In questa malattia autoimmune il glutine nei prodotti a base di grano, segale e orzo induce il sistema immunitario ad attaccare la pelle.
Le persone affette presentano vesciche arrossate e pruriginose e gonfiori simili a quelli dell’orticaria su varie parti del corpo.
I medici diagnosticano la dermatite erpetiforme esaminando campioni di pelle al microscopio.
Solitamente, i pazienti rispondono al trattamento con dapsone o sulfapiridina e a una dieta priva di glutine.
(Vedere anche Panoramica sulle malattie bollose della cute Panoramica sulle malattie bollose della cute Una vescica (bolla o, se piccola, vescicola) è una bolla piena di liquido che si forma al di sotto di un sottile strato di pelle morta. Il liquido è una miscela di acqua e proteine che filtra... maggiori informazioni .)
Il sistema immunitario Panoramica sul sistema immunitario Il sistema immunitario ha il compito di proteggere l’organismo dall’invasione di sostanze estranee o pericolose. Tali invasori includono: Microrganismi (comunemente chiamati germi, come i batteri... maggiori informazioni del corpo produce cellule specializzate che lo proteggono da agenti estranei invasori pericolosi, quali i virus e i batteri. Alcune di queste cellule rispondono agli invasori producendo proteine definite anticorpi. Gli anticorpi Anticorpi Uno dei meccanismi di difesa dell’organismo ( sistema immunitario) implica l’azione dei globuli bianchi (leucociti) che si spostano nel flusso sanguigno e nei tessuti, alla ricerca di microrganismi... maggiori informazioni prendono di mira e si attaccano agli invasori e attraggono altre cellule del sistema immunitario per distruggerli. In un disturbo di tipo autoimmune il sistema immunitario Malattie autoimmuni Una malattia autoimmune è caratterizzata da una disfunzione del sistema immunitario che induce l’organismo ad attaccare i propri tessuti. Non è nota la causa scatenante delle malattie autoimmuni... maggiori informazioni aggredisce erroneamente i propri tessuti, in questo caso la cute. Gli anticorpi erroneamente prodotti prendono di mira i propri tessuti come invasori, rendendoli suscettibili alla distruzione.
La dermatite erpetiforme si verifica spesso nei giovani, ma può presentarsi anche nei bambini e negli anziani. È rara nei soggetti di colore e asiatici.
Nonostante il nome, la dermatite erpetiforme non è correlata al virus dell’herpes. Il termine erpetiforme viene usato per descrivere la maniera in cui le vesciche si raggruppano (simile alle eruzioni cutanee causate da alcuni herpesvirus).
Nelle persone con dermatite erpetiforme, il glutine (proteine) contenuto nei prodotti a base di grano, segale e orzo, attiva il sistema immunitario, che aggredisce aree cutanee e causa l’eruzione cutanea e il prurito. Gli individui che sviluppano la dermatite erpetiforme sono spesso affetti dalla celiachia Celiachia La celiachia è un’intolleranza ereditaria al glutine, una proteina presente nel grano, nell’orzo e nell’avena, che provoca alterazioni caratteristiche della mucosa dell’intestino tenue, causando... maggiori informazioni , un disturbo intestinale causato dalla sensibilità al glutine, però potrebbero non presentare i sintomi causati da tale malattia. Questi individui, presentano inoltre un’elevata incidenza di altri disturbi autoimmuni, quali tiroidite Tiroidite di Hashimoto La tiroidite di Hashimoto è un’infiammazione autoimmune cronica della tiroide. Si ritiene che la patologia sia dovuta a una reazione autoimmune attraverso cui gli anticorpi nell’organismo attaccano... maggiori informazioni , lupus eritematoso sistemico Lupus eritematoso sistemico (LES) Il lupus eritematoso sistemico è una malattia infiammatoria cronica autoimmune del tessuto connettivo che può colpire articolazioni, reni, cute, mucose e pareti dei vasi sanguigni. Possono svilupparsi... maggiori informazioni , sarcoidosi Sarcoidosi La sarcoidosi è una malattia caratterizzata da ammassi patologici di cellule infiammatorie (granulomi) in molti organi del corpo. Si sviluppa, generalmente, fra i 20 e i 40 anni di età, più... maggiori informazioni , anemia perniciosa Carenza di vitamina B12 La carenza di vitamina B12 può verificarsi nei vegani che non assumono integratori o come conseguenza di un disturbo dell’assorbimento. Si sviluppa un’anemia che causa pallore, debolezza, affaticamento... maggiori informazioni e diabete Diabete mellito (DM) e disturbi del metabolismo degli zuccheri nel sangue . Talvolta, la dermatite erpetiforme si associa al linfoma Cancro dell’intestino tenue La presenza di sangue nelle feci è un sintomo comune, ma in alcuni casi il cancro ostruisce l’intestino, dando luogo a dolore addominale crampiforme e vomito. La diagnosi si basa su varie tecniche... maggiori informazioni intestinale.
