Справочник Msd

Подтвердите, что вы находитесь за пределами Российской Федерации

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Ретинобластома

Авторы:

Kee Kiat Yeo

, MD, Harvard Medical School

Просмотреть профессиональную версию
Основная информация
Ресурсы по теме

Ретинобластома — это рак сетчатки, которая представляет собой светочувствительную область в задней части глаза.

  • Ретинобластомы могут быть результатом генетической мутации.

  • У ребенка может быть белый зрачок, косоглазие или в некоторых случаях проблемы со зрением.

  • Врачи часто могут диагностировать ретинобластому, обследуя глаза с помощью специального инструмента, в то время как ребенок находится под анестезией.

  • Лечение может включать хирургическое вмешательство, химиотерапию или в некоторых случаях лучевую терапию.

Ретинобластомы составляют около 2 % онкологических заболеваний у детей и почти всегда появляются у детей в возрасте до 2 лет. Ретинобластомы возникают только у детей.

Этот тип рака возникает в результате мутации в определенных генах, контролирующих развитие глаза. Иногда мутация передается (наследуется) от родителя. В других случаях она возникает спонтанно (не наследуется) на очень ранней стадии развития эмбриона.

В случаях, когда мутация является наследственной, больные дети могут передать мутацию своим детям. Если мутация имеется у одного из родителей, шанс передачи мутации составляет 50 %. Если мутация передается, у большинства детей с мутацией развивается ретинобластома. Ретинобластома является наследственной у всех детей с диагнозом рака в обоих глазах и у 15 % детей с диагнозом рака в одном глазу.

В других случаях мутация происходит на более поздних сроках эмбрионального развития и только в клетках глаз эмбриона. В таких случаях мутация не является наследственной и не передается детям.

Внешний вид сетчатки

Внешний вид сетчатки

Ретинобластомы обычно не распространяются за пределы глаза, но иногда они переходят на головной мозг по зрительному нерву (нерв, ведущий от глаза к головному мозгу). Редко она может распространяться на другие места, такие как костный мозг и кости.

Симптомы ретинобластомы

Большие ретинобластомы могут влиять на зрение, но обычно вызывают мало других симптомов.

При распространении рака симптомы могут включать головную боль, потерю аппетита или рвоту.

Диагностика ретинобластомы

  • Обследование глаза с помощью специального инструмента, в то время как ребенок находится под анестезией.

  • Ультразвуковое исследование, компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ), а также, в некоторых случаях, оптическая когерентная томография.

  • Иногда сканирование костей, исследование костного мозга и спинномозговая пункция

Если врач подозревает ретинобластому, ребенку обследуют оба глаза под общим наркозом Общая анестезия Под хирургическим вмешательством традиционно подразумеваются процедуры (называемые хирургическими операциями), включающие ручное разрезание или сшивание тканей организма для лечения заболеваний... Прочитайте дополнительные сведения , при котором ребенок находится в бессознательном состоянии. Чтобы увидеть сетчатку сквозь хрусталик и радужную оболочку, используется свет и специальная линза (непрямая офтальмоскопия). Общий наркоз необходим, потому что маленькие дети не в состоянии сотрудничать в ходе тщательного продолжительного обследования, необходимого для диагностики ретинобластомы.

Рак может также быть выявлен с помощью ультразвукового исследования, КТ Компьютерная томография (КТ) При проведении компьютерной томографии (КТ), ранее называемой компьютерной аксиальной томографией (КАТ), рентгеновский источник и рентгеновский детектор вращаются вокруг пациента. В современных... Прочитайте дополнительные сведения Компьютерная томография (КТ) или МРТ Магнитно-резонансная томография (МРТ) При проведении магнитно-резонансной томографии (МРТ) используется сильное магнитное поле и радиоволны очень высокой частоты для получения изображений с высоким разрешением. МРТ не использует... Прочитайте дополнительные сведения Магнитно-резонансная томография (МРТ) глаз. Эти исследования помогают также определить, распространился ли рак на головной мозг. Также иногда проводится и другое исследование — оптическая когерентная томография Оптическая когерентная томография Для подтверждения проблем с глазами или определения масштабов или степени тяжести заболевания глаз может использоваться много разных тестов и исследований. Исследование каждого глаза проводится... Прочитайте дополнительные сведения .

Врачи могут также произвести спинномозговую пункцию Спинномозговая пункция Для подтверждения диагноза, предполагаемого на основании медицинского анамнеза и неврологического обследования, может понадобиться выполнение диагностических процедур. Электроэнцефалография... Прочитайте дополнительные сведения Спинномозговая пункция (люмбальную пункцию), чтобы проверить образец спинномозговой жидкости на наличие раковых клеток. Присутствие раковых клеток в этой жидкости является еще одним свидетельством того, что рак распространился на головной мозг.

Детей с ретинобластомой должен обследовать специалист-генетик и они должны пройти генетическое тестирование. Затем специалист может сообщить родителям о том, подвергаются ли другие члены семьи опасности, и следует ли провести другие тесты. Как правило, если у детей есть наследственный ген ретинобластомы, их родители, братья и сестры также должны пройти тестирование на мутировавший ген. У братьев и сестер с мутировавшим геном следует выполнять обследование на предмет ретинобластомы, начиная с рождения и далее каждые 4 месяца, пока им не исполнится 4 года.

