Справочник Msd

Подтвердите, что вы находитесь за пределами Российской Федерации

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ)

(Острый лимфолейкоз)

Авторы:

Ashkan Emadi

, MD, PhD, University of Maryland;


Jennie York Law

, MD, University of Maryland, School of Medicine

Просмотреть профессиональную версию
Основная информация
Ресурсы по теме

Острый лимфобластный лейкоз — это опасное для жизни заболевание, при котором клетки, в нормальных условиях развивающиеся в лимфоциты (тип лейкоцитов Лейкоциты Основные компоненты крови включают: Плазма эритроцитов. лейкоцитов; Тромбоциты Прочитайте дополнительные сведения Лейкоциты ), становятся злокачественными и быстро замещают нормальные клетки в костном мозге.

  • В связи с недостатком нормальных клеток крови у больных могут появляться такие симптомы, как повышение температуры, слабость и бледность.

  • Как правило, в таких случаях выполняются анализы крови и исследование костного мозга.

  • Проводится химиотерапия, которая часто оказывается эффективной.

Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) встречается у больных любого возраста, но является самым распространенным типом онкологических заболеваний у детей и составляет 75 % всех случаев лейкоза Общие сведения о лейкозе Лейкозы — это злокачественные заболевания лейкоцитов или клеток, из которых образуются лейкоциты. Лейкоциты образуются из стволовых клеток в костном мозге. В некоторых случаях их образование... Прочитайте дополнительные сведения у детей до 15 лет. ОЛЛ наиболее часто поражает детей младшего возраста (от 2 до 5 лет). Среди людей среднего возраста это заболевание встречается немного чаще, чем у больных старше 45 лет.

При ОЛЛ очень незрелые лейкозные клетки скапливаются в костном мозге, разрушая и замещая клетки, которые производят нормальные клетки крови, включая один и более следующих типов клеток крови:

Злокачественные лейкоциты функционируют не так, как нормальные лейкоциты, поэтому они не способны помогать организму бороться с инфекциями.

Лейкозные клетки также переносятся с кровотоком в печень, селезенку, лимфатические узлы, головной мозг и яички, где могут продолжать расти и делиться. При этом клетки ОЛЛ могут скапливаться в любой части организма. Они могут проникать в оболочки, покрывающие головной и спинной мозг (лейкозный менингит), и приводить к анемии, печеночной и почечной недостаточности и повреждению других органов.

Симптомы ОЛЛ

Ранние симптомы ОЛЛ возникают в результате неспособности костного мозга вырабатывать достаточное количество нормальных клеток крови.

При проникновении лейкозных клеток в другие органы возникают соответствующие симптомы.

  • Лейкозные клетки в головном мозге могут вызывать головные боли, рвоту, инсульт и нарушения зрения, равновесия, слуха и лицевых мышц.

  • Лейкозные клетки в костном мозге могут приводить к болям в костях и суставах.

  • Если лейкозные клетки вызывают увеличение печени и селезенки, может появляться ощущение переполнения желудка и в некоторых случаях боль.

Знаете ли Вы, что...

  • Примерно 80 % детей с острым лимфобластным лейкозом удается излечить.

Диагностика ОЛЛ

  • анализы крови.

  • исследование костного мозга.

Первые признаки ОЛЛ можно обнаружить при помощи анализов крови, таких, как общий анализ крови Общий анализ крови; Врач назначит анализы, которые смогут помочь в диагностике болезней крови с учетом симптомов данного пациента и результатов физикального обследования. Иногда болезнь крови протекает без симптомов... Прочитайте дополнительные сведения . Общее количество лейкоцитов может быть сниженным, нормальным или повышенным, но количество эритроцитов и тромбоцитов почти всегда оказывается сниженным. Кроме того, в крови обнаруживаются очень незрелые лейкоциты (бласты).

Чтобы подтвердить диагноз и отличить ОЛЛ от других типов лейкозов, практически во всех случаях проводится исследование костного мозга Исследование костного мозга Эритроциты, большая часть лейкоцитов и тромбоциты вырабатываются в костном мозге, мягкой жировой ткани внутри костных полостей. В некоторых случаях для определения причины появления патологических... Прочитайте дополнительные сведения . Бласты анализируют на наличие хромосомных аномалий, что помогает врачам определить точный тип лейкоза и подобрать подходящие препараты для лечения.

Чтобы выявить другие аномалии, в том числе возможное поражение лейкозными клетками других органов, делают анализы крови и мочи.

