Ainda que muitas pessoas não apresentem sintomas, algumas pessoas apresentam hemorragias anormais, infecções bacterianas recorrentes e fraturas ósseas decorrentes de osteoporose grave.
Exames de sangue e da medula óssea são necessários para fazer o diagnóstico.
A macroglobulinemia é incurável, mas a progressão pode ser retardada com quimioterápicos.
Os plasmócitos se desenvolvem a partir de células B (linfócitos B Células B Uma das linhas de defesa do corpo ( sistema imunológico) envolve glóbulos brancos (leucócitos) que se deslocam através da corrente sanguínea e penetram nos tecidos para detectar e atacar micro-organismos... leia mais ), um tipo de glóbulo branco que normalmente produz anticorpos Anticorpos Uma das linhas de defesa do corpo ( sistema imunológico) envolve glóbulos brancos (leucócitos) que se deslocam através da corrente sanguínea e penetram nos tecidos para detectar e atacar micro-organismos... leia mais (imunoglobulinas). Os anticorpos são proteínas que ajudam o corpo a combater infecções. Se um único plasmócito Células B Uma das linhas de defesa do corpo ( sistema imunológico) envolve glóbulos brancos (leucócitos) que se deslocam através da corrente sanguínea e penetram nos tecidos para detectar e atacar micro-organismos... leia mais se multiplicar excessivamente, o grupo resultante de células geneticamente idênticas (chamadas de clone) produz uma grande quantidade de um único tipo de anticorpo Anticorpos Uma das linhas de defesa do corpo ( sistema imunológico) envolve glóbulos brancos (leucócitos) que se deslocam através da corrente sanguínea e penetram nos tecidos para detectar e atacar micro-organismos... leia mais . Como esse anticorpo é formado por um único clone, ele é chamado de anticorpo monoclonal e também é conhecido como proteína M. (Consulte também Considerações gerais sobre distúrbios dos plasmócitos Considerações gerais sobre distúrbios dos plasmócitos Distúrbios dos plasmócitos são incomuns. Eles começam quando um único plasmócito se multiplica excessivamente. O grupo resultante de células geneticamente idênticas (chamadas de clone) produz... leia mais ).
Homens são afetados pela macroglobulinemia mais frequentemente do que mulheres e a idade média na qual o distúrbio surge é de 65 anos. Desconhece-se a sua causa.
Sintomas de macroglobulinemia
Muitas pessoas com macroglobulinemia não apresentam sintomas e a doença é descoberta por acaso, quando se encontram níveis elevados de proteínas sanguíneas num exame de sangue de rotina.
Outras pessoas apresentam sintomas resultantes da interferência no fluxo sanguíneo para a pele, os dedos dos pés e das mãos, o nariz e o cérebro, que ocorre quando a grande quantidade de macroglobulinas torna o sangue espesso (síndrome da hiperviscosidade). Esses sintomas incluem hemorragia na pele e nas membranas mucosas (como no revestimento da boca, do nariz e do trato digestivo), fadiga, fraqueza, cefaleia, confusão, tontura e até mesmo coma. A viscosidade do sangue também pode piorar as doenças cardíacas e causar aumento da pressão no cérebro. Os pequenos vasos sanguíneos localizados na parte posterior dos olhos podem se encher de sangue e sangrar, causando danos à retina e comprometendo a visão.
Pessoas com macroglobulinemia podem também apresentar linfonodos inchados e aumento do fígado e do baço devido à infiltração por plasmócitos cancerosos. Infecções bacterianas recorrentes, resultantes da produção inadequada de anticorpos normais, podem causar febre e calafrios. Anemia, que pode causar fraqueza e fadiga, ocorre quando plasmócitos cancerosos impedem a produção normal das células formadoras do sangue na medula óssea. A infiltração dos ossos por plasmócitos cancerosos pode provocar perda da densidade óssea (osteoporose Osteoporose A osteoporose é um quadro clínico em que uma redução da densidade dos ossos enfraquece os ossos, tornando-os suscetíveis a quebra (fraturas). O envelhecimento, a deficiência de estrogênio, o... leia mais ), o que pode enfraquecer os ossos e aumentar o risco de fraturas.
Algumas pessoas desenvolvem um quadro clínico chamado crioglobulinemia Crioglobulinemia Quadros clínicos que causam proteínas anormais ou quantidades anormais de certas proteínas normais no sangue podem fazer com que os vasos sanguíneos se tornem frágeis. Quando esses vasos sanguíneos... leia mais . A crioglobulinemia envolve o desenvolvimento de anticorpos que entopem os vasos sanguíneos a temperaturas baixas.
