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Mielopatia associata a HTLV-1/paraparesi spastica tropicale (HTLV-1-Associated Myelopathy/Tropical Spastic Paraparesis, HAM/TSP)

Di

Michael Rubin

, MDCM, New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center

Revisionato/Rivistofeb 2023
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La mielopatia associata a HTLV-1/paraparesi spastica tropicale è una malattia lentamente progressiva del midollo spinale causata dal virus T-linfotropico umano 1 (human T-lymphotropic virus 1, HTLV-1).

  • Il virus si trasmette tramite contatto sessuale, uso di sostanze per uso ricreativo iniettate, esposizione al sangue o allattamento.

  • Le persone manifestano debolezza, rigidità e spasmi muscolari alle gambe, che rendono difficile la deambulazione, e molte soffrono di incontinenza urinaria.

  • Per diagnosticare la malattia, i medici si informano sulla possibile esposizione al virus ed effettuano una risonanza magnetica per immagini, una puntura lombare e degli esami del sangue.

  • I farmaci come i corticosteroidi possono essere d’aiuto e gli spasmi vengono trattati con miorilassanti.

HTLV-1 viene trasmesso attraverso

  • Contatto sessuale

  • Uso di sostanze per uso ricreativo iniettate in vena (per via endovenosa) o nella pelle

  • Esposizione al sangue

Può essere trasmesso da madre a figlio tramite l’allattamento. È più comune fra le prostitute, in chi fa uso di sostanze stupefacenti iniettate, nelle persone in emodialisi e in chi proviene da alcune regioni geografiche, come quelle vicino all’equatore, il Giappone meridionale e alcune zone del Sud America.

La mielopatia associata a HTLV-1/paraparesi spastica tropicale è più comune nelle donne, perché lo è anche l’infezione da HTLV-1.

Una malattia simile può derivare da un’infezione con un virus simile, il virus T-linfotropico umano 2 (HTLV-2).

Il virus risiede nei globuli bianchi. Dal momento che il liquido cerebrospinale contiene globuli bianchi, può verificarsi una lesione del midollo spinale, L’infiammazione si sviluppa nel midollo spinale e danneggia i percorsi lungo i quali i segnali di dolore, temperatura corporea e posizione viaggiano dal midollo spinale al cervello, oltre ai percorsi lungo i quali i segnali viaggiano dal cervello al midollo spinale e ai muscoli. I danni al midollo spinale sono dovuti più alla reazione del corpo al virus che al virus stesso.

Sintomi della HAM/TSP

Nei soggetti affetti da mielopatia associata a HTLV-1/paraparesi spastica tropicale, i muscoli di entrambe le gambe si indeboliscono progressivamente. Le persone possono non essere in grado di sentire le vibrazioni nei piedi e possono perdere il senso di dove si trovano i piedi e le dita dei piedi (senso della posizione). Gli arti sono rigidi, i movimenti diventano impacciati e la deambulazione può diventare difficile. Gli spasmi muscolari alle gambe sono comuni, così come la perdita di controllo della vescica (incontinenza urinaria Incontinenza urinaria negli adulti L’incontinenza urinaria è caratterizzata dal rilascio involontario di urina. L’incontinenza può colpire sia gli uomini sia le donne di qualsiasi età, ma è più diffusa fra le donne e gli anziani... maggiori informazioni Incontinenza urinaria negli adulti ) e l’urgenza della minzione (un bisogno urgente di urinare).

La HAM/TSP di solito progredisce nell’arco di diversi anni.

Diagnosi della HAM/TSP

  • Valutazione del rischio di esposizione della persona

  • Risonanza magnetica per immagini

  • Esami per verificare se il virus è presente nel sangue e nel liquido cerebrospinale

Generalmente la diagnosi di mielopatia associata a HTLV-1/paraparesi spastica tropicale si basa sui sintomi e sul rischio di esposizione al virus del soggetto. Il medico può quindi informarsi sui contatti sessuali e sull’uso di sostanze per uso ricreativo iniettate.

Vengono analizzati campioni di sangue e di liquido cerebrospinale, prelevato mediante puntura lombare Puntura lombare Puntura lombare (rachicentesi), per cercare parti del virus o anticorpi diretti contro il virus. (Gli anticorpi sono prodotti dal sistema immunitario per difendere l’organismo dall’attacco di particolari agenti, come l’HTLV-1.)

La risonanza magnetica per immagini (RMI) del cervello e del midollo spinale viene eseguita per verificare la presenza di anomalie quali la degenerazione del midollo spinale, e per verificare la presenza di altre possibili cause dei sintomi.

Trattamento della HAM/TSP

  • Interferone alfa, immunoglobulina e/o corticosteroidi

  • Per gli spasmi, miorilassanti

Nessun trattamento si è dimostrato efficace per la mielopatia associata a HTLV-1/paraparesi spastica tropicale. Tuttavia, l’interferone alfa (un farmaco antivirale), le immunoglobuline per via endovenosa Immunoglobuline Un virus è costituito da un acido nucleico, DNA o RNA, circondato da un rivestimento proteico, e ha bisogno di una cellula vivente in cui moltiplicarsi. Un’infezione virale può determinare una... maggiori informazioni e/o i corticosteroidi possono rallentare la progressione della malattia e ridurre l’invalidità e il dolore. (Le immunoglobuline per via endovenosa sono una soluzione purificata di anticorpi ottenuti da donatori volontari somministrata per via endovenosa.)

Gli spasmi possono essere trattati con miorilassanti, come il baclofene o la tizanidina.

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