У людей обычно наблюдается затрудненное дыхание и может возникать кашель с кровью.
Для постановки диагноза необходимо проведение лабораторных анализов образцов крови и мочи, а также визуализирующее исследование органов грудной клетки.
Для предупреждения необратимого поражения легких и почек применяют кортикостероиды, циклофосфамид (препарат для химиотерапии) и плазмаферез.
Важная функция иммунной системы Общие сведения об иммунной системе Иммунная система защищает организм от чужеродных или опасных элементов. Такие элементы включают: микроорганизмы (обычно называемые микробами, такие, как бактерии, вирусы и грибки); паразиты... Прочитайте дополнительные сведения — борьба с инфекциями. Для этого иммунная система распознает микроорганизмы как чужеродные человеку и вырабатывает белки (антитела Антитела В одной из линий защиты организма ( иммунной системе) участвуют белые кровяные клетки (лейкоциты), которые перемещаются с потоком крови в ткани, находя и атакуя микроорганизмы и других возбудителей... Прочитайте дополнительные сведения ), которые соединяются с микроорганизмами, и, таким образом, их возможно удалить из организма. При аутоиммунных заболеваниях Аутоиммунные нарушения Аутоиммунное нарушение является дисфункцией иммунной системы организма, заставляющей организм атаковать собственные ткани. Пока неизвестно, чем именно провоцируется аутоиммунное заболевание... Прочитайте дополнительные сведения организм ошибочно реагирует на собственные ткани человека так, как если бы они были инородными. При аутоиммунных заболеваниях с вовлечением легких иммунная система атакует и повреждает легочную ткань. Аутоиммунные заболевания, поражающие легкие, также часто могут поражать другие органы, в частности почки.
Синдром — это группа симптомов и других аномалий, которые возникают одновременно, но их причиной могут быть несколько разных заболеваний (или даже другие синдромы). Синдром Гудпасчера является аутоиммунным заболеванием Аутоиммунные нарушения Аутоиммунное нарушение является дисфункцией иммунной системы организма, заставляющей организм атаковать собственные ткани. Пока неизвестно, чем именно провоцируется аутоиммунное заболевание... Прочитайте дополнительные сведения , которое обычно вызывает поражение почек и диффузное альвеолярное кровоизлияние Диффузное альвеолярное кровотечение Диффузное альвеолярное кровотечение представляет собой синдром рецидивирующих или непрекращающихся кровоизлияний в легкие, причиной которых чаще всего является аутоиммунное заболевание. Типичными... Прочитайте дополнительные сведения (пульморенальный синдром Пульморенальный синдром Пульморенальный синдром характеризуется сочетанием диффузного альвеолярного кровотечения (рецидивирующего или непрекращающегося кровотечения в легкие) и гломерулонефрита (поражения микроскопических... Прочитайте дополнительные сведения ). В редких случаях синдром Гудпасчера поражает только почки или только легкие.
Обычно синдромом Гудпасчера страдают молодые мужчины. У некоторых людей имеет место генетическая предрасположенность. У этих людей содержащиеся в окружающей среде вещества, такие как табачный дым и реже некоторые растворители, или вирусная инфекция дыхательных путей могут вызвать выработку антител Антитела В одной из линий защиты организма ( иммунной системе) участвуют белые кровяные клетки (лейкоциты), которые перемещаются с потоком крови в ткани, находя и атакуя микроорганизмы и других возбудителей... Прочитайте дополнительные сведения , которые взаимодействуют с определенными частями их собственного организма и пытаются уничтожить их. Эти антитела обычно повреждают мельчайшие воздухоносные мешочки (альвеолы), а также капилляры легких и фильтрующего аппарата почек. Эти антитела запускают воспаление, которое нарушает функцию легких и почек.
Первым признаком синдрома Гудпасчера у большинства людей является заболевание почек, которое называется быстро прогрессирующий гломерулонефрит Гломерулонефрит Гломерулонефрит представляет собой заболевание клубочков (кластеров микроскопических кровеносных сосудов в почках с мелкими порами, через которые фильтруется кровь). Он характеризуется отечностью... Прочитайте дополнительные сведения , а проблемы с легкими очевидны лишь в половине случаев.
Симптомы синдрома Гудпасчера
К симптомам синдрома Гудпасчера могут относиться:
Кровь в моче
кашель.
кровохарканье (гемоптизис);
Утомляемость
лихорадка;
одышка;
незапланированная потеря веса.
Утомляемость и бледность могут быть симптомами анемии Общие сведения об анемии Анемия — это состояние, характеризующееся низкими уровнями эритроцитов. Эритроциты содержат гемоглобин, белок, который позволяет переносить кислород из легких и доставлять его во все части организма... Прочитайте дополнительные сведения , возникающей вследствие кровопотери. У некоторых людей может отмечаться отечность отек; Отек связан с избытком жидкости в тканях. Жидкость представляет собой преимущественно воду. Отек может быть широко распространенным или ограничиваться одной конечностью или частью конечности... Прочитайте дополнительные сведения (отек) ног в результате повреждения почек.
