La malattia polmonare interstiziale (detta anche malattia parenchimale diffusa) è un termine usato per descrivere una serie di disturbi diversi che colpiscono lo spazio interstiziale. Lo spazio interstiziale è composto dalle pareti delle cavità aeree dei polmoni (alveoli) e dagli spazi adiacenti ai vasi sanguigni e le piccole vie aeree. Le malattie polmonari interstiziali danno luogo a un anomalo accumulo di cellule infiammatorie nel tessuto polmonare, respiro affannoso e tosse, e presentano un aspetto simile agli esami di diagnostica per immagini, ma non sono correlate tra loro. Alcune sono molto rare.
Nella fase iniziale della malattia, nello spazio interstiziale si genera un accumulo di leucociti, macrofagi e liquido ad alto contenuto proteico, che causa infiammazione. Se l’infiammazione persiste, può formarsi tessuto cicatriziale (fibrosi) in sostituzione del normale tessuto polmonare. Con la distruzione progressiva gli alveoli vengono sostituiti da cisti con pareti spesse (definite a nido d’ape per la somiglianza con le celle di un alveare). La conseguenza di questi cambiamenti è definita fibrosi polmonare.
Anche se le varie malattie polmonari interstiziali sono distinte e originano da cause diverse, sono accomunate da alcune manifestazioni. Tutte determinano riduzione della capacità di trasferire ossigeno al sangue e tutte irrigidiscono e costringono i polmoni con conseguenti respiro affannoso e tosse. Tuttavia, la capacità di eliminare l’anidride carbonica dal sangue è solitamente conservata.
Diagnosi delle malattie polmonari interstiziali
Tomografia computerizzata del torace
Test di funzionalità polmonare
Emogasanalisi arteriosa
Poiché le malattie polmonari interstiziali danno luogo a sintomi che sono simili a quelli associati a patologie molto più comuni (ad esempio, polmonite, broncopneumopatia cronica ostruttiva [BPCO]), inizialmente potrebbe non sorgere il sospetto. In caso di sospetta malattia polmonare interstiziale, si eseguono dei test diagnostici. Questi possono variare in base alla malattia sospettata ma tendono a essere simili.
La maggioranza dei pazienti viene sottoposta a radiografia toracica, tomografia computerizzata (TC) del torace, test di funzionalità polmonare e, spesso, emogasanalisi arteriosa. La TC è più sensibile della radiografia toracica e agevola una diagnosi più specifica. Si esegue con tecniche di massimizzazione della risoluzione (TC ad alta risoluzione). I test di funzionalità polmonare, spesso, mostrano una riduzione estrema del volume d’aria contenuto nei polmoni. L’emogasanalisi arteriosa permette di misurare i livelli di ossigeno e anidride carbonica presenti nel sangue arterioso e determinare l’acidità (pH) del sangue.
Per confermare la diagnosi, si può prelevare una piccola porzione di tessuto polmonare per l’esame microscopico (biopsia polmonare), utilizzando una procedura nota come broncoscopia a fibre ottiche. Questo tipo di biopsia polmonare viene definita biopsia polmonare transbronchiale. In numerosi casi, è necessario prelevare un campione di dimensioni superiori da asportare chirurgicamente, talora mediante l’impiego del toracoscopio (procedura che prende il nome di biopsia polmonare toracoscopica video-assistita).
Possono essere eseguiti esami del sangue. Questi generalmente non possono confermare la diagnosi, ma rientrano nell’ambito della valutazione del paziente per altri disturbi simili.