Гематология и онкология

Анемии, обусловленные нарушением эритропоэза

Анемия (снижение количества эритроцитов, содержания гемоглобина или гематокрита) может быть результатом снижения продукции эритроцитов (эритропоэз), их усиленного разрушения или кровопотери. Анемии, обусловленные нарушением эритропоэза, как правило, диагностируются по наличию ретикулоцитопении в периферической крови ( Обследование ). Эритроцитарные индексы, в первую очередь MCV, сужают дифференциальный диагноз нарушений эритропоэза и определяют спектр дальнейших исследований.

Гемолитические анемии

По окончании срока нормальной продолжительности жизни (около 120 дней) эритроциты удаляются из кровотока. При наличии гемолиза деструкция происходит преждевременно, что обусловливает укорочение продолжительности жизни эритроцитов ( 120 дней). Анемия развивается, когда синтез эритроцитов в костном мозге больше не может обеспечить длительную компенсацию укорочения продолжительности их жизни; это состояние называется гемолитической анемией. Если костный мозг способен ее компенсировать, данное состояние называется компенсированной гемолитической анемией.

Гемостаз

Гемостаз представляет собой процесс остановки кровотечения из поврежденной сосудистой стенки и требует взаимодействия сосудов, тромбоцитов и плазменных факторов. Регуляторные механизмы уравновешивают процесс формирования тромбов. Нарушения системы гемостаза могут привести к повышенной кровоточивости или тромбозам.

Гистиоцитарные синдромы

Гистиоцитарные синдромы – клинически гетерогенная группа заболеваний, которые являются результатом патологической пролиферации гистиоцитов – моноцитов-макрофагов (антиген-процессирующих клеток) или дендритных клеток (антиген-презентирующих клеток). Классификация этих заболеваний достаточно сложна (см. Некоторые гистиоцитарные синдромы ) и изменяется с течением времени в ходе эволюции знаний о биологии этих клеток. Существуют и другие редкие гистиоцитарные расстройства, такие как болезнь Эрдгейма-Честера, ювенильная ксантогранулома и другие.

Заболевания селезёнки

По своей структуре и функции селезенка напоминает два различных органа. Белая пульпа, состоящая из периартериальных лимфатических футляров и герминативных центров, выполняет функцию иммунного органа. Красная пульпа, состоящая из макрофагов и гранулоцитов, выстилающих просвет сосудов, является органом фагоцитоза.

Иммунология опухолей

Распознавание опухоли является комплексной и непростой задачей для иммунной системы, которая должна отличить клетки с адекватным ростом и организацией от клеток, подвергшихся неопластической трансформации. Процесс подразумевает распознавание опухолевых антигенов эффекторными клетками и инициацию иммунного ответа. Развитие опухолей, несмотря на наличие антигенов, значимость иммунной реакции в патогенезе опухолей и возможность применения препаратов, стимулирующих иммунный ответ, остается предметом интенсивного изучения.

Коагуляционные нарушения

Причинами аномального кровотечения могут быть нарушения коагуляционной системы ( Общие сведения о гемостазе ), тромбоцитов или кровеносных сосудов. Эти нарушения могут быть наследственными и приобретенными. Основными причинами приобретенных коагуляционных нарушений являются недостаток витамина К ( Недостаточность витамина К ), заболевания печени, диссеминированное внутрисосудистое свертывание, и наличие циркулирующих антикоагулянтов. Тяжелые заболевания печени (например, цирроз печени, молниеносный гепатит, острая жировая дистрофия печени у беременных) вследствие нарушения синтеза факторов свертывания могут нарушить гемостаз. Так как все факторы свертывания крови производятся в печени, то показатели ПВ (протромбированное время) и АЧТВ (активное частичное тромбоцитарное время) при тяжелых заболеваниях возрастают. (Результаты ПВ, как правило, представлены как МНО). Иногда, декомпенсированное заболевание печени также вызывает чрезмерный фибринолиз и кровотечение из-за снижения печеночного синтеза α 2 -антиплазмина.

Кровотечения, вызванные повреждением кровеносных сосудов

Кровотечение может возникать из-за аномалий в тромбоцитах, коагуляционных факторах или кровеносных сосудах. Сосудистые нарушения свертываемости крови возникают из-за повреждения кровеносных сосудов и обычно сопровождаются петехиями, пурпурой и синяками, но, за исключением случаев наследственной геморрагической телеангиэктазии, они редко приводят к серьезным кровопотерям. Кровотечение может возникнуть из-за недостатка сосудистого и периваскулярного коллагена в случае синдрома Элерса–Данлоса и при других редких наследственных заболеваниях соединительной ткани (например, эластическая псевдоксантома, несовершенный остеогенез, синдром Марфана— Синдром Марфана ). Кровоизлияние может быть характерной особенностью цинги ( Недостаточность витамина С ) или пурпуры Шенлейна – Геноха (анафилактоидная пурпура или аллергический васкулит, распространенный у детей ( Геморрагический васкулит (связанный с иммуноглобулином-А васкулит) ). Показатели тестов на гемостаз при сосудистых нарушениях свертываемости крови обычно находятся в пределах нормы. Диагноз большинства заболеваний устанавливается на основании клинических признаков; в некоторых случаях требуется проведение специальных исследований.

Лейкозы

Лейкозы представляют собой группу злокачественных оейкоцитарных новообразований, поражающих костный мозг, циркулирующие лейкоциты и отдельные органы, такие как селезенку и лимфоузлы.

Лейкопении

Лейкопения – это снижение числа циркулирующих лейкоцитов 4000/ μ л. Она обычно характеризуется уменьшением числа циркулирующих нейтрофилов, хотя может отмечаться также уменьшение количества лимфоцитов, моноцитов, эозинофилов или базофилов. То есть иммунная функция в целом существенно подавляется.