Симптомы могут быстро принимать тяжелые формы. Иногда симптомы бывают достаточно тяжелыми, чтобы вызвать легочную недостаточность, и в таких случаях у людей отмечается затрудненное дыхание, они задыхаются, и у них появляется синюшное окрашивание кожи (цианоз Цианоз Цианоз представляет собой посинение кожи в результате недостаточного количества кислорода в крови. Цианоз возникает, когда обедненная кислородом кровь, имеющая голубоватый, а не красный цвет... Прочитайте дополнительные сведения ). При легочной недостаточности ткани организма не получают достаточного количества кислорода, и человек может умереть.
Может иметь место большая кровопотеря. В то же время может быстро развиться почечная недостаточность.
Симптомы, связанные с кровоизлиянием в легкие, могут возникать спустя недели или даже годы перед симптомами, связанными с повреждением почек.
Диагностика синдрома Гудпасчера
Визуализирующие исследования органов грудной клетки;
иногда введение в легкие гибкого зонда с оптической системой (бронхоскопия) и промывание их жидкостью (бронхоальвеолярный лаваж);
анализы крови и мочи.
биопсия почечной ткани.
Многим людям, у которых присутствуют симптомы, связанные с болезнью легких, проводят визуализирующее исследование органов грудной клетки. Визуализирующее исследование органов грудной клетки демонстрирует патологические белые пятна, вызванные кровоизлияниями в оба легких. Если на основании симптомов и результатов визуализирующего исследования органов грудной клетки диагноз легочного кровотечения неясен (например, если у пациента не было кашля с кровью), врачам может потребоваться ввести в легкие гибкий зонд с оптической системой (бронхоскопия бронхоскопия; Бронхоскопия — это метод непосредственного визуального исследования голосового аппарата (гортани) и дыхательных путей с помощью зонда с оптической системой (бронхоскопа). На конце бронхоскопа... Прочитайте дополнительные сведения ) и провести промывание легких жидкостью (бронхоальвеолярный лаваж Процедуры, выполняемые с помощью бронхоскопии Бронхоскопия — это метод непосредственного визуального исследования голосового аппарата (гортани) и дыхательных путей с помощью зонда с оптической системой (бронхоскопа). На конце бронхоскопа... Прочитайте дополнительные сведения ).
При исследовании мочи обнаруживается кровь и белок. Анализы крови часто показывают наличие анемии.
В лабораторных анализах выявляются характерные антитела в крови.
Обычно для проведения анализа врачи берут небольшой образец почечной ткани (биопсия почки Биопсия почек При обследовании людей с подозрением на болезнь почек и мочевыводящих путей также используются биоптаты из конкретного отдела мочевыводящих путей и образцы клеток. (См. также Общие сведения... Прочитайте дополнительные сведения ). В образце обнаруживаются микроскопические скопления антител, имеющие характерный вид.
Лечение синдрома Гудпасчера
Процедура для удаления нежелательных антител из крови (плазмаферез)
Введение в вену (внутривенно) кортикостероидов (например, метилпреднизолона) и циклофосфамида
Иногда диализ или трансплантация почки
Синдром Гудпасчера может очень быстро привести к тяжелому нарушению функции легких, полной утрате функции почек и смертельному исходу.
Часто целесообразно применение плазмафереза плазмаферез. При аферезе у человека забирают кровь, а затем возвращают после удаления из нее различных компонентов. Аферез можно использовать для: получения нормальных компонентов крови от донора, чтобы... Прочитайте дополнительные сведения — процедуры, при которой из крови удаляются нежелательные антитела.
С целью угнетения активности иммунной системы внутривенно вводят высокие дозы кортикостероидов и циклофосфамид. Ритуксимаб, еще один препарат, который угнетает иммунную систему, иногда используют у людей с серьезными побочными эффектами в результате применения циклофосфамида.
Раннее применение этого комбинированного лечения позволяет сохранить функцию легких и почек. Поражение почек, как правило, является необратимым, при этом у человека может возникнуть необходимость в диализе Диализ Диализ — это процесс искусственного выведения продуктов жизнедеятельности и избыточной жидкости из организма. Этот процесс необходим тогда, когда почки не в состоянии выполнять свою функцию... Прочитайте дополнительные сведения или трансплантации почки Трансплантация почки Трансплантация почки — это изъятие здоровой почки у живого или недавно умершего человека с ее последующей пересадкой человеку с терминальной стадией почечной недостаточности. (См. также Общие... Прочитайте дополнительные сведения .
При дальнейшем развитии заболевания многие пациенты могут нуждаться в проведении поддерживающей терапии. Например, в течение определенного времени пациентам может проводиться оксигенотерапия или может потребоваться помощь в дыхании (с помощью аппарата искусственной вентиляции легких Искусственная вентиляция легких Искусственная вентиляция легких — это использование аппарата для облегчения движения воздуха в легкие и из легких. Некоторые люди с дыхательной недостаточностью нуждаются в использовании аппарата... Прочитайте дополнительные сведения ). Также может возникнуть потребность в проведении переливаний крови или компонентов крови.
Дополнительная информация
Ниже приведен ресурс на английском языке, который может быть полезным. Обратите внимание, что составители СПРАВОЧНИКА не несут ответственности за содержание этого ресурса.
Национальный почечный фонд (National Kidney Foundation): Синдром Гудпасчера: общая информация о синдроме Гудпасчера, включая симптомы и осложнения, диагноз, лечение и дополнительную информацию о самопомощи