La cholangite sclérosante liée aux IgG4 (CS-IgG4) provoque des symptômes similaires à ceux de la cholangite sclérosante primitive : inflammation, fibrose et rétrécissement des voies biliaires à l’intérieur et à l’extérieur du foie, puis obstruction et destruction de ces voies. Une cirrhose et une insuffisance hépatique peuvent se développer.
(Voir aussi Présentation des maladies de la vésicule biliaire et des canaux biliaires.)
La cholangite sclérosante liée aux IgG4 (CS-IgG4) est différente de la cholangite sclérosante primitive (CSP) en ce qu’elle est due à un système immunitaire anormalement régulé (maladie liée aux IgG4) qui affecte les voies biliaires. (La CS-IgG4 tire son nom des anticorps IgG4 qui s’infiltrent dans les canaux biliaires à l’intérieur et à l’extérieur du foie et provoquent une inflammation et une fibrose).
Cette maladie rare touche principalement des hommes âgés de 60 à 70 ans. La plupart des personnes atteintes présentent également une autre affection à médiation immunitaire appelée pancréatite auto-immune.
Symptômes de la CS-IgG4
Les symptômes peuvent être similaires à ceux de la cholangite sclérosante primitive ou du cholangiocarcinome, notamment un ictère, une perte de poids et des douleurs abdominales.
Diagnostic de la CS-IgG4
Cholangiographie
Tests de détection d’anticorps (IgG4)
Examens histologiques
Les médecins soupçonnent une CS-IgG chez les personnes qui présentent à la fois une pancréatite et une cholangiopathie (atteinte des voies biliaires). Le diagnostic de CS-IgG4 nécessite un cholangiogramme anormal (examen d’imagerie des voies biliaires), des taux élevés d’IgG4 dans le sang (présents chez la plupart des personnes atteintes de la maladie, mais pas toutes) et un aspect caractéristique des cellules lorsque le tissu est examiné au microscope (biopsie).
Traitement de la CS-IgG4
Corticoïdes
Les corticoïdes (généralement la prednisone) sont les médicaments privilégiés pour la cholangite sclérosante liée aux IgG4.
La rémission complète, qui peut être obtenue avec des corticoïdes, est l’objectif du traitement. En cas d’échec d’un traitement par corticoïdes, le rituximab est utilisé.