Также могут потребоваться визуализирующие исследования. При выявлении симптомов, позволяющих заподозрить наличие лейкозных клеток в головном мозге, проводится компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ). Для выявления лейкозных клеток в области вокруг легких может выполняться КТ органов грудной клетки. При увеличении внутренних органов могут проводиться КТ, МРТ или ультразвуковое исследование брюшной полости. Перед началом химиотерапии может быть выполнена эхокардиография (ультразвуковое исследование сердца), поскольку иногда химиотерапия оказывает отрицательное воздействие на сердце.

Прогноз при ОЛЛ

До появления лечения большинство больных с ОЛЛ умирали в течение нескольких месяцев с момента постановки диагноза. Теперь ОЛЛ удается излечить примерно у 80 % детей и у 30–40 % взрослых. У большинства больных первый курс химиотерапии позволяет взять заболевание под контроль (полная ремиссия). Лучшие прогнозы на излечение имеются у детей в возрасте от 3 до 9 лет. Прогнозы для детей первого года жизни и пожилых больных менее благоприятны. Количество лейкоцитов на момент установления диагноза, наличие или отсутствие распространения лейкоза в головной мозг и хромосомные аномалии в лейкозных клетках также влияют на результат лечения.

Лечение ОЛЛ

Лечение включает следующие методы:

  • химиотерапию.

  • использование других препаратов, таких как иммунотерапия и/или таргетная терапия;

  • в редких случаях трансплантация стволовых клеток или лучевая терапия.

Химиотерапия при лейкозе

Химиотерапия является высокоэффективной и состоит из следующих фаз:

  • индукция;

  • лечение головного мозга;

  • консолидация и интенсификация;

  • Поддерживающая терапия

Индукционная химиотерапия — это первая фаза лечения. Задача индукционной терапии состоит в достижении состояния ремиссии посредством уничтожения лейкозных клеток, что восстанавливает способность нормальных клеток развиваться в костном мозге. В некоторых случаях требуется пребывание в больнице в течение нескольких дней или недель (это зависит от того, насколько быстро восстанавливается костный мозг).

Применяется одна из нескольких комбинаций лекарственных препаратов, дозы которых вводятся повторно в течение нескольких дней или недель. Выбор конкретной комбинации зависит от результатов диагностических анализов. Одна из комбинаций состоит из преднизона (кортикостероида), принимающегося внутрь, и еженедельных доз винкристина (химиотерапевтического препарата), назначаемого вместе с препаратом антрациклина (обычно даунорубицином), аспарагиназой и иногда циклофосфамидом, для внутривенного введения. У некоторых пациентов с ОЛЛ могут использовать иммунотерапию Иммунотерапия при раке Иммунотерапия используется, чтобы стимулировать иммунную систему организма для борьбы с онкологическими заболеваниями. Эти методы лечения нацелены на особые генетические характеристики опухолевых... Прочитайте дополнительные сведения (вид лечения, при котором для уничтожения опухолевых клеток используют собственную иммунную систему человека) и таргетную терапию (препараты, которые атакуют внутренние биологические механизмы опухолевых клеток).

Лечение головного мозга обычно начинается во время индукции и может продолжаться на всех этапах лечения. Поскольку ОЛЛ часто распространяется и на головной мозг, эта фаза также направлена на лечение лейкоза, уже распространившегося в головной мозг, либо на профилактику распространения лейкозных клеток в головной мозг. Для воздействия на лейкозные клетки в слоях ткани, покрывающих головной и спинной мозг (мозговых оболочках), применяются лекарственные препараты, такие, как метотрексат, цитарабин, кортикостероиды или их комбинации, которые обычно вводятся прямо в спинномозговую жидкость, либо высокие дозы этих препаратов могут вводиться внутривенно. Такая химиотерапия может проводиться в сочетании с лучевой терапией головного мозга.

В фазе консолидации и интенсификации продолжается лечение заболевания костного мозга. Дополнительные химиотерапевтические препараты или те же препараты, что и во время фазы индукции, могут применяться несколько раз за период, который продолжается в течение нескольких недель. Некоторым больным с высоким риском рецидива в связи с определенными хромосомными изменениями в лейкозных клетках назначают пересадку стволовых клеток Трансплантация стволовых клеток Трансплантация стволовых клеток — это изъятие стволовых клеток (недифференцированных клеток) у здорового человека и их введение путем инъекции человеку, у которого имеется серьезное заболевание... Прочитайте дополнительные сведения после достижения ремиссии.

Дальнейшая поддерживающая химиотерапия, которая обычно заключается в приеме меньшего количества препаратов (в некоторых случаях в меньших дозах), продолжается, как правило, в течение 2–3 лет.

Пожилые люди с ОЛЛ могут быть не способны перенести интенсивную схему лечения, используемую у молодых людей. У таких больных может быть использован более щадящий вариант лечения с применением только режимов индукционной терапии (без последующей консолидации, интенсификации или поддерживающей терапии). Иногда у некоторых пожилых людей может назначаться иммунотерапия или более щадящая форма трансплантации стволовых клеток.