Diagnóstico de macroglobulinemia
Exames de sangue
Exames laboratoriais adicionais
São realizados exames de sangue quando há suspeita de macroglobulinemia. Os três exames mais úteis são
Eletroforese de proteínas séricas (um exame que mede proteínas específicas no plasma Plasma Os principais componentes do sangue incluem: Plasma Glóbulos vermelhos Glóbulos brancos Plaquetas leia mais para ajudar a identificar algumas doenças)
Dosagem de imunoglobulinas
Imunoeletroforese (um processo pelo qual as proteínas são separadas do plasma Plasma Os principais componentes do sangue incluem: Plasma Glóbulos vermelhos Glóbulos brancos Plaquetas leia mais e identificadas com base nas reações imunológicas detectáveis que elas produzem)
A ocorrência de mutações genéticas específicas costuma ocorrer em pacientes com macroglobulinemia.
Os médicos podem também fazer outros exames laboratoriais. Eles podem, por exemplo, verificar uma amostra de sangue para determinar se os números de glóbulos vermelhos e brancos e de plaquetas estão normais. Além disso, a viscosidade sérica, um teste para verificar a viscosidade do sangue, é feita com frequência.
Os resultados dos exames de coagulação sanguínea podem ser anormais e outros exames podem detectar crioglobulinas. Exame de uma amostra de urina pode revelar proteínas de Bence-Jones (fragmentos de anticorpos anormais).
Uma biópsia da medula óssea Exame da medula óssea Os glóbulos vermelhos, a maioria dos glóbulos brancos e as plaquetas são produzidos na medula óssea, o tecido macio e gorduroso encontrado nas cavidades ósseas. Às vezes, uma amostra de medula... leia mais pode revelar aumento do número de linfócitos e de plasmócitos, o que ajuda a confirmar o diagnóstico de macroglobulinemia. O aparecimento dessas células ajuda a diferenciar este distúrbio do mieloma múltiplo Mieloma múltiplo O mieloma múltiplo é um câncer de plasmócitos no qual plasmócitos anormais se multiplicam sem controle na medula óssea e, ocasionalmente, em outras partes do corpo. As pessoas com frequência... leia mais .
Radiografias podem mostrar perda da densidade óssea (osteoporose Osteoporose A osteoporose é um quadro clínico em que uma redução da densidade dos ossos enfraquece os ossos, tornando-os suscetíveis a quebra (fraturas). O envelhecimento, a deficiência de estrogênio, o... leia mais ). Tomografia computadorizada (TC) pode revelar que o baço, o fígado ou os linfonodos estão aumentados.
Tratamento da macroglobulinemia
Corticosteroides
Quimioterapia
Outros fármacos direcionados ao sistema imunológico
Troca de plasma
Frequentemente, as pessoas não precisam de tratamento por muitos anos. Entretanto, quando é necessário tratamento, muitas vezes os corticosteroides são úteis, pois alteram a composição de proteínas das células, danificando ou matando as células cancerosas.
A quimioterapia, geralmente com clorambucila ou fludarabina, pode retardar o crescimento de plasmócitos anormais. Outros medicamentos quimioterápicos, como bendamustina, melfalana ou ciclofosfamida, bem como corticosteroides, são às vezes utilizados isoladamente ou em combinação.
É possível que medicamentos com ação diferente dos medicamentos quimioterápicos sejam úteis. O anticorpo monoclonal rituximabe é eficaz em retardar o crescimento de plasmócitos anormais. Outros medicamentos que afetam o sistema imunológico de diferentes formas, os quais incluem talidomida, lenalidomida, pomalidomida, bortezomibe, carfilzomibe, ibrutinibe, acalabrutinibe, zanubrutinibe, idelalisibe e everolimo, estão sendo usados com algum sucesso, sobretudo quando utilizados com corticosteroides e/ou quimioterapia.
Uma pessoa cujo sangue está espesso precisa ser tratada de imediato com plasmaférese Troca de plasma Na aférese, o sangue é extraído de uma pessoa e depois devolvido após substâncias serem removidas dele. A aférese pode ser usada para Obter componentes do sangue saudáveis de um doador para... leia mais , um procedimento no qual o sangue é coletado, os anticorpos anormais são removidos dele e os glóbulos vermelhos são devolvidos à pessoa. Somente um pequeno número de pessoas com macroglobulinemia requer esse procedimento; no entanto, nessas pessoas, muitas vezes é necessário repetir o procedimento.
A doença continua incurável, mas normalmente a pessoa sobrevive entre sete e dez anos após o diagnóstico.