Справочник Msd

Подтвердите, что вы находитесь за пределами Российской Федерации

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Миелодиспластические синдромы (МДС)

Авторы:

Ashkan Emadi

, MD, PhD, University of Maryland;


Jennie York Law

, MD, University of Maryland, School of Medicine

Просмотреть профессиональную версию

Миелодиспластические синдромы — это группа родственных заболеваний, при которых в костном мозге формируются аномальные кроветворные клетки. Во-первых, эти клетки препятствуют выработке нормальных клеток крови. Во-вторых, они могут становиться злокачественными, в результате чего заболевание приобретает форму лейкоза.

  • Симптомы отличаются в зависимости от того, какой тип клеток поражен заболеванием, но могут включать утомляемость, слабость и бледность; повышение температуры и инфекции; кровотечение и появление кровоподтеков.

  • Для постановки диагноза необходимо проведение анализов крови и исследование образца костного мозга.

  • Лечение азацитидином и децитабином может помочь облегчить симптомы и снизить вероятность развития острого лейкоза.

  • Трансплантация стволовых клеток позволяет излечить заболевание.

При миелодиспластических синдромах развивается линия идентичных клеток (клонов), которая оккупирует костный мозг. Эти аномальные клетки не могут нормально расти, созревать и функционировать. Эти клетки также препятствуют нормальной функции костного мозга, в результате чего возникает дефицит:

У некоторых больных угнетается преимущественно выработка эритроцитов.

Миелодиспластические синдромы чаще всего возникают у больных старше 50 лет, и особенно старше 65 лет. Вероятность развития этого заболевания у мужчин выше, чем у женщин.

Причина обычно неизвестна. Но у некоторых больных на развитие заболевания может влиять воздействие на костный мозг лучевой терапии или определенных типов химиотерапевтических препаратов.

Симптомы МДС

Симптомы могут развиваться очень медленно. Часто возникают утомляемость, слабость и другие симптомы анемии. При сокращении количества лейкоцитов может наблюдаться повышение температуры, возникающее из-за инфекций. Результатом сокращения количества тромбоцитов (тромбоцитопения Общие сведения о тромбоцитопении Тромбоцитопения — это низкий уровень тромбоцитов в крови, который приводит к повышению риска кровотечения. Тромбоцитопения возникает в том случае, если костный мозг производит слишком мало тромбоцитов... Прочитайте дополнительные сведения Общие сведения о тромбоцитопении ) может стать частое возникновение кровоподтеков и аномальных кровотечений.

Диагностика МДС

  • анализы крови.

  • исследование костного мозга.

  • молекулярное тестирование.

В некоторых центрах пациентов обследуют, чтобы определить, какие из генов или хромосомных аномалий вызвали миелодиспластический синдром (иногда это называется молекулярным тестированием). В настоящее время доступны экспериментальные методы лечения, направленные на некоторые из этих конкретных аномалий.

Прогноз при МДС

Согласно одной из точек зрения, миелодиспластические синдромы являются разновидностью предлейкоза, который может постепенно прогрессировать в течение нескольких месяцев или лет. У 10–30 % больных миелодиспластический синдром трансформируется в острый миелоидный лейкоз Острый миелоидный лейкоз (ОМЛ) Острый миелоидный лейкоз — это опасное для жизни заболевание, при котором клетки, в нормальных условиях развивающиеся в некоторые типы лейкоцитов под названием нейтрофилы, базофилы, эозинофилы... Прочитайте дополнительные сведения Острый миелоидный лейкоз (ОМЛ) (ОМЛ).

Лечение МДС

  • химиотерапию.

  • в некоторых случаях пересадка стволовых клеток.

Лекарственные препараты азацитидин и децитабин помогают облегчить симптомы и уменьшить вероятность развития острого лейкоза. Азацитидин также может улучшить выживаемость. Трансплантация стволовых клеток Трансплантация стволовых клеток Трансплантация стволовых клеток — это изъятие стволовых клеток (недифференцированных клеток) у здорового человека и их введение путем инъекции человеку, у которого имеется серьезное заболевание... Прочитайте дополнительные сведения является единственным радикальным методом лечения и обычно назначается молодым людям.

При трансформации в ОМЛ может быть целесообразным назначение такой же химиотерапии, как и для ОМЛ Лечение Острый миелоидный лейкоз — это опасное для жизни заболевание, при котором клетки, в нормальных условиях развивающиеся в некоторые типы лейкоцитов под названием нейтрофилы, базофилы, эозинофилы... Прочитайте дополнительные сведения Лечение , но вероятность излечения данного типа ОМЛ при помощи одной химиотерапии невелика.

Лечение осложнений миелодиспластического синдрома

Люди с миелодиспластическими синдромами часто нуждаются в переливании эритроцитов Общие сведения о переливании крови Переливание крови — это перенос крови или компонента крови от одного здорового человека (донора) к больному человеку (реципиенту). Переливания выполняются для увеличения способности крови переносить... Прочитайте дополнительные сведения Общие сведения о переливании крови . Препарат под названием леналидомид, который атакует клетки со специфической хромосомной аномалией, снижает потребность в переливании крови. Тромбоциты переливаются только в том случае, если при низком количестве тромбоцитов у человека наблюдается неконтролируемое кровотечение или ему требуется хирургическая операция.

На больных с очень низким количеством нейтрофилов — лейкоцитов, борющихся с инфекциями — может оказывать положительное воздействие периодическое введение гранулоцитарного колониестимулирующего фактора (особого типа белка). К благоприятным результатам также могут приводить эритропоэтин (белок, который может способствовать выработке эритроцитов) и тромбопоэтин (белок, стимулирующий развитие тромбоцитов).

Дополнительная информация

Ниже перечислены ресурсы на английском языке, которые могут быть полезными. Обратите внимание, что СПРАВОЧНИК Мерк не несет ответственности за содержание данных ресурсов.

ПРИМЕЧАНИЕ: Это — пользовательская версия ВРАЧИ: Просмотреть профессиональную версию
Просмотреть профессиональную версию
quiz link

Test your knowledge

Take a Quiz! 
ANDROID iOS
ANDROID iOS
ANDROID iOS
НАВЕРХ