타카야수 동맥염의 원인은 알려져 있지 않습니다.
열, 근육통 또는 관절통과 같은 일반적인 증상들이 나타난 후, 영향받은 기관에 따라 특정 증상들이 나타날 수 있습니다.
진단을 확정하기 위해 대동맥 영상 검사가 실시됩니다.
코르티코스테로이드와 때때로 면역체계를 억지하는 다른 약물이 보통 염증을 통제할 수 있습니다.
(혈관염 개요 혈관염 개요 혈관염성 질환은 혈관 염증(혈관염)으로 인해 발생합니다. 혈관염은 일부 감염 또는 약물에 의해 유발되거나, 미상의 원인으로 인해 발생할 수 있습니다. 열 또는 피로와 같은 일반적인 증상을 경험한 후, 영향받은 기관에 따라 다른 증상들을 경험할 수 있습니다... 더 읽기 참조.)
타카야수 동맥염은 드뭅니다. 이는 아시아인에서 보다 일반적이지만 전 세계적으로 발생합니다. 이는 대개 15~30세 여성들에 영향을 미칩니다. 타카야수 동맥염의 원인은 알려져 있지 않습니다.
대동맥과 그 분지들, 즉 머리와 신장으로 혈액을 공급하는 동맥들에 염증이 생깁니다. 환자들의 약 절반에서 폐동맥이 또한 영향을 받습니다. 염증이 이 동맥들의 일부에 협착 또는 차단을 야기할 수 있습니다. 대동맥 벽 또는 그 분지들이 비후해져, 돌출(동맥류)을 초래할 수 있습니다. 영향받은 동맥이 자신이 지배하는 조직에 충분한 양의 혈액을 공급할 수 없습니다.
타카야수 동맥염의 증상
타카야수 동맥염은 중증도에 따라 증상이 변동하는 만성 질환입니다.
때때로 이 질환은 열, 근육통, 관절통, 식욕 부진, 체중 감소, 야간 발한으로 시작됩니다. 그러나 보통 다음에서와 같이 동맥이 좁아져 신체 일부로의 혈류가 감소할 때 증상이 나타납니다.
두부: 어지러움 또는 실신할 것처럼 느끼거나, 두통이 있거나, 시력에 문제가 있을 수 있습니다. 덜 빈번하게 뇌졸중을 초래합니다.
심장: 때때로 심장으로의 혈류가 감소하여, 협심증 협심증 협심증은 심장 근육이 산소를 충분히 공급받지 못할 경우 발생하는 일시적인 흉통 또는 압박감을 의미합니다. 협심증이 있는 사람은 대개 가슴뼈(흉골) 밑에서 불편감이나 압력을 느낍니다. 협심증은 전형적으로 과로에 대응하여 발생하고 휴식하면 없어집니다. 의사는 증상, 심전도 검사, 영상검사에 기초해 협심증을 진단합니다. 치료법으로는 질산염, 베타-차단제... 더 읽기 또는 심장마비 급성 관상동맥 증후군(심장마비; 심근경색증; 불안정 협심증) 급성 관상동맥 증후군은 관상동맥의 급성 폐색으로 인해 발생합니다. 이 폐색은 폐색의 위치와 양에 따라 불안정 협심증이나 심장마비(심근경색증)를 유발합니다. 심장마비는 혈액 공급 부족으로 인한 심장 조직의 사멸입니다. 급성 관상동맥 증후군을 경험하는 사람은 보통은 흉부의 압박 또는 통증과 숨가쁨 및/또는 피로를 느낍니다. 급성 관상동맥 증후군이... 더 읽기 를 초래합니다.
신장: 신장으로 혈액을 공급하는 동맥이 좁아지므로, 신장이 제대로 기능하지 못할 수 있습니다. 이 협착은 고혈압을 초래할 수 있습니다. 고혈압 고혈압 은 신부전 신부전 , 뇌졸중 뇌졸중 개요 뇌졸중은 뇌로 연결되는 동맥이 차단되거나 파열되면서 발생하며, 혈액 공급 소실로 인한 해당 부분의 뇌 조직 괴사(뇌경색)와 급작스럽게 나타나는 증상을 유발합니다. 대부분의 뇌졸중은 일반적인 경우 동맥 차단으로 발생하는 허혈성이나, 일부는 동맥 파열로... 더 읽기 , 심장마비 급성 관상동맥 증후군(심장마비; 심근경색증; 불안정 협심증) 급성 관상동맥 증후군은 관상동맥의 급성 폐색으로 인해 발생합니다. 이 폐색은 폐색의 위치와 양에 따라 불안정 협심증이나 심장마비(심근경색증)를 유발합니다. 심장마비는 혈액 공급 부족으로 인한 심장 조직의 사멸입니다. 급성 관상동맥 증후군을 경험하는 사람은 보통은 흉부의 압박 또는 통증과 숨가쁨 및/또는 피로를 느낍니다. 급성 관상동맥 증후군이... 더 읽기 위험을 증가시킵니다.
