Справочник Msd

Подтвердите, что вы находитесь за пределами Российской Федерации

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Болезнь Виллебранда

(болезнь фон Виллебранда)

Авторы:

David J. Kuter

, MD, DPhil, Harvard Medical School

Просмотреть профессиональную версию

Болезнь Виллебранда — это наследственный дефицит или аномалия фактора фон Виллебранда (белка крови, влияющего на функцию тромбоцитов), являющиеся причиной чрезмерной кровоточивости.

Фактор фон Виллебранда содержится в плазме, тромбоцитах и стенках кровеносных сосудов. Тромбоциты — это клетки, вырабатывающиеся в костном мозге, циркулирующие в кровотоке и способствующие свертыванию крови Как свертывается кровь При помощи гемостаза организм прекращает кровотечение из поврежденных кровеносных сосудов. Гемостаз включает свертывание крови. Слишком низкое свертывание может вызвать чрезмерное кровотечение... Прочитайте дополнительные сведения . Если фактор фон Виллебранда отсутствует или является дефектным, тромбоциты не способны прикрепляться к стенкам сосудов в месте повреждения. В результате кровотечение останавливается не так быстро, как должно.

Тромбоциты — это клетки, циркулирующие в кровотоке и способствующие свертыванию крови Как свертывается кровь При помощи гемостаза организм прекращает кровотечение из поврежденных кровеносных сосудов. Гемостаз включает свертывание крови. Слишком низкое свертывание может вызвать чрезмерное кровотечение... Прочитайте дополнительные сведения . Обычно в крови содержится примерно 140 000–440 000 тромбоцитов на микролитр (от 140 до 440 × 109 на литр). Если количество тромбоцитов сокращается примерно до уровня ниже 50 000 тромбоцитов на микролитр (50 × 109 на литр) крови, то кровотечение может возникать даже в результате относительно незначительных повреждений. Тем не менее, наиболее серьезный риск кровотечения в большинстве случаев возникает только при падении количества тромбоцитов до 10 000–20 000 на микролитр (от 10 до 20 × 109 на литр) крови. Это очень низкий уровень, при котором кровотечение может возникать без каких-либо заметных повреждений.

Существует три основных типа болезни фон Виллебранда, все они передаются по наследству. Типы различаются по степени дефицита фактора. Чем более выражен дефицит, тем выше риск кровотечения.

Реже у людей развивается болезнь Виллебранда без наследования аномального гена, и это заболевание называется приобретенной болезнью Виллебранда. Например, у пациентов с определенными видами онкологических заболеваний или аутоиммунных нарушений иногда образуются антитела к фактору Виллебранда. У других людей с определенными заболеваниями сердца и кровеносных сосудов фактор Виллебранда разрушается, и возникает его дефицит. В обоих случаях, как и при наследственной болезни Виллебранда, в результате повышается склонность к кровотечениям.

Симптомы болезни фон Виллебранда

Часто в анамнезе у одного из родителей человека с болезнью Виллебранда имеются проблемы кровоточивости. Как правило, у детей, страдающих этим заболеванием, часто появляются кровоподтеки либо возникает слишком сильное кровотечение после пореза, удаления зуба или хирургического вмешательства. У молодых женщин может наблюдаться повышенное менструальное кровотечение. Иногда кровотечение может усиливаться. Но в то же время гормональные изменения, беременность, воспаление и инфекции могут стимулировать организм, заставляя его вырабатывать фактор Виллебранда более интенсивно. Это может приводить к временной нормализации способности тромбоцитов прикрепляться к стенкам кровеносных сосудов и останавливать кровотечение.

Диагностика болезни фон Виллебранда

  • Анализы крови для определения количества тромбоцитов и свертываемости;

  • другие исследования для исключения заболеваний, приводящих к снижению количества тромбоцитов и кровотечению.

При большинстве форм болезни Виллебранда уровень тромбоцитов обычно не выходит за пределы нормы по результатам лабораторных анализов Анализы свертываемости крови Врач назначит анализы, которые смогут помочь в диагностике болезней крови с учетом симптомов данного пациента и результатов физикального обследования. Иногда болезнь крови протекает без симптомов... Прочитайте дополнительные сведения . Один стандартный параметр, характеризующий свертываемость крови (протромбиновое время [ПВ]), обычно в пределах нормы, а другой стандартный параметр (частичное тромбопластиновое время [ЧТВ]) обычно увеличивается.

Обычно врачи назначают анализы, позволяющие определить уровень фактора фон Виллебранда в крови, а также определить функцию этого фактора. Поскольку фактор Виллебранда — это белок, осуществляющий транспортировку в крови важного фактора свертывания (фактора VIII), то уровень фактора VIII в крови также может снижаться (что приводит к увеличению ЧТВ).

Лечение болезни фон Виллебранда

  • Иногда препарат десмопрессин

  • Иногда переливание факторов свертывания крови, обогащенных фактором фон Виллебранда

Многие люди с легкой формой болезни фон Виллебранда вообще не нуждаются в лечении.

При возникновении обильного кровотечения может выполняться переливание концентрированных факторов свертывания крови, содержащих фактор фон Виллебранда (концентратов фактора VIII средней чистоты или рекомбинантного фактора фон Виллебранда).

При некоторых легких формах болезни фон Виллебранда для увеличения количества фактора фон Виллебранда может назначаться медикаментозное лечение десмопрессином, действующим достаточно долго, чтобы за это время можно было провести хирургическую операцию или стоматологическую процедуру без переливания крови. Иногда назначаются препараты, способствующие свертыванию, такие как эпсилон-аминокапроновая кислота или транексамовая кислота, отдельно или с десмопрессином.

У женщин с тяжелым менструальным кровотечением из-за болезни фон Виллебранда кратковременный период лечения интраназальным десмопрессином или транексамовой кислотой внутрь может уменьшить кровотечение.

ПРИМЕЧАНИЕ: Это — пользовательская версия ВРАЧИ: Просмотреть профессиональную версию
Просмотреть профессиональную версию
quiz link

Test your knowledge

Take a Quiz! 
ANDROID iOS
ANDROID iOS
ANDROID iOS
НАВЕРХ