Справочник Msd

Подтвердите, что вы находитесь за пределами Российской Федерации

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Лобно-височная деменция

Авторы:

Juebin Huang

, MD, PhD, Department of Neurology, University of Mississippi Medical Center

Просмотреть профессиональную версию

Лобно-височная деменция, которая относится к группе деменций, является результатом наследственных или самопроизвольных (происходящих по неизвестной причине) нарушений, вызывающих дегенерацию лобной и иногда височной доли головного мозга.

  • Более всего нарушения затрагивают характер человека, его поведение и речь, а память нарушается в меньшей степени, чем при болезни Альцгеймера.

  • Диагностика основана на симптомах и результатах неврологического обследования, а также на оценке повреждений головного мозга с использованием визуализирующих исследований.

  • Лечение направлено на коррекцию симптомов.

  • Деменция главным образом поражает память, а делирий — главным образом внимание.

  • Деменция обычно начинается постепенно и не имеет определенной отправной точки. Делирий начинается внезапно и имеет определенную отправную точку.

Примерно 1 из 10 деменций является лобно-височной. В основном эта деменция развивается у людей в возрасте моложе 65 лет. Поражаются в равной степени мужчины и женщины.

Лобно-височные деменции обычно являются наследственным заболеванием. Почти половина лобно-височных деменций наследуются.

В клетках головного мозга содержатся патологические количества или типы белка, называемого тау.

При таких деменциях лобная и височная доли Большие полушария Большие полушария сжимаются (атрофируются), при этом теряются нервные клетки. Эти области головного мозга отвечают, в основном, за характер и поведение.

Существует несколько типов лобно-височных деменций. Например, болезнь Пика — это термин, используемый для описания некоторых изменений в головном мозге, вызванных определенным типом лобно-височной деменции. Она характеризуется тяжелой атрофией, потерей клеток головного мозга и наличием аномальных клеток головного мозга (клетки Пика).

Симптомы лобно-височной деменции

Лобно-височные деменции являются прогрессирующим заболеванием, но скорость их прогрессирования в деменцию общего типа различается.

В целом при таких деменциях в большей степени страдает характер, поведение и речь, а память нарушается в меньшей степени по сравнению с болезнью Альцгеймера Болезнь Альцгеймера Болезнь Альцгеймера — это прогрессирующая потеря психической функции, характеризующаяся дегенерацией тканей головного мозга, включая потерю нервных клеток, накопление патологического белка,... Прочитайте дополнительные сведения . У пациентов с лобно-височной деменцией также развиваются затруднения в абстрактном мышлении, концентрации внимания и вспоминании того, что им сказали. Им трудно генерировать идеи или выполнять действия для задачи в правильном порядке (последовательности). Они легко отвлекаются. Тем не менее, они не теряют ориентиров по отношению ко времени, дате и местонахождению, а также способны выполнять повседневные дела.

У некоторых пациентов нарушается мышечная функция. Мышцы ослабевают и усыхают (атрофируются). Обычно повреждаются мышцы головы и шеи, что затрудняет глотание, жевание и речь. Пациенты могут вдыхать (аспирировать) пищу, что иногда приводит к аспирационной пневмонии Аспирационная пневмония и химический пневмонит Аспирационная пневмония — это легочная инфекция, вызванная вдыханием слюны и/или содержимого желудка. Химическая пневмония — это раздражение легких, вызванное вдыханием токсичных для легких... Прочитайте дополнительные сведения .

В зависимости от части поврежденной лобной или височной доли развиваются различные типы симптомов. Они включают:

  • Изменения характера и поведения

  • Проблемы с речью

У пациентов могут проявляться несколько типов симптомов, в особенности по мере прогрессирования деменции.

Изменения характера и поведения

Некоторые пациенты с лобно-височной деменцией теряют самоконтроль, что приводит ко все более неприемлемому поведению. Возможна грубая речь. У них может патологически возрасти интерес к сексу.

Поведение может стать импульсивным и компульсивным. Одно и то же действие может повторяться до бесконечности. Пациент может приходить в одно и то же место каждый день.

Люди с эти типом лобно-височной деменции пренебрегают личной гигиеной.