일부 사람들은 증상을 경험하지 않습니다. 다른 사람들의 경우, 이 질환이 진행하여, 뇌졸중, 심부전, 심장마비, 신부전, 동맥류와 같은 심각한 합병증을 야기합니다.
타카야수 동맥염의 진단
의사의 평가
영상 검사
의사들은 다음에 기반하여, 특히 젊은 여성에서 타카야수 동맥염을 의심합니다.
한쪽 또는 양쪽 팔에서 혈압을 측정할 수 없습니다.
한쪽 팔 또는 다리의 혈압이 다른 쪽보다 훨씬 높거나 맥박이 훨씬 강합니다.
혈압이 예기치 않게 높습니다.
명백히 설명할 수 없는 예상치 못한 뇌졸중, 협심증, 심장마비 또는 신장 질환과 같은 질환이 있습니다.
의사들은 유사한 증상을 야기할 수 있는 다른 질환들을 배제하기 위해 증상에 관해 질문하고, 개인의 병력을 검토하며, 종합적인 신체 검사를 실시합니다. 의사들은 양쪽 팔과 양쪽 다리에서 혈압을 측정합니다. 혈압이 낮은 팔과 다리에 좁아진 동맥이 있을 수 있습니다. 정확한 혈압 측정을 위해, 의사들은 이 질환으로 인해 동맥이 좁아지지 않은 사지에서 혈압을 측정합니다.
혈액 검사와 소변 검사를 실시합니다. 이 검사들로 질환을 확인할 수는 없지만, 염증이 존재함을 확인할 수 있습니다.
타카야수 동맥염의 진단을 확인하기 위해, 의사들은 자기공명 혈관조영술 자기공명 혈관조영술(MRA) 자기공명영상(MRI)에서는, 아주 자세한 영상을 생성하기 위해 강한 자기장 및 매우 고주파의 라디오파를 이용합니다. MRI는 X-레이를 이용하지 않으며 보통 매우 안전합니다. (또한 영상 검사 개요 참조) MRI 검사를 위해 대상자는 강한 자기장이 나오는 대형 튜브 모양 스캐너의 좁은 내부 안으로 들어가는 전동 테이블 위에 눕습니다. 일반적으로... 더 읽기 이나 컴퓨터 단층촬영(CT) 혈관조영술 CT 혈관조영술 과거에 컴퓨터 체축 단층촬영(CAT)이라 불렸던 컴퓨터 단층촬영(CT)에서는 X-레이 발생원 및 X-레이 검출기가 대상자 주위에서 회전합니다. 최신 스캐너에서, X-레이 검출기에는 보통 신체를 관통하는 X-레이를 기록하는 4-64열 또는 그 이상의 센서가 있습니다. 센서의 데이터는 대상자의 모든 주위에서 다각도로 촬영한 연속 X-레이 측정치를... 더 읽기 또는 때때로 고식적 혈관조영술 혈관조영술 혈관조영술에서 혈관의 자세한 영상을 생성하기 위해 X-레이를 사용합니다. 때로는 컴퓨터 단층촬영(CT) 혈관조영술 및 자기공명 혈관조영술(MRA)과 구별하기 위해 고식적 혈관조영술이라 부르기도 합니다. 혈관조영술 중, 의사들은 또한 혈관의 질환을 치료할 수 있습니다. 혈관조영술은 비록 침습적이긴 하나, 비교적 안전합니다. 혈관조영술로는 정지된... 더 읽기 (또한 동맥조영술이라고도 함)을 사용하여 대동맥과 그 분지들을 평가할 수 있습니다. 일반적인 또는 CT 혈관조영술의 경우, x-레이상으로 볼 수 있는 조영제(방사선 불투과성 조영제)를 혈관으로 주사하여 혈관을 표시합니다. 그런 다음 X-레이를 촬영합니다. 자기공명 혈관조영술은 색소 주사를 필요로 하지 않습니다. 이 시술들은 동맥류를 탐지하고 동맥이 좁아진 곳과 혈관벽이 비후해진 곳을 보여줄 수 있습니다.
타카야수 동맥염 진단 후, 의사는 질환 진행 여부를 확인할 수 있도록 정기적인 의사 진료를 예약해야 합니다.
타카야수 동맥염의 예후
약 20%의 경우, 이 질환이 한 번 발생하고 재발하지 않습니다. 나머지의 경우, 이 질환이 사라진 후 재발하거나, 만성이고 점진적으로 악화됩니다. 증상과 실험실 검사 이상에 기반하여 질환이 활성이 아닌 경우에도, 새로운 증상이 발생하거나 영상 검사 동안 이상이 발견됩니다. 질환이 점진적으로 악화되고 합병증(예: 고혈압, 심부전 또는 동맥류)을 경험하는 환자들에게서 예후가 더 나쁩니다.
