이 질환은 일반적으로 결함 유전자에 의해 유발되지만 특정 질병 후에 발생할 수도 있습니다.
주요 증상은 매우 느슨한 피부입니다.
진단은 여러 증상들과 신체 검사 결과를 기준으로 이루어집니다.
피부 이완증에 대한 치유법은 없지만 성형 수술은 피부의 외관을 개선하는 데 도움이 될 수 있습니다.
조직이 늘어졌다 다시 제자리로 돌아올 수 있게 하는 섬유는 탄성 섬유라 합니다. 이러한 섬유는 결합 조직에 포함되어 있습니다. 결합 조직 소아의 결합조직 장애 개요 결합 조직은 인체 구조와 결합하여 지지력과 탄력성을 제공하는 종종 섬유성의 단단한 조직입니다. 근육, 뼈, 연골, 인대 및 힘줄은 대부분의 결합조직을 구축합니다. 또한 결합조직은 피부와 내장과 같은 신체의 다른 부위에서도 존재합니다. 결합 조직의 특성과... 더 읽기 은 인체 구조와 결합하여 지지력과 탄력성을 제공하는 종종 섬유성의 단단한 조직입니다.
피부 이완증에서 탄성 섬유가 느슨해집니다. 경우에 따라 피부에만 영향을 미치지만 신체 전반에 걸쳐 결합조직에 영향을 미칠 수도 있습니다.
피부 이완증은 일반적으로 유전성입니다. 어떤 유형의 피부 이완증에서는 비정상 유전자가 결합조직과 관련이 없는 문제를 일으킵니다. 예를 들어, 유전자는 심장, 폐 또는 소화관 장애를 유발하거나, 지적 장애 지적 장애 지적 장애는 출생 시 또는 영아기부터 평균에 훨씬 뒤지는 지적 기능 수행으로, 정상적인 일상 활동을 수행할 수 있는 능력을 제한합니다. 지적 장애는 뇌 발달을 저해하는 장애의 결과이거나 유전일 수도 있습니다. 대부분의 지적 장애 소아는 유치원에 입학하기 전에는 눈에 띄는 증상을 보이지 않습니다. 지적 장애의 진단은 공식 검사의 결과를 기준으로... 더 읽기 를 유발할 수 있습니다.
드물게, 영아가 발열을 야기하는 질병 후 또는 페니실린에 대한 알레르기 반응 후 피부 이완증에 걸릴 수 있습니다.
소아 또는 청소년들에서 피부 이완증은 보통 열, 폐 또는 심장 내막과 같은 기관의 염증 또는 다형 홍반 다형 홍반 다형 홍반은 과녁처럼 보이는 융기된 붉은색 피부 반점이 특징으로 나타나는 염증성 피부 질환이며 일반적으로 신체에 대칭적으로 분포되어 나타납니다. (또한 과민성 및 반응성 피부 질환 개요 참조) 다형 홍반은 대개 감염, 보통 단순 포진 바이러스 감염에 대한 반응으로 유발됩니다. 일반적인 증상에는 손바닥과 발바닥, 팔, 다리, 얼굴에 갑자기... 더 읽기 (붉은 반점, 융기 피부)을 수반하는 심각한 질병 후 발생합니다.
성인에서 피부 이완증은 다른 장애, 특히 형질 세포 질환 혈장 세포 질환의 개요 혈장 세포 질환은 희귀병으로, 하나의 혈장 세포가 과도하게 증식할 때 시작됩니다. 이로 인해 생긴 유전적으로 동일한 세포 집단(클론이라고 함)은 단일 유형의 항체(면역글로불린)를 대량으로 만들어 냅니다. 혈장 세포는 백혈구의 한 유형으로 일반적으로 항체를... 더 읽기 과 함께 발생할 수 있습니다.
피부 이완증의 증상
피부 이완증 증상은 경미하여 주로 피부에 영향을 미치거나, 중증으로 내장에 영향을 미칠 수 있습니다. 피부는 출생 시 매우 느슨하거나 나중에 느슨해질 수 있습니다. 느슨한 피부는 흔히 얼굴에서 가장 현저하여 겉늙은 모습과 매부리코를 초래합니다.