Если нет возможности провести генетический анализ, все дети, у которых есть родитель, брат или сестра с ретинобластомой, должны проходить такие же регулярные обследования глаз. Взрослым членам семьи ребенка с ретинобластомой также необходимо пройти обследование глаз. Хотя у взрослых и не развивается ретинобластома, ген, который вызывает ретинобластому, может также вызывать нераковую (доброкачественную) глазную опухоль, называемую ретиноцитомой.

Лечение ретинобластомы

  • Хирургическое удаление глаза;

  • химиотерапию.

  • лучевая терапия, лазер и криотерапия

Если поражен только один глаз, который видит плохо или вообще не видит, врачи обычно удаляют все глазное яблоко вместе с частью зрительного нерва.

Когда рак поражает оба глаза, врачи пытаются сохранить зрение хотя бы в некоторой степени, леча рак без удаления обоих глазных яблок, хотя иногда удаляют наиболее сильно пораженный глаз. Варианты лечения включают химиотерапевтические препараты, вводимые непосредственно через главную артерию, которая доставляет кровь в глаз (внутриартериальная химиотерапия), лучевую терапию Лучевая терапия при раке Радиация является формой интенсивной энергии, генерируемой радиоактивным веществом, таким как кобальт, или специализированным оборудованием, например (линейным) ускорителем атомных частиц. Облучение... Прочитайте дополнительные сведения , лазеротерапию, замораживание (криотерапия) или, при очень мелких злокачественных опухолях, пластыри, содержащие радиоактивный материал (брахитерапия).

Комбинации химиотерапевтических препаратов Химиотерапия и другие виды системного лечения рака Системное лечение — это лечение, которое оказывает воздействие на весь организм, а не непосредственно на рак. Химиотерапия — это одна из форм системного лечения, в которой используются лекарственные... Прочитайте дополнительные сведения , которые принимаются внутрь или вводятся в вену (например, карбоплатин, этопозид и винкристин, или циклофосфамид в сочетании с винкристином) могут использоваться для уменьшения размера опухоли в одном глазу, уменьшения размеров опухоли в обоих глазах, лечения рака, который распространился за пределы глаза, или лечения рака, который рецидивирует после первоначального лечения. Химиотерапия используется совместно с другими вариантами лечения, поскольку сама по себе она обычно не может вылечить этот вид рака.

Лучевая терапия глаз связана с серьезными последствиями, к которым относятся катаракта, ухудшение зрения, хроническая сухость глаз и истощение тканей вокруг глаз. Может быть затронут рост костей лица, в результате чего искажается внешний вид. Кроме того, риск развития вторичного онкологического заболевания увеличивается в месте, которое облучается.

После лечения врач, специализирующийся на лечении онкологических заболеваний у детей (онколог-педиатр), и офтальмолог должны продолжать наблюдать ребенка из-за риска развития вторичного онкологического заболевания.

Прогноз при ретинобластоме

Лечение детей, больных ретинобластомой, которая не распространилась за пределы сетчатки, дает положительный результат более чем в 90 % случаев. Для детей, у которых рак распространился, прогноз плохой.

Без лечения большинство детей с ретинобластомой умирают в течение 2 лет.

У детей с наследственным типом ретинобластомы повышен риск развития вторичного онкологического заболевания, такого как саркома мягких тканей, меланома Меланома Меланома — это рак кожи, который развивается из клеток кожи, образующих пигмент (меланоцитов). Меланомы могут развиваться на нормальной коже или в имеющихся родинках. Они могут представлять... Прочитайте дополнительные сведения Меланома и остеосаркома Остеосаркома (остеогенная саркома) Опухоли, которые первоначально возникают в самой кости, называются первичными опухолями костей. Первичные опухоли костей могут быть злокачественными и доброкачественными. После диагностики онкологического... Прочитайте дополнительные сведения Остеосаркома (остеогенная саркома) . Около половины случаев развития вторичного онкологического заболевания возникает после проведения лучевой терапии. Примерно в 70 % случаев вторичное онкологическое заболевание возникает в течение 30 лет после развития ретинобластомы.

Дополнительная информация

Могут быть полезны перечисленные ниже ресурсы на английском языке. Обратите внимание, что составители СПРАВОЧНИКА не несут ответственности за содержание этого ресурса.

  • Американское общество по борьбе с онкологическими заболеваниями (American Cancer Society): Если у ребенка диагностирован рак: ресурс для родителей и близких ребенка с раком, который содержит информацию о том, как справиться с некоторыми из проблем и вопросов, которые появляются сразу после постановки ребенку диагноза

ПРИМЕЧАНИЕ: Это — пользовательская версия ВРАЧИ: Просмотреть профессиональную версию
Просмотреть профессиональную версию
quiz link

Test your knowledge

Take a Quiz! 
ANDROID iOS
ANDROID iOS
ANDROID iOS
НАВЕРХ