Ipogammaglobulinemia transitoria infantile

DiJames Fernandez, MD, PhD, Cleveland Clinic Lerner College of Medicine at Case Western Reserve University
Revisionato/Rivisto gen 2023
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In questa malattia, la produzione di quantità normali di anticorpi (immunoglobuline) nei lattanti è ritardata.

(Vedere anche Panoramica sui disturbi da immunodeficienza)

Gli anticorpi (immunoglobuline) sono sostanze prodotte dal sistema immunitario per aiutare a difendere l’organismo da infezioni, tumori e sostanze estranee. La carenza di uno o più tipi di immunoglobuline aumenta il rischio di infezioni gravi. Alla nascita, il sistema immunitario non è completamente sviluppato. Nei lattanti, la maggior parte degli anticorpi è di origine materna e viene trasferita attraverso la placenta, prima della nascita. Gli anticorpi materni proteggono i lattanti dalle infezioni finché non iniziano a produrre anticorpi essi stessi, di solito a partire dal 6° mese di vita. Circa nello stesso periodo, i livelli di immunoglobuline materne iniziano a diminuire.

Nei lattanti affetti da ipogammaglobulinemia transitoria, la produzione di quantità normali di immunoglobuline è ritardata. Di conseguenza, presentano una riduzione dei livelli di immunoglobulina a partire da 3-6 mesi e ripristinano i livelli normali a 12-36 mesi.

L’ipogammaglobulinemia transitoria dell’infanzia raramente si traduce in infezioni serie e non viene considerata un’immunodeficienza vera e propria. Qualche bambino, tuttavia, sviluppa sinusiti, infezioni polmonari o dell’apparato digerente frequenti, candidiasi (una micosi) e/o meningite.

Questa patologia interessa più frequentemente i bambini prematuri, poiché ricevono una minore quantità di anticorpi materni.

Vengono eseguiti esami del sangue per misurare i livelli delle immunoglobuline e per determinare la capacità dell’organismo di produrre immunoglobuline in risposta ai vaccini. Di norma i lattanti affetti da questa malattia producono quantità normali di anticorpi in risposta ai vaccini che vengono loro somministrati e alle infezioni derivanti dagli organismi cui sono esposti. Se tuttavia i lattanti, in particolare i prematuri, contraggono infezioni frequenti, possono ricevere antibiotici per prevenire ulteriori infezioni.

La malattia può protrarsi per mesi o qualche anno, ma generalmente si risolve senza trattamento.

Ulteriori informazioni

La seguente risorsa in lingua inglese può essere utile. Si prega di notare che IL MANUALE non è responsabile del contenuto di questa risorsa.

  1. Immune Deficiency Foundation: Transient Hypogammaglobulinemia of Infancy: informazioni generali sull’ipogammaglobulinemia transitoria infantile, comprese informazioni sulla diagnosi, con consigli per chi assiste i pazienti