(consulte também Síndrome de deficiência poliglandular Síndromes de deficiência poliglandular As síndromes de deficiência poliglandular são doenças hereditárias nas quais ocorre uma disfunção de várias glândulas endócrinas (produtoras de hormônio). As glândulas endócrinas são órgãos... leia mais ).
As glândulas endócrinas Glândulas endócrinas O sistema endócrino é composto por um grupo de glândulas e órgãos que regulam e controlam várias funções do organismo por meio da produção e secreção de hormônios. Os hormônios são substâncias... leia mais são órgãos que secretam um ou mais hormônios específicos. A síndrome POEMS é provavelmente causada por anticorpos (imunoglobulinas) que circulam no sangue e danificam os órgãos, particularmente as glândulas endócrinas. Os anticorpos são produzidos por células chamadas plasmócitos. A síndrome POEMS pode surgir em pessoas com determinadas doenças plasmocitárias Considerações gerais sobre distúrbios dos plasmócitos Distúrbios dos plasmócitos são incomuns. Eles começam quando um único plasmócito se multiplica excessivamente. O grupo resultante de células geneticamente idênticas (chamadas de clone) produz... leia mais , nas quais os plasmócitos anômalos se multiplicam e produzem quantidades excessivas de um anticorpo que danifica os órgãos. A síndrome POEMS às vezes aparece em pessoas com câncer. Ela não é causada pelo próprio câncer, mas é um quadro clínico que ocorre apenas quando a pessoa já tem câncer (um quadro denominado síndrome paraneoplásica Síndromes paraneoplásicas Síndromes paraneoplásicas (associadas ao câncer — consulte também Considerações gerais sobre o câncer) ocorrem quando um câncer causa sintomas incomuns devido a substâncias que circulam na corrente... leia mais ).
Sintomas da síndrome POEMS
A síndrome POEMS recebe esse nome devido aos sinais e sintomas que normalmente ocorrem nas pessoas afetadas:
Polineuropatia (danos aos nervos)
Organomegalia (aumento do tamanho do fígado, do baço e dos linfonodos)
Endocrinopatia (alteração nos níveis de hormônios)
Gamopatia monoclonal (anticorpos sanguíneos alterados)
Alterações cutâneas
A pessoa pode apresentar os seguintes sinais e sintomas:
Aumento do tamanho do fígado
Linfonodos inchados
Produção excessiva de alguns anticorpos (gamopatia Considerações gerais sobre distúrbios dos plasmócitos Distúrbios dos plasmócitos são incomuns. Eles começam quando um único plasmócito se multiplica excessivamente. O grupo resultante de células geneticamente idênticas (chamadas de clone) produz... leia mais )
Anomalias cutâneas, como o escurecimento e o espessamento da pele, pilosidade e pequenas manchas avermelhadas e brilhantes (angiomas)
Áreas de destruição óssea
Pode ocorrer o acúmulo de líquido nas pernas, no abdômen, no espaço entre as camadas da membrana que envolve os pulmões (chamado de espaço pleural) ou próximo ao nervo ótico. O acúmulo de líquido no espaço pleural causa dificuldade para respirar e dor no peito. O acúmulo de líquido próximo ao nervo ótico exerce pressão sobre o nervo e causa problemas de visão.
É possível que a pessoa também tenha febre crônica e intermitente.
Diagnóstico da síndrome POEMS
A síndrome POEMS é diagnosticada com base na presença de determinados sintomas, nos achados de um exame físico realizado pelo médico e em alterações nos níveis de determinados anticorpos e hormônios detectadas em exames de sangue.
Tratamento da síndrome POEMS
Radioterapia
Quimioterapia
O tratamento consiste em quimioterapia e/ou radioterapia para reduzir o número de células plasmáticas anômalas. Às vezes, um transplante autólogo de células-tronco Transplante de células-tronco O transplante de células-tronco é a remoção de células-tronco (células indiferenciadas) de uma pessoa saudável e sua injeção em alguém que tem um distúrbio grave no sangue. (Consulte também... leia mais é realizado após radioterapia e quimioterapia. Cerca de 60% das pessoas afetadas sobrevivem por cinco anos após o diagnóstico.