타카야수 동맥염의 치료
코르티코스테로이드
때로는 다른 면역억제제
고혈압 치료를 위한 약물
때때로 수술
코르티코스테로이드(예: 프레드니손)가 보통 사용됩니다. 이는 대부분의 사람들에게서 염증을 효과적으로 감소시킵니다. 때때로 아자티오프린, 사이클로포스파마이드, 마이코페놀레이트 모페틸 또는 메토트렉세이트와 같은 면역체계 면역 체계의 개요 면역 체계는 인체를 외부의 위험한 침입자로부터 방어하기 위해 만들어졌습니다. 그러한 침입자에는 다음이 포함됩니다. 미생물(일반적으로 병원균이라고 함, 예: 세균, 바이러스, 곰팡이) 기생충(예: 벌레) 암세포 이식받은 장기 및 조직 더 읽기 를 억제하는 또 다른 약물(면역억제제) 또한 사용됩니다. 인플릭시맙 등의 종양 괴사 인자 억제제 또한 효과적일 수 있습니다. 염증을 완화하는 또 다른 약물인 토실리주맙이 일부 환자에게 도움이 될 수 있습니다. 그러나 환자들의 약 1/4에서는 약물이 증상을 완전히 통제할 수 없습니다.
약물을 얼마간 투여해야 하는지는 결정되지 않았습니다. 코르티코스테로이드는 특히 장기간 사용하는 경우 심각한 부작용을 야기할 수 있으므로, 이의 용량을 점진적으로 감량하고 결국 중단합니다. 약물을 중단하는 경우, 약 1/2의 환자들에게서 증상이 재발하므로, 약물을 재시작해야 할 수 있습니다.
합병증을 예방하기 위해 고혈압을 조절해야 합니다(고혈압의 치료 치료 고혈압은 동맥의 혈압이 지속적으로 높은 상태를 말합니다. 고혈압의 원인을 알 수 없는 경우가 종종 있지만 가끔 근본적인 신장 또는 호르몬의 장애로 인해 혈압이 높아지기도 합니다. 비만, 주로 앉아서 지내는 생활양식, 스트레스, 흡연, 과도한 양의 알코올... 더 읽기 참조). 안지오텐신 전환 효소(ACE) 억제제가 종종 사용됩니다. 폐색으로 이어질 수 있는 염증성 동맥의 응고 위험을 줄이기 위해, 저용량의 아스피린 복용이 보통 권장됩니다. 심장을 지배하는 동맥이 폐색되는 경우, 심장마비를 초래할 수 있습니다.
우회로 조성술은 혈류를 회복시킬 수 있습니다. 예를 들어 팔을 사용하거나 걷는 데 어려움을 경험하는 경우, 영향받은 사지로의 혈류를 회복하기 위해 우회로 조성술을 실시할 수 있습니다. 동맥염이 심장 동맥에 영향을 미치는 경우 또 다른 우회로 조성술인 관상동맥 우회로 이식술 관상동맥 우회로 이식술 관상동맥병은 심장 근육으로의 혈액 공급이 부분적으로 또는 완전히 막히는 증상입니다. 심장 근육은 산소가 풍부한 혈액의 꾸준한 공급이 필요합니다. 심장에서 나온 대동맥에서 갈라져 나온 관상동맥이 이러한 혈액을 전달합니다. 이 동맥 한 개 이상을 좁히는... 더 읽기 이 심장 근육으로의 혈류를 복구하기 위해 필요할 수 있습니다. 또는 증상에 따라 경피적 경혈관 관상동맥확장술 경피 관상동맥 중재술 관상동맥병은 심장 근육으로의 혈액 공급이 부분적으로 또는 완전히 막히는 증상입니다. 심장 근육은 산소가 풍부한 혈액의 꾸준한 공급이 필요합니다. 심장에서 나온 대동맥에서 갈라져 나온 관상동맥이 이러한 혈액을 전달합니다. 이 동맥 한 개 이상을 좁히는... 더 읽기 과 같은 시술을 사용할 수 있지만, 우회로 조성술만큼 효과가 없을 수도 있습니다.
추가 정보
다음의 영어로 된 자료가 유용할 수 있습니다. 본 매뉴얼은 이 참고 자료의 내용에 대한 책임을 지지 않습니다.
혈관염 재단(Vasculitis Foundation): 환자를 위해 전문의를 찾고, 임상시험에 대해 알아보고, 환자 지지 단체에 참여하는 방법을 포함한 혈관염에 관한 정보를 제공합니다.