Maladie de Ménière

(Maladie de Ménière ; Hydropisie endolymphatique)

ParMickie Hamiter, MD, New York Presbyterian Columbia
Vérifié/Révisé mai 2023
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Les faits en bref

La maladie de Ménière est un trouble caractérisé par des épisodes répétés de vertiges invalidants (illusion de mouvements ou de tournis), des nausées, une déficience auditive variable (aux basses fréquences) et un bruit dans l’oreille (acouphènes).

  • Les symptômes incluent des crises soudaines et non provoquées de vertiges invalidants sévères, des nausées et des vomissements, généralement avec une sensation de pression dans l’oreille et une perte auditive.

  • Les examens incluent des tests auditifs et, parfois, une imagerie par résonance magnétique.

  • Une alimentation faible en sel et l’utilisation de diurétiques peuvent réduire la gravité et la fréquence des crises.

  • Des médicaments tels que la méclizine ou le lorazépam peuvent contribuer à soulager les symptômes des vertiges, mais ils ne préviendront pas les crises.

L’origine de la maladie de Ménière serait une quantité excessive du liquide normalement présent dans l’oreille interne (voir aussi Présentation de l’oreille interne). Le liquide de l’oreille est contenu dans une petite structure en forme de poche appelée sac endolymphatique. Ce liquide est sécrété et réabsorbé en permanence, maintenant une quantité constante. Un excès de liquide est provoqué par une augmentation de la production de liquide dans l’oreille interne ou par une diminution de sa réabsorption. La raison de ces déséquilibres n’est pas connue. La maladie affecte généralement des personnes âgées de 20 à 50 ans.

Symptômes de la maladie de Ménière

Les symptômes de la maladie de Ménière comprennent des crises soudaines (aiguës) non provoquées de vertiges invalidants sévères, et généralement des nausées et des vomissements. Le vertige est l’impression que nous-mêmes ou les choses autour de nous, ou les deux à la fois, se déplacent ou tournent. La plupart des personnes nomment cette sensation désagréable « étourdissement », bien qu’elles utilisent également souvent le terme « étourdi » pour d’autres sensations, comme le fait d’avoir une sensation de tête légère.

Ces symptômes durent généralement de 20 minutes à 12 heures. Dans de rares cas, ils persistent jusqu’à 24 heures. Avant et pendant une crise, les personnes peuvent avoir une sensation de plénitude ou de pression dans l’oreille touchée. Parfois, les sons semblent anormalement forts ou déformés.

L’audition du côté touché peut être altérée après une crise de vertige. Les fréquences sonores plus faibles (voyelles) sont plus difficiles à entendre. L’audition tend à être fluctuante, mais se détériore progressivement au fil des années.

Les acouphènes, que certaines personnes décrivent comme un « bourdonnement dans l’oreille », peuvent être constants ou intermittents, et peuvent s’aggraver avant, pendant ou après une crise de vertige.

Généralement, une seule oreille est affectée.

Au début, les symptômes peuvent disparaître entre les épisodes. Les périodes asymptomatiques peuvent durer jusqu’à 1 an. Cependant, au fur et à mesure que la maladie progresse, les troubles de l’audition s’aggravent progressivement et les acouphènes peuvent devenir constants.

Dans une forme de la maladie de Ménière, la perte auditives et les acouphènes précèdent le premier épisode de vertige de plusieurs mois ou de plusieurs années. Après une première crise, l’audition peut s’améliorer.

Diagnostic de la maladie de Ménière

  • Tests auditifs

  • Imagerie par résonance magnétique (IRM) avec injection de gadolinium

Les médecins soupçonnent la maladie de Ménière lorsque les personnes présentent les symptômes typiques de vertige avec des acouphènes et une perte auditive dans une oreille. En outre, le vertige n’est pas déclenché par des changements de position du corps, contrairement au vertige positionnel paroxystique bénin.

Les médecins utilisent également certaines techniques pour rechercher des symptômes suggérant la maladie de Ménière. Par exemple, ils peuvent demander à la personne de se concentrer sur une cible tout en tournant la tête d’un côté, puis de l’autre et observer les mouvements oculaires.

Les médecins réalisent généralement des tests auditifs et parfois une IRM avec injection de gadolinium à la recherche d’autres causes des symptômes.

