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骨髄増殖性腫瘍の概要

執筆者:

Jane Liesveld

, MD, James P. Wilmot Cancer Institute, University of Rochester Medical Center

レビュー/改訂 2022年 7月
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骨髄増殖性腫瘍は、骨髄の中にある 造血細胞 血球の形成 赤血球、ほとんどの 白血球、 血小板は、骨髄という骨の中にある脂肪に富んだ軟らかい組織でつくられます。白血球のうち、T細胞とB細胞( リンパ球)の2つは、リンパ節や脾臓(ひぞう)でもつくられることがあり、T細胞の一部は胸腺内でつくられて、そこで成熟することもあります。( 血液の概要も参照のこと。)... さらに読む (前駆細胞、幹細胞とも呼ばれます)の成長や増殖が過剰になったり、線維組織の過度の増殖によって造血細胞が骨髄の外に押し出されたりする病気です。ときとして、造血細胞が脾臓や肝臓に出現して増殖することがあります。骨髄増殖性腫瘍は、遺伝子変異により発生します。一般には後天的な変異で、遺伝ではありませんが、それでもまれに家系内にこの病気になった人が複数みられることがあります。

骨髄増殖性腫瘍には以下のものがあります。

それぞれの骨髄増殖性腫瘍は、主要な骨髄や血液の特徴によって特定されます。それぞれにある程度典型的な診察所見、検査結果、予想される経過がありますが、同じ遺伝子変異をもつため、それらの疾患の間で一部の特徴が重なることもあります。

骨髄の中にある造血細胞の数は、別の基礎疾患に対する反応として増えることもあります。例えば、酸素の欠乏があれば赤血球が増え、重篤な感染症があれば白血球が増え、炎症があれば血小板が増える可能性があります。そのような場合、骨髄中の細胞の増加は骨髄増殖性腫瘍ではなく、良性の反応とみなされます。原因になっている病気を治療することで、生産される血球の数が正常な数まで回復します。

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