculaire
Rougissement de la paume des mains (érythrose palmaire)
Rétrécissement des tendons de la main, entraînant une rétractation des doigts (contracture de Dupuytren)
Apparition de petits vaisseaux sanguins en forme de toile d’araignée (angiomes stellaires) sur la peau
Augmentation du volume des glandes salivaires dans les joues
Dysfonctionnement des nerfs (périphériques) en dehors du cerveau et de la moelle épinière (dénommé neuropathie périphérique)
Les hommes peuvent présenter une augmentation du volume mammaire (gynécomastie) et une diminution du volume des testicules (atrophie testiculaire) à cause de l’incapacité du foie endommagé à dégrader les œstrogènes (hormones féminines) comme il le fait habituellement. La pilosité diminue sous les aisselles.
Complications de la cirrhose
Une cirrhose avancée peut entraîner d’autres problèmes.
Hypertension portale
L’hypertension portale (pression sanguine élevée dans la veine porte) est la complication la plus grave. Quand cette élévation de pression cause un reflux du sang dans les veines reliées à la veine porte, celles-ci peuvent s’élargir et se déformer (ce qu’on appelle les veines variqueuses). Des varices peuvent se développer à l’extrémité inférieure de l’œsophage (varices œsophagiennes), dans l’estomac (varices gastriques) ou dans le rectum (varices rectales). Les veines variqueuses sont fragiles et ont tendance à saigner. La personne peut vomir de grandes quantités de sang lors d’un saignement de varices œsophagiennes ou gastriques (voir Saignement gastro-intestinal). Si le saignement est lent et persiste pendant longtemps, il peut entraîner une anémie. Si le saignement est rapide et plus sévère, il peut entraîner un état de choc et le décès.
Hypertension porto-pulmonaire
L’hypertension portale peut causer une tension artérielle élevée dans les artères des poumons (ce qu’on appelle hypertension porto-pulmonaire). Ce problème peut causer des symptômes d’insuffisance cardiaque, tels que des difficultés à respirer, particulièrement en position allongée, et de la fatigue.
Ascite
L’hypertension portale s’ajoutant à l’altération de la fonction hépatique peut conduire à l’accumulation de liquide dans l’abdomen (ascite). Par conséquent, l’abdomen gonfle et peut donner la sensation d’être tendu. De plus, le liquide dans l’abdomen peut s’infecter (ce qu’on appelle une péritonite bactérienne spontanée).
Mauvaise absorption des graisses et des vitamines
Au fil du temps, une mauvaise absorption des graisses, particulièrement des vitamines liposolubles, peut occasionner plusieurs problèmes. Par exemple, quand la vitamine D est mal absorbée, de l’ostéoporose peut se développer. Quand la vitamine K (qui aide le sang à coaguler) est mal absorbée, les personnes peuvent saigner plus facilement.
Anomalies hémorragiques
La cirrhose cause d’autres problèmes qui peuvent perturber la coagulation sanguine (trouble de la coagulation sanguine). Certains problèmes peuvent rendre les personnes plus susceptibles de saigner. Par exemple, la rate peut s’hypertrophier. La rate hypertrophiée peut piéger les cellules sanguines et les plaquettes. Il en résulte une moindre quantité de plaquettes (qui aident le sang à coaguler) dans la circulation sanguine. En outre, le foie endommagé est moins capable de produire les protéines qui aident le sang à coaguler (facteurs de coagulation).
Cependant, certaines hépatopathies rendent le sang plus susceptible de coaguler. Par exemple, le foie endommagé est moins capable de produire les substances qui empêchent le sang de coaguler excessivement. Ainsi, des caillots sanguins peuvent se former, en particulier dans les vaisseaux sanguins qui pénètrent dans le foie (veine porte ou veine splénique).