Pronostic de la maladie de Ménière

Il n’existe aucun moyen éprouvé d’arrêter la perte auditive due à la maladie de Ménière. La plupart des personnes subissent une perte auditive modérée à sévère de l’oreille touchée dans les 10 à 15 années qui suivent.

Traitement de la maladie de Ménière

  • Prévention des crises en limitant la consommation de sel, d’alcool et de caféine, et en prenant un diurétique

  • Médicaments tels que la méclizine ou le lorazépam pour soulager les crises soudaines de vertige

  • Médicaments tels que la prochlorpérazine pour soulager les vomissements

  • Parfois, médicaments ou chirurgie pour réduire la pression du liquide ou pour détruire les structures de l’oreille interne

Traitements non invasifs pour la maladie de Ménière

Le fait de suivre un régime pauvre en sel, d’éviter l’alcool et la caféine, et de prendre un diurétique (hydrochlorothiazide ou acétazolamide qui augmente l’excrétion d’urine) réduit la fréquence des crises de vertige chez la plupart des personnes atteintes de la maladie de Ménière. Cependant, le traitement peut ne pas arrêter la déperdition progressive de l’audition.

Lorsque les crises surviennent, les vertiges peuvent être soulagés temporairement avec des médicaments administrés par voie orale, comme la méclizine ou le lorazépam. Les nausées et les vomissements peuvent être soulagés par l’administration de pilules ou de suppositoires contenant de la prochlorpérazine. Ces médicaments ne préviennent pas les crises et ne doivent donc pas être pris de façon régulière, mais seulement pendant des crises aiguës de vertige et de nausées. Pour soulager les symptômes, certains médecins prescrivent également des corticoïdes tels que la prednisone par voie orale ou parfois une injection de dexaméthasone derrière le tympan. Certains médicaments utilisés pour prévenir les migraines (tels que certains antidépresseurs) aident certaines personnes atteintes de la maladie de Ménière.

Traitements invasifs pour la maladie de Ménière

Si, malgré des traitements non invasifs, les fréquents vertiges sont invalidants, plusieurs techniques sont disponibles. Celles-ci visent à réduire la pression du liquide dans l’oreille interne ou à détruire les structures de l’oreille interne responsables de la fonction d’équilibre. Parmi ces techniques, la moins destructrice est appelée décompression du sac endolymphatique. (Le sac endolymphatique contient le liquide qui entoure les cellules ciliées dans l’oreille interne.) Dans cette procédure, le chirurgien pratique une incision derrière l’oreille et retire l’os sur le sac endolymphatique afin de l’exposer. Une lame ou un laser est utilisé pour réaliser un trou dans le sac, permettant ainsi au liquide de s’écouler. Le chirurgien peut placer un fin drain en plastique souple dans l’orifice pour le maintenir ouvert. Cette technique n’affecte pas le sens de l’équilibre et nuit rarement à l’audition.

Si la décompression du sac endolymphatique n’est pas efficace, le médecin devra peut-être détruire les structures de l’oreille interne à l’origine des symptômes en injectant une solution de gentamicine dans l’oreille moyenne en passant à travers le tympan. La gentamicine détruit sélectivement la fonction d’équilibre avant d’affecter l’audition, mais la perte auditive constitue toujours un risque. Le risque de perte auditive est plus faible si les médecins n’injectent la gentamicine qu’une seule fois et attendent 4 semaines avant de répéter l’injection si nécessaire.

Les personnes qui présentent encore des épisodes fréquents et sévères malgré ces traitements peuvent devoir subir une intervention chirurgicale plus invasive. Le fait de couper le nerf vestibulaire (neurectomie vestibulaire) détruit de manière irréversible la capacité de l’oreille interne à affecter l’équilibre, préserve généralement l’audition et soulage les vertiges dans environ 95 % des cas. En général, cette procédure est effectuée pour traiter les personnes dont les symptômes ne diminuent pas à la suite d’une décompression du sac endolymphatique ou celles qui ne veulent plus jamais connaître de crise de vertige.

Si le vertige est invalidant et que l’audition s’est détériorée dans l’oreille affectée, les canaux semi-circulaires peuvent être retirés grâce à une technique appelée labyrinthectomie. La restauration auditive dans ces cas est parfois possible avec un implant cochléaire.

Aucune des interventions chirurgicales qui traitent les vertiges n’est utile dans le traitement de la perte auditive accompagnant souvent la maladie de Ménière.

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