(См. также Общие сведения об интерстициальных заболеваниях легких Общие сведения об интерстициальных заболеваниях легких Интерстициальное заболевание легких (также называемое диффузным паренхиматозным заболеванием легких) — это термин, используемый для описания ряда различных заболеваний, которые поражают интерстициальное... Прочитайте дополнительные сведения ).
Лимфангиолейомиоматоз (ЛАМ) встречается редко. Оно возникает только у женщин, как правило, у женщин в возрасте от 20 до 40 лет. Причина неизвестна.
У женщин, страдающих этим заболеванием, как правило, имеется одышка. Иногда также могут возникать кашель, боли в груди и кашель с кровью (кровохарканье). Симптомы могут усугубляться во время беременности. В некоторых случаях первым признаком заболевания является спадение легкого (пневмоторакс Пневмоторакс Пневмоторакс — наличие воздуха между двумя слоями плевры (тонкой, прозрачной, двухслойной мембраны, покрывающей легкие и выстилающей изнутри грудную стенку), что приводит к частичному или полному... Прочитайте дополнительные сведения ) без видимых причин. Иногда в мешке, покрывающем легкие (плевре), накапливается жидкость.
Обычно заболевание прогрессирует медленно, но в конечном итоге функция легких ухудшается и переходит в дыхательную недостаточность Дыхательная недостаточность Дыхательная недостаточность — это состояние, при котором уровень кислорода в крови становится опасно низким или уровень углекислого газа в крови — опасно высоким. К дыхательной недостаточности... Прочитайте дополнительные сведения . Скорость прогрессирования колеблется в широких пределах, но может ускорятся во время беременности.
Диагностика лимфангиолейомиоматоза
Компьютерная томография органов грудной клетки
анализ крови.
Для постановки диагноза лимфангиолейомиоматоза обычно необходимы данные рентгенологического исследования органов грудной клетки и компьютерной томографии (КТ).
Часто проводится анализ крови, измеряющий уровень фактора роста эндотелия сосудов D (VEGF-D). Уровни VEGF-D у женщин с ЛАМ обычно повышены.
Если результаты визуализирующих исследований и анализов крови не дают достаточных данных, врачи могут брать кусочки легочной ткани для проведения исследования под микроскопом (биопсия легких).
Исследование функции внешнего дыхания Исследование функции внешнего дыхания (ИФВД) Исследование функции внешнего дыхания определяет способность легких удерживать воздух, перемещать воздух внутрь и наружу и поглощать кислород. Исследование функции внешнего дыхания лучше подходит... Прочитайте дополнительные сведения показывает, что объем воздуха, который могут удерживать легкие, ниже нормы.
Лечение лимфангиолейомиоматоза
Сиролимус
трансплантация легких.
Имеется информация о том, что у больных с лимфангиолейомиоматозом снижение функции легких замедляет сиролимус, лекарственный препарат, который обычно используют для угнетения иммунной системы после трансплантации почки.
Излечить заболевание можно с помощью трансплантации легких Трансплантация легких и комплекса сердце-легкие Трансплантация легкого — это хирургическое изъятие здорового легкого или иногда части легкого у живого человека, с последующей пересадкой человеку, у которого легкие больше не функционируют... Прочитайте дополнительные сведения . Однако в некоторых случаях после трансплантации легких возникает рецидив лимфангиолейомиоматоза.
Дополнительная информация
Могут быть полезны перечисленные ниже ресурсы на английском языке. Обратите внимание, что составители СПРАВОЧНИКА не несут ответственности за содержание этого ресурса.
Фонд лимфангиолейомиоматоза (LAM Foundation): общая информация о лимфангиолейомиоматозе, включая научные открытия и программы поддержки