Более всего нарушения затрагивают характер человека, его поведение и речь, а память нарушается в меньшей степени, чем при болезни Альцгеймера.
Диагностика основана на симптомах и результатах неврологического обследования, а также на оценке повреждений головного мозга с использованием визуализирующих исследований.
Лечение направлено на коррекцию симптомов.
(См. также Общие сведения о делирии и деменции Общие сведения о делирии и деменции Делирий и деменция — наиболее распространенные причины умственной (когнитивной) дисфункции, т.е. неспособности получать, сохранять и использовать знания надлежащим образом. Хотя делирий и деменция... Прочитайте дополнительные сведения и Деменция Деменция Деменция — это медленное, прогрессирующее ухудшение психической функции, включая память, мышление, суждение и способность к обучению. Как правило, симптомы включают потерю памяти, проблемы при... Прочитайте дополнительные сведения ).
Деменция Деменция Деменция — это медленное, прогрессирующее ухудшение психической функции, включая память, мышление, суждение и способность к обучению. Как правило, симптомы включают потерю памяти, проблемы при... Прочитайте дополнительные сведения — это медленное, прогрессирующее ухудшение психической функции, включая память, мышление, суждение и способность к обучению.
Деменция отличается от делирия Делирий Делирий — это внезапное, неустойчивое и обычно обратимое нарушение психической функции. Для этого расстройства характерна неспособность сосредоточить внимание, дезориентация, неспособность ясного... Прочитайте дополнительные сведения , для которого характерна неспособность сосредоточить внимание, дезориентация, неспособность ясно мыслить и колебания в уровне бдительности.
Деменция главным образом поражает память, а делирий — главным образом внимание.
Деменция обычно начинается постепенно и не имеет определенной отправной точки. Делирий начинается внезапно и имеет определенную отправную точку.
Примерно 1 из 10 деменций является лобно-височной. В основном эта деменция развивается у людей в возрасте моложе 65 лет. Поражаются в равной степени мужчины и женщины.
Лобно-височные деменции обычно являются наследственным заболеванием. Почти половина лобно-височных деменций наследуются.
В клетках головного мозга содержатся патологические количества или типы белка, называемого тау.
При таких деменциях лобная и височная доли Большие полушария сжимаются (атрофируются), при этом теряются нервные клетки. Эти области головного мозга отвечают, в основном, за характер и поведение.
Существует несколько типов лобно-височных деменций. Например, болезнь Пика — это термин, используемый для описания некоторых изменений в головном мозге, вызванных определенным типом лобно-височной деменции. Она характеризуется тяжелой атрофией, потерей клеток головного мозга и наличием аномальных клеток головного мозга (клетки Пика).
Симптомы лобно-височной деменции
Лобно-височные деменции являются прогрессирующим заболеванием, но скорость их прогрессирования в деменцию общего типа различается.
В целом при таких деменциях в большей степени страдает характер, поведение и речь, а память нарушается в меньшей степени по сравнению с болезнью Альцгеймера Болезнь Альцгеймера Болезнь Альцгеймера — это прогрессирующая потеря психической функции, характеризующаяся дегенерацией тканей головного мозга, включая потерю нервных клеток, накопление патологического белка,... Прочитайте дополнительные сведения . У пациентов с лобно-височной деменцией также развиваются затруднения в абстрактном мышлении, концентрации внимания и вспоминании того, что им сказали. Им трудно генерировать идеи или выполнять действия для задачи в правильном порядке (последовательности). Они легко отвлекаются. Тем не менее, они не теряют ориентиров по отношению ко времени, дате и местонахождению, а также способны выполнять повседневные дела.
У некоторых пациентов нарушается мышечная функция. Мышцы ослабевают и усыхают (атрофируются). Обычно повреждаются мышцы головы и шеи, что затрудняет глотание, жевание и речь. Пациенты могут вдыхать (аспирировать) пищу, что иногда приводит к аспирационной пневмонии Аспирационная пневмония и химический пневмонит Аспирационная пневмония — это легочная инфекция, вызванная вдыханием слюны и/или содержимого желудка. Химическая пневмония — это раздражение легких, вызванное вдыханием токсичных для легких... Прочитайте дополнительные сведения .
В зависимости от части поврежденной лобной или височной доли развиваются различные типы симптомов. Они включают:
Изменения характера и поведения
Проблемы с речью
У пациентов могут проявляться несколько типов симптомов, в особенности по мере прогрессирования деменции.
Изменения характера и поведения
Некоторые пациенты с лобно-височной деменцией теряют самоконтроль, что приводит ко все более неприемлемому поведению. Возможна грубая речь. У них может патологически возрасти интерес к сексу.
Поведение может стать импульсивным и компульсивным. Одно и то же действие может повторяться до бесконечности. Пациент может приходить в одно и то же место каждый день.
Люди с эти типом лобно-височной деменции пренебрегают личной гигиеной.
