Il rabdomiosarcoma è un tumore maligno a crescita rapida che può svilupparsi nei tessuti molli (come i muscoli) quasi in qualunque parte dell’organismo.
Il rabdomiosarcoma può svilupparsi ovunque, ma le sedi più comuni sono testa e collo, apparato genitale o urinario e arti.
I sintomi dipendono dall’origine del rabdomiosarcoma.
La diagnosi comprende esami di diagnostica per immagini e una biopsia.
Il trattamento prevede chemioterapia, trattamento chirurgico e talvolta radioterapia.
(Vedere anche Panoramica sui tumori pediatrici.)
Ogni anno, negli Stati Uniti si registrano circa 400-500 casi di rabdomiosarcoma nei bambini. Questo tumore rappresenta il 3% di tutti i tumori pediatrici. Due terzi dei casi di questi tumori sono diagnosticati in bambini di età inferiore ai 7 anni. I rabdomiosarcomi si osservano soprattutto nei bambini.
Questo tumore origina da cellule che normalmente si svilupperebbero in cellule muscolari. La causa del rabdomiosarcoma è sconosciuta.
Nonostante possa svilupparsi ovunque, il rabdomiosarcoma tende a comparire più spesso nelle seguenti sedi:
testa e collo (35% circa dei casi): più comunemente nei bambini in età scolare
apparato genitale o urinario (circa il 25% dei casi), solitamente nella vescica, prostata o vagina: solitamente nei neonati e nei bambini piccoli
arti (nel 20% circa dei casi): soprattutto tra gli adolescenti
torace o altre sedi varie (nel 20% circa dei casi)
Il rabdomiosarcoma può diffondersi (metastatizzare) ad altre parti del corpo. Ma, in genere è diagnosticato prima che metastatizzi. Nel 15-25% circa dei bambini, la diagnosi avviene dopo che il tumore si è diffuso. In questi bambini, il tumore in genere è localizzato nei polmoni. Altre sedi in cui può diffondersi il cancro sono le ossa, il midollo osseo e i linfonodi.
Sintomi del rabdomiosarcoma
Nella maggior parte dei bambini il primo sintomo del cancro è un nodulo duro o problemi legati a un organo interessato dal tumore, come i seguenti:
Occhi: lacrimazione, dolore o un occhio sporgente
Naso e gola: congestione nasale, alterazione della voce o secrezione nasale con muco e pus
Apparato genitale o urinario: dolore addominale, un nodulo palpabile nell’addome, difficoltà a urinare e sangue nelle urine
Vagina: secrezione contenente muco e sangue o una massa simile a un polipo che fuoriesce dalla vagina
Arti: noduli sodi nelle braccia o nelle gambe
I tumori agli arti spesso si diffondono, specialmente ai polmoni, al midollo osseo e ai linfonodi. Di solito, queste metastasi non causano sintomi.
Diagnosi del rabdomiosarcoma
Tomografia computerizzata (TC) o risonanza magnetica per immagini (RMI)
Biopsia o asportazione del tumore
Se viene rilevato un nodulo, si esegue una TC o una RMI.
La diagnosi di rabdomiosarcoma è confermata prelevando un campione del nodulo ed esaminandolo al microscopio (biopsia). Talvolta, l’intero nodulo viene asportato chirurgicamente.
Per stabilire se il cancro si sia diffuso, si procede a una TC del torace, una scintigrafia ossea (scansione con radionuclide delle ossa) e un altro tipo di scansione con radionuclide detta TC con tomografia a emissione di positroni (PET-TC), inoltre viene prelevato ed esaminato un campione di midollo spinale da entrambe le ossa pelviche.
Trattamento del rabdomiosarcoma
Chemioterapia e trattamento chirurgico
Talvolta radioterapia
(Vedere anche Principi della terapia antitumorale.)
Il trattamento prevede chemioterapia e intervento chirurgico, radioterapia o una combinazione di tutti e tre i trattamenti.
Tutti i bambini vengono sottoposti a chemioterapia. I farmaci chemioterapici utilizzati più comunemente sono vincristina, actinomicina D, ciclofosfamide, doxorubicina, ifosfamide ed etoposide. Topotecano e irinotecano sono altri farmaci più recenti che potrebbero essere utilizzati.
In caso di trattamento chirurgico, se possibile si asporta l’intero tumore.
Generalmente si ricorre alla radioterapia se non si è riusciti ad asportare chirurgicamente tutto il tumore o se il tumore è considerato a rischio medio o elevato.
Prognosi del rabdomiosarcoma
La prognosi si basa su vari fattori:
La sede del tumore
Quanta parte del tumore può essere rimossa
Eventuale metastasi
Età del bambino
Aspetto del tessuto e delle cellule tumorali al microscopio
La prognosi è peggiore per i bambini di età inferiore a 1 anno o superiore a 10 anni.
I bambini vengono classificati come a rischio basso, medio o alto in base alla propria combinazione di fattori. Oltre il 90% dei bambini considerati a basso rischio sopravvive, mentre meno del 50% dei bambini considerati ad alto rischio sopravvive.
Ulteriori informazioni
La seguente risorsa in lingua inglese può essere utile. Si prega di notare che IL MANUALE non è responsabile del contenuto di questa risorsa.
American Cancer Society: If Your Child Is Diagnosed With Cancer: una risorsa per i genitori e le persone care dei bambini malati di cancro che offre informazioni su come affrontare alcuni dei problemi e delle domande che sorgono subito dopo la diagnosi