小児の大動脈弁狭窄症

重度の大動脈弁狭窄症の乳児では、易刺激性、哺乳や食事の量の減少、哺乳や食事中の発汗、呼吸困難、不自然に蒼白または灰色になった皮膚、手足の冷え、排尿回数の減少、速い心拍がみられます。

大動脈弁狭窄症のあるより年長の小児では多くの場合、まったく症状がみられません。しかし、狭窄がより重度になると、疲労、息切れ、動悸（心臓が速く脈打つ感覚）、失神、またはスポーツもしくはその他の激しい活動中の胸痛がみられることがあります。

青年期には、重症の大動脈弁狭窄症は突然死につながることがあり（大半が労作時に起こります）、これについては、冠動脈から心臓に十分な血液が送られないために心臓の拍動が不安定になることが原因と考えられます。

• 心エコー検査

聴診の際に特定の心雑音が聞こえる場合や、ときにはクリック音が聞こえる場合に大動脈弁狭窄症が疑われます。心雑音とは、狭窄もしくは漏れのある心臓弁または異常な心臓の構造を通る血液の乱流によって生じる音です。

腕と脚の脈拍は正常よりも弱い場合があります。乳児ではショックの徴候がみられることがあり、具体的には、脈が非常に弱くなるか触れなくなる、全身の血流が悪くなることで手足が冷たくなり、皮膚が青白くなる、呼吸困難、肝臓の腫大などがあります。

心エコー検査（心臓の超音波検査）では、異常な大動脈弁が認められ、弁の「締まり」を評価できます。弁からの漏れ（大動脈から心臓への血液の逆流）がみられることもあります。心エコー検査では、狭くなった弁から血液を送り出すことによるストレスのせいで、左心室が肥厚したり、伸びたり、弱々しくなっていたりするかどうかを判断できます。

狭窄の程度を測るために心臓カテーテル検査が行われることがあります。

• 弁を広げる、または置換する手術

• 心臓カテーテル法を用いたバルーン弁形成術（カテーテルの端に取り付けたバルーンを使用して、硬くなった弁を広げます）

重度の大動脈弁狭窄症の乳児では、肺動脈と大動脈をつなぐ血管である動脈管を再び開くために、直ちにプロスタグランジンを投与しなければならないことがあります（正常な胎児循環も参照）。正常では、動脈管は出生後すぐに閉鎖します。動脈管の再開通は、狭い大動脈弁を通過する血液が少なすぎる場合に、一時的に全身に血液を供給するのに役立ちます。この薬剤は静脈から投与（静注）されます。診断後すぐに、緊急手術またはバルーン弁形成術が必要になります。

狭窄の程度が重いか症状のある小児では、大動脈弁を置換するか広げなくてはなりません。弁の拡張は、心臓カテーテル検査中のバルーン弁形成術と呼ばれる処置か、または手術によって行われます。バルーン弁形成術では、先端にバルーンを取り付けた細いチューブ（カテーテル）を鼠径部の血管から挿入し、狭窄した弁に到達させます。このバルーンを膨らませることで、狭くなった弁の開口部が拡張されます。

大動脈弁狭窄症に対するバルーン弁形成術

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弁が異常に小さい場合や、漏れと狭窄が両方ある場合には、カテーテルを用いた方法ではなく手術が必要になります。外科的に治療する必要がある別の心臓の異常がある場合にも手術が行われます。可能であれば弁を修復するのが理想ですが、それができない場合は、金属製の人工弁、組織弁、または小児自身の健常な肺動脈弁と置換することができます（ロス手術と呼ばれます）。

金属製の人工弁を使用している小児は、ワルファリンなどの抗凝固薬を使用して血栓の形成を予防する必要があります。

弁置換術を受けた小児は、歯科受診や特定の手術（呼吸器の手術など）の前に抗菌薬を服用する必要があります。それらの抗菌薬は、心内膜炎と呼ばれる重篤な心臓の感染症を予防するために使用されます。

役立つ可能性がある英語の資料を以下に示します。こちらの情報源の内容について、MSDマニュアルでは責任を負いませんのでご了承ください。

1. 米国心臓協会：一般的な心臓の異常（American Heart Association: Common Heart Defects）：親と養育者に向けて一般的な心臓の先天異常の概要を提供している

2. 米国心臓協会：感染性心内膜炎（American Heart Association: Infective Endocarditis）：親と養育者に向けて感染性心内膜炎の概要（抗菌薬使用の要約を含む）を提示している