У некоторых людей с лобно-височной деменцией развивается синдром Клювера-Бьюси. Симптомы этого синдрома могут включать повышенный интерес к сексу и/или непреодолимое желание брать и крутить в руках случайные предметы, а также брать предметы в рот. Люди с этим синдромом могут производить сосущие или чмокающие движения губами. Они могут утратить способность распознавать по виду знакомые объекты и людей. Пациент может переедать или есть только один тип пищи.
Проблемы с речью
Большинству пациентов с лобно-височной деменцией трудно подбирать слова. У них возрастают затруднения в использовании и понимании речи (афазия Афазия Афазия — это частичная или полная потеря способности высказывать или понимать высказанные или написанные слова. Она является результатом повреждения участков головного мозга, контролирующих... Прочитайте дополнительные сведения ). В некоторых случаях становится физически затруднительным произнесение речевых звуков (дизартрия Дизартрия Дизартрия — это утрата способности правильно артикулировать слова. Речь может быть запинающейся, отрывистой, с придыханием, беспорядочной, неточной или монотонной, однако люди могут понять ее... Прочитайте дополнительные сведения ). Концентрация внимания достигается с огромным усилием. У некоторых пациентов проблемы с речью являются единственным симптомом в течение 10 или более лет. У других пациентов в течение нескольких лет развиваются дополнительные симптомы.
Некоторые пациенты не могут понимать речь, но сами говорят бегло, хотя их речь является бессмысленной. У других проявляются затруднения в назывании предметов (аномия) и узнавании лиц (прозопагнозия).
По мере прогрессирования деменции пациенты говорят все меньше и меньше, или повторяют то, что говорят они сами или другие. В конце концов у пациентов полностью утрачивается речь.
Диагностика лобно-височной деменции
Обследование врачом;
Компьютерная томография или магнитно-резонансная томография
Врачи должны определить, имеет ли пациент деменцию, и если имеет, является ли эта деменция лобно-височной.
Диагностика деменции
Диагностика деменции основывается на следующем:
симптомы, выявленные при опросе пациента и членов семьи или других ухаживающих лиц;
результаты физикального обследования, включая неврологическое обследование Неврологическое обследование При подозрении на неврологическое нарушение врачи обычно оценивают все системы организма во время проведения физикального обследования, но основное внимание уделяется нервной системе. Обследование... Прочитайте дополнительные сведения ;
результаты дополнительных обследований, например, компьютерной томографии (КТ) или магнитно-резонансной томографии (МРТ).
Информация о симптомах предоставляется членами семьи, поскольку пациенты могут не осознавать свои симптомы.
Проверка психического статуса Психический статус При подозрении на неврологическое нарушение врачи обычно оценивают все системы организма во время проведения физикального обследования, но основное внимание уделяется нервной системе. Обследование... Прочитайте дополнительные сведения , состоящая из простых вопросов и заданий, помогает врачам определить, есть ли у человека деменция.
Иногда требуется более детальная оценка (так называемое нейропсихологическое обследование). В этом обследовании оцениваются все основные области психической функции, в том числе настроение, а на его выполнение требуется обычно 1–3 часа. Такое обследование помогает врачам отличить деменцию от других состояний, которые могут вызывать похожие симптомы, например, возрастного нарушения памяти Деменция , легких когнитивных нарушений Деменция и депрессии Деменция .
Информация, полученная из указанных выше источников, помогает врачам исключить делирий как причину симптомов (см. таблицу Сравнение делирия и деменции Сравнение делирия и деменции ). Это необходимо, поскольку при безотлагательном лечении делирий, в отличие от деменции, часто излечивается.
Диагностика лобно-височной деменции
Диагностика лобно-височной деменции основана на типичных симптомах, в том числе на динамике их развития.
Для определения пораженных частей головного мозга и степени поражения, а также с целью исключения других возможных причин (например, опухолей головного мозга Общие сведения об опухолях головного мозга Опухоли головного мозга бывают доброкачественные (не раковые) и злокачественные (раковые). Некоторые опухоли возникают в мозге, другие попадают в мозг в результате распространения (метастазирования)... Прочитайте дополнительные сведения , абсцессов Абсцесс головного мозга Абсцесс мозга — это полость, наполненная гноем. Абсцесс может образоваться в любой части мозга, если в нее попадает бактериальная инфекция. Инфекция может проникнуть в мозг из расположенного... Прочитайте дополнительные сведения или инсульта Общие сведения об инсульте Инсульт возникает, когда артерия, ведущая к головному мозгу, закупоривается или разрывается, что приводит к отмиранию участка ткани головного мозга из-за потери кровоснабжения (инфаркт головного... Прочитайте дополнительные сведения ), выполняются компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ). Тем не менее, при использовании КТ или МРТ характерные изменения при лобно-височной деменции могут не выявляться вплоть до поздней стадии заболевания.
Чтобы отличить лобно-височную деменцию от болезни Альцгеймера, выполняется позитронно-эмиссионная томография Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) — это разновидность радиоизотопного сканирования. Радионуклид — это радиоактивная форма элемента; это означает нестабильный атом, который стабилизируется... Прочитайте дополнительные сведения (ПЭТ) — еще один вид визуализирующего обследования.