Risque accru d’infection
Le nombre de globules blancs peut être réduit (leucopénie) parce qu’ils se trouvent piégés dans la rate hypertrophiée. Lorsque le nombre de globules blancs est faible et que la synthèse par le foie des protéines qui combattent les infections diminue, le risque d’infections augmente.
Insuffisance rénale
L’insuffisance hépatique peut finir par entraîner une insuffisance rénale, maladie appelée syndrome hépatorénal. Dans ce syndrome, de moindres quantités d’urine sont produites et excrétées de l’organisme, ce qui entraîne une accumulation de substances toxiques dans le sang. En fin de compte, les personnes atteintes du syndrome hépatorénal éprouvent des difficultés à respirer. Ce problème rénal peut devenir suffisamment grave pour nécessiter une dialyse.
Détérioration de la fonction cérébrale
L’insuffisance hépatique peut aussi causer une détérioration de la fonction cérébrale (encéphalopathie hépatique) lorsque le foie endommagé ne peut plus évacuer les substances toxiques du sang. Ces substances toxiques peuvent alors se déplacer dans la circulation sanguine et s’accumuler dans le cerveau.
Cancer du foie
Un cancer du foie (carcinome hépatocellulaire ou hépatome) peut se développer chez les personnes atteintes de cirrhose. Une surveillance du cancer du foie, également appelée surveillance (évaluation périodique), est nécessaire une fois la cirrhose développée, car la détection précoce du cancer du foie rend possible un traitement curatif.
Diagnostic de la cirrhose
Analyses de sang, notamment tests hépatiques
Parfois, examens d’imagerie (par exemple, échographie)
Parfois, biopsie du foie
Les médecins suspectent en général une cirrhose en fonction des symptômes de la personne, des résultats de l’examen clinique et des antécédents de facteurs de risque de la cirrhose comme l’alcoolisme chronique. Souvent, au cours de l’examen clinique, un médecin remarque des problèmes qui proviennent typiquement d’une cirrhose, tels qu’une hypertrophie de la rate, un gonflement de l’abdomen (indiquant une ascite), une jaunisse ou une éruption cutanée indiquant des saignements dans la peau. Généralement, le médecin procède alors à des examens permettant de détecter d’autres troubles pouvant entraîner les mêmes symptômes.
Analyses de laboratoire
Des analyses de sang pour évaluer le foie sont effectuées. Les résultats sont souvent normaux parce que ces analyses ont une sensibilité relativement faible et que le foie peut fonctionner longtemps en dépit des lésions. Le foie peut accomplir ses fonctions essentielles même quand son fonctionnement est réduit de 80 %. Une numération formule sanguine (NFS) est réalisée pour rechercher une anémie, une faible numération plaquettaire et d’autres anomalies hématologiques. Des analyses de sang sont réalisées pour rechercher une hépatite et souvent d’autres causes possibles.
Examens d’imagerie du foie
Examens d’imagerie pouvant identifier une cirrhose avancée, mais qui souvent n’identifient pas une cirrhose au stade précoce.
L’échographie, la tomodensitométrie (TDM) ou l’imagerie par résonance magnétique (IRM) peuvent indiquer si le foie a rétréci ou si sa structure est anormale, suggérant une cirrhose. Ces examens peuvent détecter une hypertension portale et une ascite.
Des examens d’imagerie spécialisés (élastographie transitoire, élastographie par résonance magnétique et élastométrie impulsionnelle) permettent de détecter une cirrhose précoce.
Biopsie hépatique
Si le diagnostic demeure incertain, une biopsie hépatique (prélèvement d’un échantillon de tissu qui sera examiné au microscope) est généralement pratiquée pour le confirmer. La biopsie et parfois les analyses de sang peuvent aider les médecins à déterminer la cause de la cirrhose.