У некоторых людей с лобно-височной деменцией развивается синдром Клювера-Бьюси. Симптомы этого синдрома могут включать повышенный интерес к сексу и/или непреодолимое желание брать и крутить в руках случайные предметы, а также брать предметы в рот. Люди с этим синдромом могут производить сосущие или чмокающие движения губами. Они могут утратить способность распознавать по виду знакомые объекты и людей. Пациент может переедать или есть только один тип пищи.

Проблемы с речью

Большинству пациентов с лобно-височной деменцией трудно подбирать слова. У них возрастают затруднения в использовании и понимании речи (афазия Афазия Афазия — это частичная или полная потеря способности высказывать или понимать высказанные или написанные слова. Она является результатом повреждения участков головного мозга, контролирующих... Прочитайте дополнительные сведения ). В некоторых случаях становится физически затруднительным произнесение речевых звуков (дизартрия Дизартрия Дизартрия — это утрата способности правильно артикулировать слова. Речь может быть запинающейся, отрывистой, с придыханием, беспорядочной, неточной или монотонной, однако люди могут понять ее... Прочитайте дополнительные сведения ). Концентрация внимания достигается с огромным усилием. У некоторых пациентов проблемы с речью являются единственным симптомом в течение 10 или более лет. У других пациентов в течение нескольких лет развиваются дополнительные симптомы.

Некоторые пациенты не могут понимать речь, но сами говорят бегло, хотя их речь является бессмысленной. У других проявляются затруднения в назывании предметов (аномия) и узнавании лиц (прозопагнозия).

По мере прогрессирования деменции пациенты говорят все меньше и меньше, или повторяют то, что говорят они сами или другие. В конце концов у пациентов полностью утрачивается речь.

Диагностика лобно-височной деменции

  • Обследование врачом;

  • Компьютерная томография или магнитно-резонансная томография

Врачи должны определить, имеет ли пациент деменцию, и если имеет, является ли эта деменция лобно-височной.

Диагностика деменции

Диагностика деменции основывается на следующем:

Информация о симптомах предоставляется членами семьи, поскольку пациенты могут не осознавать свои симптомы.

Иногда требуется более детальная оценка (так называемое нейропсихологическое обследование). В этом обследовании оцениваются все основные области психической функции, в том числе настроение, а на его выполнение требуется обычно 1–3 часа. Такое обследование помогает врачам отличить деменцию от других состояний, которые могут вызывать похожие симптомы, например, возрастного нарушения памяти Деменция , легких когнитивных нарушений Деменция и депрессии Деменция .

Информация, полученная из указанных выше источников, помогает врачам исключить делирий как причину симптомов (см. таблицу Сравнение делирия и деменции Сравнение делирия и деменции Сравнение делирия и деменции ). Это необходимо, поскольку при безотлагательном лечении делирий, в отличие от деменции, часто излечивается.

Диагностика лобно-височной деменции

Диагностика лобно-височной деменции основана на типичных симптомах, в том числе на динамике их развития.

Для определения пораженных частей головного мозга и степени поражения, а также с целью исключения других возможных причин (например, опухолей головного мозга Общие сведения об опухолях головного мозга Опухоли головного мозга бывают доброкачественные (не раковые) и злокачественные (раковые). Некоторые опухоли возникают в мозге, другие попадают в мозг в результате распространения (метастазирования)... Прочитайте дополнительные сведения , абсцессов Абсцесс головного мозга Абсцесс мозга — это полость, наполненная гноем. Абсцесс может образоваться в любой части мозга, если в нее попадает бактериальная инфекция. Инфекция может проникнуть в мозг из расположенного... Прочитайте дополнительные сведения или инсульта Общие сведения об инсульте Инсульт возникает, когда артерия, ведущая к головному мозгу, закупоривается или разрывается, что приводит к отмиранию участка ткани головного мозга из-за потери кровоснабжения (инфаркт головного... Прочитайте дополнительные сведения ), выполняются компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ). Тем не менее, при использовании КТ или МРТ характерные изменения при лобно-височной деменции могут не выявляться вплоть до поздней стадии заболевания.

Лечение лобно-височной деменции

  • Купирование симптомов

  • Меры поддерживающего характера

Конкретных методов лечения лобно-височной деменции не существует.

В целом лечение направлено на

  • контроль симптомов;

  • обеспечение поддержки.