Sintomi della dermatite erpetiforme
Le vesciche e l’orticaria compaiono solitamente in modo graduale, soprattutto sui gomiti, sulle ginocchia, sulle natiche, sulla regione lombare e sulla nuca, ma possono anche svilupparsi improvvisamente. Talvolta, le vesciche compaiono sul viso e sul collo. Il prurito e il bruciore sono generalmente di entità grave. Dal momento che il prurito è intenso e la pelle è fragile, di solito le vesciche si rompono rapidamente e poche restano intatte e visibili al medico. Possono svilupparsi anche nella bocca, ma solitamente non causano alcun sintomo.
Gli ioduri e i preparati che contengono iodio (come i prodotti a base di alghe e piante marine, e certi detergenti per la pelle) possono peggiorare l’eruzione. Alcuni specialisti suggeriscono anche di evitare il sale iodato.
Diagnosi della dermatite erpetiforme
Biopsia cutanea
La diagnosi di dermatite erpetiforme si basa sulla biopsia cutanea Biopsia I medici possono riconoscere molte malattie cutanee semplicemente osservando la pelle. Un esame cutaneo completo include l’esame di cuoio capelluto, unghie e membrane mucose. A volte il medico... maggiori informazioni , in cui si evidenzia la presenza di particolari tipi e profili anticorpali nei campioni cutanei.
La presenza di celiachia Diagnosi La celiachia è un’intolleranza ereditaria al glutine, una proteina presente nel grano, nell’orzo e nell’avena, che provoca alterazioni caratteristiche della mucosa dell’intestino tenue, causando... maggiori informazioni viene valutata in tutti i pazienti affetti da dermatite erpetiforme.
Trattamento della dermatite erpetiforme
Dieta priva di glutine
Dapsone e talvolta altri farmaci
Le vesciche non si risolvono senza trattamento. Solitamente, ai pazienti viene prescritta una dieta priva di glutine (cioè, una dieta senza grano, segale e orzo), che è il principale trattamento per la celiachia Trattamento La celiachia è un’intolleranza ereditaria al glutine, una proteina presente nel grano, nell’orzo e nell’avena, che provoca alterazioni caratteristiche della mucosa dell’intestino tenue, causando... maggiori informazioni .
Il dapsone, un farmaco assunto per via orale che apporta quasi sempre sollievo entro 1-3 giorni, richiede comunque un regolare esame emocromocitometrico, in quanto può provocare anemia. Anche la sulfapiridina (o, in alternativa, la sulfasalazina) viene somministrata per via orale e può essere prescritta alle persone che non tollerano il dapsone. Tuttavia, la sulfapiridina può causare anemia e una riduzione del numero di globuli bianchi (aumentando il rischio di infezioni) e richiede anche regolari esami emocromocitometrici.
Una volta raggiunto il controllo della malattia con i farmaci e una rigorosa dieta priva di glutine, talvolta è possibile sospendere la terapia farmacologica. Comunque, alcune persone non possono mai interrompere l’assunzione di farmaci. Nella maggior parte dei casi, qualsiasi riesposizione al glutine, anche se minima, determinerà un nuovo episodio. Una dieta priva di glutine che venga rigorosamente seguita per 5-10 anni riduce il rischio di linfoma intestinale Cancro dell’intestino tenue La presenza di sangue nelle feci è un sintomo comune, ma in alcuni casi il cancro ostruisce l’intestino, dando luogo a dolore addominale crampiforme e vomito. La diagnosi si basa su varie tecniche... maggiori informazioni .
Ulteriori informazioni
Di seguito si riporta una risorsa in lingua inglese che può essere utile. Si prega di notare che IL MANUALE non è responsabile del contenuto di questa risorsa.
National Organization for Rare Disorders: informazioni sulle dermatite erpetiforme, compresi collegamenti a risorse e organizzazioni di sostegno