Surveillance
Si la cirrhose est confirmée, une échographie, accompagnée ou non d’une analyse de sang pouvant indiquer une tumeur hépatique (alpha-fœtoprotéine), est réalisée tous les 6 mois pour rechercher un cancer du foie. Si l’échographie détecte des anomalies suggérant un cancer, les médecins réalisent une imagerie par résonance magnétique (IRM) ou une TDM après avoir injecté une substance qui est visible à l’IRM ou sur les radiographies (agent de contraste).
Lorsque la cirrhose est confirmée, une endoscopie du tube digestif supérieur (insertion d’une sonde souple de visualisation) peut être nécessaire pour vérifier la présence de varices, en particulier lorsqu’il existe des signes d’hypertension portale dans le sang et aux examens d’imagerie. Cette endoscopie est répétée tous les 2 ou 3 ans. Il est effectué plus souvent si des varices sont détectées.
Des analyses de sang pour évaluer le foie sont réalisées régulièrement.
Pronostic de la cirrhose
La cirrhose est presque toujours permanente et peut être progressive, sauf si sa cause est traitée. Il est souvent difficile de prédire la rapidité de son évolution. L’issue pour une personne atteinte de cirrhose dépend de la cause, de la sévérité et de la présence d’autres symptômes et troubles, ainsi que de l’efficacité du traitement.
L’arrêt de toute consommation d’alcool prévient une progression de la fibrose du foie. Si la personne continue à boire de l’alcool, même en petites quantités, la cirrhose progresse, provoquant de graves complications.
Le pronostic est défavorable en cas de survenue d’une complication grave (comme un vomissement de sang, une accumulation de liquide dans la cavité abdominale ou une dégradation de la fonction cérébrale).
Traitement de la cirrhose
Aucun traitement ne permet de guérir de la cirrhose. Le foie est presque toujours endommagé de façon irréversible et il est peu probable qu’il redevienne normal.
Le traitement comprend
Corriger ou traiter la cause, comme l’alcoolisme, l’utilisation d’un médicament, l’exposition à une toxine, l’hémochromatose ou l’hépatite chronique
Traiter les complications à mesure qu’elles se développent
Parfois, greffe de foie
La meilleure approche consiste à arrêter la cirrhose dans ses stades les plus précoces en corrigeant ou en traitant la cause. Le traitement de la cause prévient généralement tout dommage subséquent et entraîne parfois une amélioration de l’état de la personne.
Traitement des causes
On administre à la personne les vaccins contre l’hépatite A et l’hépatite B si elle ne les a pas déjà reçus. Ces vaccins sont administrés pour protéger le foie des lésions supplémentaires dues à ces virus, lésions qui pourraient venir s’ajouter à la cirrhose.
Afin de prévenir une progression de la cirrhose, la personne doit complètement arrêter toute consommation d’alcool, même si l’alcool n’est pas la cause principale de leur problème hépatique (voir Alcool/Traitement). Le fait de boire de l’alcool, même modérément, peut être très dangereux pour le foie une fois que la cirrhose est présente. Les symptômes de sevrage, s’ils surviennent, sont traités.
La personne doit informer son médecin de tous les médicaments qu’elle prend, y compris les médicaments en vente libre, les produits à base de plantes et les compléments alimentaires, car son foie malade ne pourra peut-être pas les traiter (métaboliser). Si la personne a besoin de prendre des médicaments qui sont métabolisés par le foie, il faut en administrer des doses réduites pour éviter d’endommager davantage le foie. Par ailleurs, il se peut que la personne prenne un médicament qui endommage le foie et accentue ainsi la cirrhose. De tels médicaments sont arrêtés si possible et un autre médicament leur est substitué en cas de besoin.
Pour l’hémochromatose, le meilleur traitement est une phlébotomie (saignée). Pour la maladie de Wilson, on utilise un médicament pour éliminer le cuivre de l’organisme. Pour la stéatose hépatique, la perte de poids est le traitement, et le diabète et l’hypercholestérolémie doivent être étroitement contrôlés.