Например, если нарушением является компульсивное поведение, могут применяться нейролептики. Логопедия может помочь пациентам с нарушениями речи.

Меры безопасности и меры поддерживающего характера

В целом окружающая обстановка должна быть яркой, радостной, безопасной и стабильной, а также должна быть организована так, чтобы помочь пациенту ориентироваться. Полезной является некоторая стимуляция, например, радио или телевизор, однако необходимо избегать избыточного стимулирования.

Система и установленный порядок помогают пациентам с лобно-височной деменцией оставаться ориентированными и дают им ощущение безопасности и стабильности. Любые изменения в окружающей обстановке, установленном порядке или смена лиц, ухаживающих за пациентом, должны объясняться пациенту простым и ясным языком.

Ежедневный распорядок дел, например, умывание, прием пищи или сон, помогает пациентам с лобно-височной деменцией вспоминать о них. Распорядок действий перед отходом ко сну помогает им лучше спать.

Виды деятельности, выполняемые по графику в определенное время, помогают пациенту почувствовать самостоятельность и востребованность путем направления внимания на приятные или полезные дела. Такая деятельность должна включать физическую и психическую деятельность. Виды деятельности следует разбивать на небольшие части или упрощать по мере развития деменции.

Забота о лицах, осуществляющих уход

Уход за пациентами с деменцией является стрессовым и требует полной отдачи сил, а лица, ухаживающие за пациентом, могут впадать в депрессию и крайне уставать, часто забывая о своем собственном психическом и физическом состоянии. Лицам, осуществляющим уход, могут помочь следующие меры (см. таблицу Забота о сиделках Забота о сиделках Забота о сиделках ):

  • Научиться эффективно удовлетворять нужды пациентов с деменцией, а также тому, чего можно ожидать от таких пациентов. Лица, осуществляющие уход, могут получить такую информацию у медсестер, социальных работников и в организациях, а также из публикаций и материалов в сети Интернет.

  • В случае необходимости нужно обращаться за помощью: Лица, осуществляющие уход, могут поговорить с социальными работниками (в том числе при местной территориальной больнице) о соответствующих источниках помощи, таких как программы дневной помощи, визиты медсестер на дому, помощь в ведении домашнего хозяйства в течение неполного или полного дня, а также помощь с проживанием. Могут также помочь консультации и группы поддержки.

  • Забота о себе: Сиделкам необходимо помнить о необходимости заботиться о самих себе. Им не следует отказывать себе в общении с друзьями, а также в любимых занятиях и других видах деятельности.

Вопросы, связанные с окончанием жизни

До того как пациент с лобно-височной деменцией станет недееспособным, необходимо принять решения о медицинском уходе, а также привести в порядок финансовые и юридические вопросы. Такие распоряжения называются предварительными медицинскими указаниями Предварительные медицинские указания Предварительные медицинские указания — это юридические документы, в которых изложены пожелания конкретного человека о принятии решений по медицинской помощи на случай, если данный человек утратит... Прочитайте дополнительные сведения . Пациент должен назначить юридически уполномоченного представителя для принятия решений в отношении лечения по поручению пациента (доверенность на принятие решений о лечении). Пациент должен обсудить свои желания в отношении медицинского обслуживания Варианты лечения в конце жизни Часто выбор варианта ухода за пожилыми и неизлечимо больными людьми предполагает решение о том, согласиться ли с вероятностью более быстрой, но относительно легкой смерти, или же попытаться... Прочитайте дополнительные сведения с этим лицом и со своим врачом. Такие вопросы лучше всего обсудить со всеми участвующими сторонами заблаговременно, до того, как принятие решения станет неизбежным.

По мере ухудшения лобно-височной деменции лечение обычно направлено на поддержание комфортного состояния пациента, а не на попытки продления жизни.

Дополнительная информация

Могут быть полезны перечисленные ниже ресурсы на английском языке. Обратите внимание, что СПРАВОЧНИК Мерк не несет ответственности за содержание данных ресурсов.

ПРИМЕЧАНИЕ: Это — пользовательская версия ВРАЧИ: Просмотреть профессиональную версию
Просмотреть профессиональную версию
quiz link

Test your knowledge

Take a Quiz! 
ANDROID iOS
ANDROID iOS
ANDROID iOS
НАВЕРХ