Лимфомы

Лимфомы представляют собой гетерогенную группу заболеваний, происходящих из клеток ретикулоэндотелиальной и лимфатической системы. Основные варианты лимфом – лимфома Ходжкина и неходжкинские лимфомы (НХЛ— Сравнение лимфомы Ходжкина и неходжкинской лимфомы )

Методы лечения больных с анемией

Продукция эритроцитов (эритропоэз) осуществляется в костном мозге под контролем гормона эритропоэтина . Юкстагломерулярные клетки почек продуцируют эритропоэтин в ответ на уменьшение снабжения O 2 (так же, как при анемии и гипоксии) и увеличенные уровни андрогенов. Помимо эритропоэтина для эритропоэза необходимы достаточные количества субстратов, в основном железа, витамина B 12 и фолиевой кислоты. Витамин B 12 и соль фолиевой кислоты обсуждаются в Витаминная недостаточность, нарушение метаболизма и передозировка ; железо обсуждается в Дефицит и Токсичность Железа и Железодефицитная анемия . Синтез гема обсуждается в Обзор порфирий

Миелопролиферативные заболевания

Миелопролиферативные заболевания – это аномальная пролиферация стволовых клеток костного мозга, которые могут проявляться в виде повышенного количества тромбоцитов, эритроцитов или лейкоцитов в системе кровообращения, а иногда, в виде повышенного фиброза в костном мозге. Основываясь на этих патологических изменениях, их классифицируют как

Общие представления о раке

Рак характеризуется неконтролируемым размножением клеток. Его основные особенности: отсутствие клеточной дифференцировки, локальная инвазия в прилегающие ткани, и, зачастую, метастазирование (распространение в отдаленные органы через кровеносную или лимфатическую системы). Важную роль в борьбе со злокачественными новообразованиями на ранней стадии и с клетками, находящимися в стадии злокачественного перерождения, вероятно играет иммунная система. Отмечено, что на фоне иммунодефицита частота развития различных форм рака, особенно связанных с вирусной инфекцией, опухолей кожи и лимфатической системы повышается.

Перегрузка железом

(При отравлении железом, Отравление железом ; при идиопатическом легочном гемосидерозе, Диффузное Альвеолярное Кровотечение .)

Плазмоклеточные заболевания

Плазмоклеточные заболевания представляют собой разнородную группу заболеваний неизвестной этиологии, характеризующихся

Принципы терапии рака

Для излечения от рака необходима элиминация всех опухолевых клеток. Основные методы лечения опухолей включают:

Трансфузионная медицина

В США ежегодно переливают более 30 млн единиц компонентов крови от примерно 9 млн добровольных доноров. И хотя процедура гемотрансфузии в настоящее время проводится безопасней, чем когда-либо, риск (и общественное восприятие риска) требует информированного согласия во всех случаях.

Тромботические нарушения

У здоровых людей гомеостатическое равновесие находится между прокоагулянтными (свертывание), антикоагулянтными и фибринолитическими силами ( Общие сведения о гемостазе ). Многочисленные генетические, приобретенные и внешние факторы могут сдвинуть равновесие в сторону коагуляции, приводящей к патологическому образованию тромбов в венах (например, глубокий венозный тромбоз [ГВТ]), артериях (например, инфаркт миокарда, ишемический инсульт) или камерах сердца. Тромбы могут блокировать приток крови в месте образования или отсоединяться и эмболизировать, блокируя отдаленные кровеносные сосуды (например, легочная эмболия, эмболический инсульт).

Тромбоцитопения и тромбоцитарная дисфункция

Тромбоциты – фрагменты клетки, которые функционируют в системе свертывания крови. Тромбопоэтин способствует контролю количества циркулирующих тромбоцитов, стимулируя костный мозг к выработке мегакариоцитов, которые в свою очередь начинают выделять из своей цитоплазмы тромбоциты. Тромбопоэтин вырабатывается в печени с постоянной скоростью, и его уровень циркуляции определяется скоростью вывода из русла циркулирующих тромбоцитов, и, возможно, мегакариоцитами костного мозга. Тромбоциты циркулируют от 7 до 10 дней. Около одной трети всегда временно удерживаются в селезенке. Количество тромбоцитов обычно от 140000 до 440000 мкл. Однако количество может меняться в зависимости от фазы менструального цикла, понижаться во время беременности (гестационная тромбоцитопения) и увеличиваться при действии воспалительных цитокинов (вторичный, или реактивный тромбоцитоз). Тромбоциты в конце концов разрушаются в процессе апоптоза, процесса независимого от селезенки.

Эозинофильные нарушения

Эозинофилы являются гранулоцитами, возникающими из тех же клеток-предшественников, что и моноциты-макрофаги, нейтрофилы и базофилы. Они являются составной частью врожденной иммунной системы. ( Обзор иммунной системы : Врожденный иммунитет ). Эозинофилы имеют множество функций, но особенно важны для защиты против паразитарных инфекций. Однако, хотя эозинофилия обычно сопровождает гельминтные инфекции, и эозинофилы токсичны к гельминтам in vitro, отсутствуют прямые доказательства того, что они убивают паразитов в in vivo. Как фагоциты эозинофилы менее эффективны, чем нейтрофилы, в уничтожении внутриклеточных бактерий. Эозинофилы способны модулировать реакции гиперчувствительности немедленного типа с помощью распада или инактивации медиаторов, высвобождаемых тучными клетками, таких как гистамин, лейкотриены (которые способны вызывать вазоконстрикцию и бронхоспазм), лизофосфолипиды и гепарин . Длительная эозинофилия может приводить к повреждению тканей посредством механизмов, которые до настоящего времени полностью не ясны.

Популярные лекарственные препараты

Свежие новости

Опросы