Лечение лобно-височной деменции
Купирование симптомов
Меры поддерживающего характера
Конкретных методов лечения лобно-височной деменции не существует.
В целом лечение направлено на
контроль симптомов;
обеспечение поддержки.
Например, если нарушением является компульсивное поведение, могут применяться нейролептики. Логопедия может помочь пациентам с нарушениями речи.
Меры безопасности и меры поддерживающего характера
Чрезвычайно полезным может быть создание безопасного и благоприятного окружения Создание подходящей окружающей обстановки для пациентов с деменцией .
В целом окружающая обстановка должна быть яркой, радостной, безопасной и стабильной, а также должна быть организована так, чтобы помочь пациенту ориентироваться. Полезной является некоторая стимуляция, например, радио или телевизор, однако необходимо избегать избыточного стимулирования.
Система и установленный порядок помогают пациентам с лобно-височной деменцией оставаться ориентированными и дают им ощущение безопасности и стабильности. Любые изменения в окружающей обстановке, установленном порядке или смена лиц, ухаживающих за пациентом, должны объясняться пациенту простым и ясным языком.
Ежедневный распорядок дел, например, умывание, прием пищи или сон, помогает пациентам с лобно-височной деменцией вспоминать о них. Распорядок действий перед отходом ко сну помогает им лучше спать.
Виды деятельности, выполняемые по графику в определенное время, помогают пациенту почувствовать самостоятельность и востребованность путем направления внимания на приятные или полезные дела. Такая деятельность должна включать физическую и психическую деятельность. Виды деятельности следует разбивать на небольшие части или упрощать по мере развития деменции.
Забота о лицах, осуществляющих уход
Уход за пациентами с деменцией является стрессовым и требует полной отдачи сил, а лица, ухаживающие за пациентом, могут впадать в депрессию и крайне уставать, часто забывая о своем собственном психическом и физическом состоянии. Лицам, осуществляющим уход, могут помочь следующие меры (см. таблицу Забота о сиделках Забота о сиделках ):
Научиться эффективно удовлетворять нужды пациентов с деменцией, а также тому, чего можно ожидать от таких пациентов. Лица, осуществляющие уход, могут получить такую информацию у медсестер, социальных работников и в организациях, а также из публикаций и материалов в сети Интернет.
В случае необходимости нужно обращаться за помощью: Лица, осуществляющие уход, могут поговорить с социальными работниками (в том числе при местной территориальной больнице) о соответствующих источниках помощи, таких как программы дневной помощи, визиты медсестер на дому, помощь в ведении домашнего хозяйства в течение неполного или полного дня, а также помощь с проживанием. Могут также помочь консультации и группы поддержки.
Забота о себе: Сиделкам необходимо помнить о необходимости заботиться о самих себе. Им не следует отказывать себе в общении с друзьями, а также в любимых занятиях и других видах деятельности.
Вопросы, связанные с окончанием жизни
До того как пациент с лобно-височной деменцией станет недееспособным, необходимо принять решения о медицинском уходе, а также привести в порядок финансовые и юридические вопросы. Такие распоряжения называются предварительными медицинскими указаниями Предварительные медицинские указания Предварительные медицинские указания — это юридические документы, в которых изложены пожелания конкретного человека о принятии решений по медицинской помощи на случай, если данный человек утратит... Прочитайте дополнительные сведения . Пациент должен назначить юридически уполномоченного представителя для принятия решений в отношении лечения по поручению пациента (доверенность на принятие решений о лечении). Пациент должен обсудить свои желания в отношении медицинского обслуживания Варианты лечения в конце жизни Часто выбор варианта ухода за пожилыми и неизлечимо больными людьми предполагает решение о том, согласиться ли с вероятностью более быстрой, но относительно легкой смерти, или же попытаться... Прочитайте дополнительные сведения с этим лицом и со своим врачом. Такие вопросы лучше всего обсудить со всеми участвующими сторонами заблаговременно, до того, как принятие решения станет неизбежным.
По мере ухудшения лобно-височной деменции лечение обычно направлено на поддержание комфортного состояния пациента, а не на попытки продления жизни.
Дополнительная информация
Могут быть полезны перечисленные ниже ресурсы на английском языке. Обратите внимание, что СПРАВОЧНИК Мерк не несет ответственности за содержание данных ресурсов.
Dementia.org: информация о причинах, симптомах и методах лечения лобно-височной деменции.
Health Direct: Серия видеоматериалов по деменции (Dementia Video Series): общая информация о деменции, рекомендации по выявлению настораживающих признаков деменции, по лечению и данные о научных исследованиях, а также об уходе за людьми с деменцией. Также содержат ссылки на статьи на похожие темы.
Информационная страница по деменции Национального института неврологических расстройств и инсульта: информация о методах лечения и прогнозе для людей с лобно-височной деменцией, а также ссылки на клинические исследования.