(다선성 결핍 증후군 다선성 결핍 증후군 다선성 결핍 증후군은 여러 내분비샘이 동시에 또는 순차적으로 기능부전을 나타내는 유전성 장애입니다. 내분비선은 하나 이상의 특정한 호르몬을 분비하는 기관입니다. 내분비선 기능부전의 실제 원인은 신체의 면역 방어가 잘못되어 신체의 자체 세포를 공격하는... 더 읽기 또한 참조)
내분비선 내분비 샘 내분비계는 호르몬을 생산하고 분비하여 다양한 인체 기능을 조절하고 통제하는 일군의 샘과 기관으로 이루어져 있습니다. 호르몬은 인체의 다른 부분의 활동에 영향을 미치는 화학 물질입니다. 기본적으로 호르몬은 전달자로서 작용하여 인체 전반에 걸친 활동을 제어하고... 더 읽기 은 하나 이상의 특정한 호르몬을 분비하는 기관입니다. POEMS 증후군은 아마도 혈류를 따라 순환하여 장기, 특히 내분비선을 손상시키는 항체(면역글로불린)에 의해 유발됩니다. 항체는 형질세포라 부르는 세포에 의해 생성됩니다. 특정 형질세포 질환 혈장 세포 질환의 개요 혈장 세포 질환은 희귀병으로, 하나의 혈장 세포가 과도하게 증식할 때 시작됩니다. 이로 인해 생긴 유전적으로 동일한 세포 집단(클론이라고 함)은 단일 유형의 항체(면역글로불린)를 대량으로 만들어 냅니다. 혈장 세포는 백혈구의 한 유형으로 일반적으로 항체를... 더 읽기 에서는 비정상 형질세포가 증식하고 장기를 손상시키는 과도한 양의 항체를 생성합니다.
POEMS 증후군은 영향을 받은 환자에게 흔히 발생하는 징후 및 증상의 이름을 딴 증후군입니다:
Polyneuropathy, 다발신경병증(신경 손상)
Organomegaly, 장기비대(간, 비장 및 림프절 비대)
Endocrinopathy, 내분비병증(비정상적인 호르몬 수치)
Monoclonal gammopathy, 단클론 감마 글로불린병증(비정상 혈액 항체)
Skin changes, 피부 변화
POEMS 증후군 환자들에게 다음과 같은 증상이나 질환이 나타날 수 있습니다:
간종대
림프샘 부종
높은 수치의 부갑상샘 호르몬(부갑상샘기능항진증)
피부가 검게 변하고 두꺼워 짐, 다모, 작고 밝은 적색 반점(혈관종) 등의 피부 이상
뼈 파괴 부위
다리, 복부, 폐를 둘러싸는 막의 층 사이 공간(흉막강이라 부름), 또는 시신경 부근에 체액이 축적될 수 있습니다. 흉막강의 체액 축적은 호흡 곤란 및 흉통을 유발합니다. 시신경 부근에 축적되어 시신경을 누르는 체액은 시력 문제를 유발할 수 있습니다. 또한 발열 증상이 나타날 수 있습니다.
POEMS 증후군은 특정 증상과 의사의 신체 검사 중 소견, 그리고 항체와 호르몬 수치의 특정 실험실 검사 이상을 토대로 진단합니다.
POEMS 증후군 치료
방사선 요법
화학요법
치료는 비정상 형질세포 수를 줄이기 위한 화학요법 및 방사선 요법, 그리고 때때로 그에 이어 자가 줄기 세포 이식 줄기세포 이식 줄기세포 이식은 건강한 사람으로부터 줄기세포(미분화 세포)를 제거하여 심각한 혈액 질환이 있는 사람에게 주입하는 것입니다. ( 이식의 개요도 참조.) 줄기세포는 다른 많은 분화 세포가 파생될 수 있는 미분화 세포입니다. 줄기세포는 다음에서 얻을 수 있습니다. 정맥에서 뽑은 혈액 골수(골수 이식) 더 읽기 으로 이루어집니다. 발병한 환자의 약 60%는 진단 후 5년 동안 생존합니다.