심장 판막을 통한 혈액 누출(역류)과 다른 혈관 문제가 발생할 수 있습니다. 복벽을 통한 돌출(탈장 복벽 탈장 탈장은 장기를 제자리에 유지하는 근육 또는 조직을 통해 장기가 돌출된 것입니다. 탈장에는 여러 다양한 유형이 있습니다. 가장 흔한 탈장은 복부(배) 벽에 발생합니다. 이 이미지는 복벽의 개구부를 통해 서혜관 안으로 밀려들어간 장을 보여주며, 이는 피부... 더 읽기 )과 폐 기낭의 파괴 질환(폐기종 만성 폐쇄성 폐질환(COPD) 만성 폐색성 폐질환은 폐기종, 만성 폐색성 기관지염 또는 그 장애와 함께 발생하는 기도의 지속적인 협착(막힘 또는 폐색)입니다. 흡연은 만성 폐쇄성 폐질환의 가장 중요한 원인입니다. 기침이 심해지고 결국은 숨이 가쁘게 됩니다. 흉부 X-레이와 폐 기능... 더 읽기 )이 흔합니다.
증상이 흔히 출생 후 바로 현저해지지만 소아 및 청소년기에 갑자기 시작될 수도 있습니다. 일부 환자에서의 증상은 성인기 중에 점진적으로 발생합니다.
피부 이완증의 진단
의사의 평가
피부 생검을 실시하는 경우도 있음
의사는 일반적으로 피부를 검사하면서 피부 이완증을 진단할 수 있습니다.
경우에 따라 현미경 검사를 위해 피부 조직 검체의 제거(생검)가 필요합니다.
심장과 폐의 관련 장애를 확인하기 위해 심장초음파검사 심장초음파검사 및 기타 초음파 시술 초음파 촬영은 움직이는 이미지를 생성하기 위해서 내부 구조에서 산란하는 고주파(초음파)를 사용합니다. X-레이를 사용하지 않습니다. 심장의 초음파 촬영(심장초음파검사)은 뛰어난 이미지를 제공하고 다음과 같은 이유로 심장 질환을 진단하는 데 가장 널리 사용되는 검사입니다. 비침습적 무해함 비교적 저렴한 검사 광범위하게 이용 가능한 검사 더 읽기 또는 흉부 X-레이 단순 X-레이 X-레이는 대부분의 물질을 투과할 수 있는(다양한 정도로) 고에너지 방사선파입니다. 매우 낮은 선량이 사용되는 X-레이는 의사들의 질병 진단에 도움이 되는 영상을 생성하는 데 이용됩니다. 고선량에서, X-레이(방사선요법)는 암을 치료하는 데 이용됩니다. X-레이는 단순 X-레이로 단독 사용하거나 컴퓨터 단층촬영(CT) 등 다른 기법과 결합하여... 더 읽기 와 같은 다른 검사를 실시할 수 있습니다.
어린 나이에 피부 이완증이 발생하거나 이 장애를 가지고 있는 친척이 있는 사람은 유전 검사를 받아야 합니다. 유전 검사 결과는 이러한 사람들이 이 장애를 자손에게 물려줄 위험이 있는지 여부와 피부 외의 다른 기관에 영향이 있을 것인지 여부를 예측할 수 있습니다.
피부 이완증의 예후
존재하는 경우, 심장, 폐, 동맥 또는 장의 심각한 장애는 치명적일 수 있습니다.
피부 이완증의 치료
때때로 성형수술
피부 이완증에 특정한 치료는 없습니다.
성형수술이 흔히 피부의 모습을 향상시킬 수 있지만 향상은 단지 일시적이 될 수 있습니다.
심장 및 폐 장애와 같이 피부에 영향을 미치지 않는 관련 장애는 적절히 치료합니다.
추가 정보
다음의 영어로 된 자료가 유용할 수 있습니다. 본 매뉴얼은 이 참고 자료의 내용에 대한 책임을 지지 않습니다.
국제 피부 이완증(Cutis Laxa Internationale): 피부 이완증에 대한 지원, 교육, 공동체 정보를 제공하는 전 세계적인 자원