L’hépatite virale chronique est traitée avec des médicaments antiviraux et les maladies hépatiques auto-immunes sont traitées avec des corticoïdes ou d’autres médicaments qui affectent le système immunitaire.
En général, les personnes atteintes d’une cirrhose avancée ont besoin d’une greffe de foie, mais la greffe est parfois utilisée pour traiter certaines causes de maladie hépatique avant même que le foie ne devienne cirrhotique.
Traitement des complications
Pour les complications, les traitements comprennent
Pour l’accumulation de liquide dans l’abdomen (quand la cirrhose est avancée) : Restriction de sodium dans l’alimentation, parce que le sodium en excès peut contribuer à l’accumulation de liquide. Des médicaments peuvent contribuer à éliminer l’excédent de liquide en augmentant la quantité d’urine produite.
Pour les déficits en vitamines : Supplémentation en vitamines
Pour l’encéphalopathie hépatique : Médicaments pour aider à lier les toxines dans l’intestin (dans les selles) et antibiotiques pour réduire le nombre de bactéries dans le tractus gastro-intestinal qui produisent ces toxines
Pour les saignements des varices du tube digestif : Bêtabloquants pour abaisser la tension artérielle dans les vaisseaux sanguins du foie et/ou application de bandes élastiques par voie chirurgicale pour ligaturer les vaisseaux sanguins qui saignent (bandage ou ligature endoscopique)
Pour placer les bandes, les médecins utilisent un tube de visualisation (endoscope) inséré par la bouche Si les bêtabloquants ou la ligature des bandes ne peuvent pas être utilisés ou ne réussissent pas, les médecins peuvent recourir à l’une des procédures suivantes :
Injection endoscopique de cyanoacrylate : les médecins font passer un endoscope par la bouche jusque dans le tube digestif. En opérant à travers l’endoscope, ils injectent du cyanoacrylate (substance collante) dans la veine qui saigne. Le cyanoacrylate ferme le vaisseau sanguin et le saignement s’arrête.
Embolisation après occlusion rétrograde transveineuse par ballonnet : après avoir injecté un anesthésique local, les médecins pratiquent une petite incision dans la peau au-dessus d’une grosse veine, généralement dans le cou ou dans l’aine. Ils insèrent ensuite dans la veine un tube fin et souple (cathéter) qui porte un ballonnet dégonflé à son extrémité et enfilent le tube jusqu’à l’endroit du saignement. Le ballonnet est gonflé pour bloquer le flux sanguin. Ensuite, une substance qui provoque la cicatrisation des tissus est injectée dans la veine ou près de celle-ci et cela arrête le saignement.
Shunt porto-systémique intrahépatique transjugulaire (TIPS) : les médecins insèrent un cathéter dans une veine du cou et, sous guidage radiologique, ils font passer le cathéter jusqu’aux veines du foie. Le cathéter est utilisé pour créer un passage (dérivation) reliant la veine porte (ou l’une de ses branches) directement à l’une des veines hépatiques qui transportent le sang du foie jusqu’à la plus grande veine de l’organisme, laquelle ramène le sang au cœur. Ainsi, une grande partie du sang qui s’écoule normalement dans le foie est détournée de façon à le contourner. Cette intervention abaisse la tension artérielle dans la veine porte, parce que la pression est plus basse dans les veines hépatiques. En réduisant cette pression, le TIPS permet de diminuer le saignement des veines dans le tube digestif et l’accumulation de liquide dans l’abdomen.
Greffe de foie
Pour les candidats appropriés, on peut envisager une greffe de foie. Si la greffe réussit, le foie greffé fonctionne de manière normale et les symptômes de cirrhose et d’insuffisance hépatique peuvent disparaître. Une greffe de foie peut sauver la vie d’une personne présentant une cirrhose avancée ou un cancer du foie. On recourt généralement à une greffe de foie en s’appuyant sur la probabilité que la personne décède si elle ne reçoit pas de greffe de foie.