Во время всех вышеуказанных фаз для лечения анемии и предотвращения кровотечений может потребоваться переливание крови и тромбоцитов, а для лечения инфекций — прием противомикробных препаратов. Чтобы помочь избавить организм от вредных веществ (таких как мочевая кислота), которые образуются при разрушении лейкозных клеток, могут проводиться внутривенные вливания жидкостей и лечение препаратами аллопуринол либо расбуриказа.

Рецидив

Лейкозные клетки могут начать появляться снова (такое состояние называют рецидивом). Часто они образуются в крови, костном мозге, головном мозге или яичках. Раннее повторное появление таких клеток в костном мозге является особенно серьезным. Химиотерапия проводится еще раз, и, хотя многим больным помогает такое повторное лечение, существует большая вероятность повторного рецидива заболевания, особенно у детей первого года жизни и взрослых. Если лейкозные клетки повторно появляются в головном мозге, химиотерапевтические препараты 1 или 2 раза в неделю вводятся в спинномозговую жидкость. Если лейкозные клетки повторно появляются в яичках, то наряду с химиотерапией проводится лучевая терапия на область яичек.

Введение высоких доз химиотерапевтических препаратов параллельно с аллогенной трансплантацией стволовых клеток Трансплантация стволовых клеток Трансплантация стволовых клеток — это изъятие стволовых клеток (недифференцированных клеток) у здорового человека и их введение путем инъекции человеку, у которого имеется серьезное заболевание... Прочитайте дополнительные сведения («аллогенная» означает пересадку стволовых клеток от другого человека) позволяет больным с рецидивом получить максимальные шансы на излечение. Но трансплантация может быть выполнена только в том случае, если можно получить стволовые клетки у лица с совместимым типом ткани (с совместимым лейкоцитарным антигеном человека Компоненты иммунной системы Иммунная система защищает организм от чужеродных или опасных элементов. Такие элементы включают: микроорганизмы (обычно называемые микробами, такие, как бактерии, вирусы и грибки); паразиты... Прочитайте дополнительные сведения [HLA]). В качестве доноров обычно выступают братья или сестры больного, но иногда используются совпадающие клетки от доноров, не являющихся родственниками (или, в редких случаях, частично совпадающие клетки от членов семьи или доноров, не являющихся родственниками, а также пупочные стволовые клетки). Трансплантация стволовых клеток редко проводится больным старше 65 лет, поскольку в этом возрасте существует гораздо меньшая вероятность получения успешного результата и большая вероятность возникновения побочных эффектов, которые оказываются фатальными.

Некоторым пациентам с рецидивирующим ОЛЛ назначают препараты моноклональных антител (белков, которые специфически связываются с лейкозными клетками, маркируя их для уничтожения). У некоторых пациентов с рецидивом ОЛЛ можно прибегнуть к Т-клеточной терапии с химерным антигенным рецептором Комбинированная противоопухолевая терапия Противораковые препараты наиболее эффективны при применении в комбинации. Обоснованием для комбинированной терапии является использование препаратов, механизм действия которых различается, что... Прочитайте дополнительные сведения (CAR-T). Эта терапия предусматривает модификацию определенного вида лимфоцитов (Т-лимфоцитов, также называемых Т-клетками) от больного лейкозом таким образом, чтобы эти новые Т-лимфоциты лучше распознавали и атаковали лейкозные клетки.

После рецидива у больных, неспособных перенести пересадку стволовых клеток, дополнительная терапия часто оказывается плохо переносимой и неэффективной и обычно приводит к серьезному ухудшению самочувствия. Тем не менее, могут случаться ремиссии. В отношении пациентов, которым не помогает лечение, должен рассматриваться вариант ухода за неизлечимо больными людьми Общие сведения о смерти и умирании Смерть неотделима от жизни, а обсуждение наиболее вероятных результатов заболевания, включая смерть и умирание, является важной составной частью здравоохранения. При обсуждении таких аспектов... Прочитайте дополнительные сведения .

Острый лимфолейкоз
ВИДЕО

Дополнительная информация

Ниже приведен ресурс на английском языке, который может быть полезным. Обратите внимание, что СПРАВОЧНИК Мерк не несет ответственности за содержание данного ресурса.

ПРИМЕЧАНИЕ: Это — пользовательская версия ВРАЧИ: Просмотреть профессиональную версию
Просмотреть профессиональную версию
quiz link

Test your knowledge

Take a Quiz! 
ANDROID iOS
ANDROID iOS
ANDROID iOS
НАВЕРХ