(또한 간질성 폐질환의 개요 간질성 폐질환의 개요 간질성 폐질환(광범위 조직실질 질환이라고도 함)은 간질성 공간에 영향을 미치는 많은 장애를 설명하는 데 사용되는 용어입니다. 간질성 공간은 폐의 기낭(폐포) 벽, 혈관 주위의 공간, 소기도로 구성되어 있습니다. 간질성 폐질환은 폐 조직의 염증 세포의... 더 읽기 참조)
림프관평활근종증(LAM)은 드문 질병입니다. 이는 여성, 보통 20~40세 여성에서만 발생합니다. 원인은 밝혀지지 않았습니다.
이 질병을 앓고 있는 여성은 보통 숨가쁨을 경험합니다. 때때로 기침, 흉통, 객혈도 발생합니다. 임신 기간 동안 증상이 악화될 수 있습니다. 때때로 질병의 첫 번째 징후는 명확한 이유가 없는 폐 허탈(기흉 기흉 기흉은 흉막(폐를 덮고 흉벽 내부를 에워싸고 있는 얇고 투명하며 두 층으로 이루어진 막)의 두 층 사이에 공기가 존재하는 것으로, 부분적 또는 전체적인 폐 허탈을 야기합니다. 증상에는 호흡 곤란과 흉통이 포함됩니다. 진단은 흉부 X-레이를 통해 이루어집니다. 일반적으로 흉부에 삽입된 플라스틱 도관이나 튜브로 공기를 배출해 치료됩니다. (... 더 읽기 )입니다. 때로는 폐를 덮고 있는 낭(흉막)에 체액이 축적됩니다.
질환이 느리게 진행되는 경향이 있으나, 궁극적으로 폐 기능이 호흡부전 호흡 부전 호흡 부전은 혈액 내 산소 수치가 너무 낮거나 혈액 내 이산화탄소 수치가 위험할 정도로 높아진 상태입니다. 기도를 막거나 폐 조직을 손상시키거나 호흡 조절 근육을 약화시키거나 호흡 욕구를 감소시키는 상태가 호흡 부전을 유발할 수 있습니다. 환자는 호흡이... 더 읽기 으로 악화됩니다. 진행률이 크게 다르나, 임신 기간 동안 진행이 가속화될 수 있습니다.
림프관평활근종증의 진단
흉부 컴퓨터 단층촬영
혈액 검사
흉부 X-레이와 컴퓨터 단층촬영(CT)이 보통 림프관평활근종증 진단을 위해 필요합니다.
혈관내피 성장 인자 D(VEGF-D) 수치를 측정하는 혈액 검사를 종종 실시합니다. VEGF-D 수치는 보통 LAM이 있는 여성에서 높게 나타납니다.
영상 및 혈액 검사 결과가 명확하지 않은 경우, 의사는 현미경으로의 검사를 위해 폐 조직을 제거할 수 있습니다(폐 생검).
림프관평활근종증 치료
시롤리무스
폐 이식
신장 이식 후 면역체계를 억제하는 데 일반적으로 사용하는 약물인 시롤리무스는 LAM 환자들에서 폐기능 저하를 둔화시키는 것처럼 보입니다.
추가 정보
다음과 같은 영문 자료는 유용할 수 있습니다. 본 매뉴얼은 이 참고 자료의 내용에 대한 책임을 지지 않습니다.
LAM 재단(LAM Foundation): 연구 발견 및 지원 프로그램을 포함한 림프관평활근종증에 대한 일반적 정보