(См. также Синдромы полигландулярной недостаточности Синдромы полигландулярной недостаточности Синдромы полигландулярной недостаточности — это наследственные заболевания, при которых наблюдается нарушение функции нескольких эндокринных (продуцирующих гормоны) желез. Эндокринные железы... Прочитайте дополнительные сведения ).
Эндокринные железы Эндокринные железы Эндокринная система включает группу желез и органов, которые регулируют и контролируют различные функции организма, вырабатывая и секретируя гормоны. Гормоны — это химические вещества, оказывающие... Прочитайте дополнительные сведения — это органы, которые секретируют один или несколько особых гормонов. POEMS-синдром, возможно, вызван антителами (иммуноглобулинами), которые циркулируют в крови и повреждают органы, в частности эндокринные железы. Антитела вырабатываются клетками, которые называются плазматическими клетками. POEMS может развиваться у людей с определенными плазмоклеточными заболеваниями Общие сведения о плазмоклеточных заболеваниях Плазмоклеточные заболевания встречаются редко. Они развиваются из одной плазматической клетки при ее усиленном размножении. Получившаяся при этом группа генетически идентичных клеток (называемая... Прочитайте дополнительные сведения , при которых аномальные плазматические клетки размножаются и вырабатывают чрезмерное количество антител, повреждающих органы. POEMS иногда развивается у людей с раком. Он не вызван самим раком, а является состоянием, которое возникает только тогда, когда у человека уже есть рак (так называемый паранеопластический синдром Паранеопластические синдромы Паранеопластические (связанные с онкологическим заболеванием — см. также Общие сведения об онкологических заболеваниях) синдромы возникают, когда опухоль приводит к появлению необычных симптомов... Прочитайте дополнительные сведения ).
Симптомы синдрома POEMS
Синдром POEMS назван по первым буквам признаков и симптомов, которые часто встречаются у больных:
P (Polyneuropathy) полиневропатия (повреждение нервов)
O (Оrganomegaly) органомегалия (увеличение печени, селезенки и лимфатических узлов)
E (Еndocrinpathy) эндокринопатия (аномальные уровни гормонов)
M (Мonoclonal) моноклональная гаммапатия (аномальный уровень антител в крови)
S (Skin) изменения со стороны кожи
У пациентов может быть следующее:
увеличение печени;
увеличение лимфатических узлов;
низкие уровни тестостерона (гипогонадизм Вторичный гипогонадизм Гипогонадизм — это недостаточная выработка тестостерона и/или спермы у мужчин. Гипогонадизм возникает при нарушениях в яичках или в гипофизе или гипоталамусе (которые подают сигнал яичкам продуцировать... Прочитайте дополнительные сведения );
высокие уровни паратиреоидного гормона (гиперпаратиреоз Гиперпаратиреоз Гиперпаратиреоз возникает, когда чрезмерно активные паращитовидные железы вызывают повышение уровня паратиреоидного гормона (ПТГ) в крови. Повышенный уровень ПТГ, в свою очередь, приводит к... Прочитайте дополнительные сведения );
снижение функции надпочечников (болезнь Аддисона Недостаточность надпочечников При недостаточности надпочечников они не вырабатывают достаточного количества гормонов. Недостаточность надпочечников может быть вызвана заболеванием надпочечников, заболеванием гипофиза или... Прочитайте дополнительные сведения );
чрезмерная выработка некоторых антител (гаммапатия Общие сведения о плазмоклеточных заболеваниях Плазмоклеточные заболевания встречаются редко. Они развиваются из одной плазматической клетки при ее усиленном размножении. Получившаяся при этом группа генетически идентичных клеток (называемая... Прочитайте дополнительные сведения );
такие расстройства кожи, как потемнение и уплотнение кожи, волосистость и небольшие ярко-красные участки кожи (ангиомы);
области разрушения костей.
Жидкость может накапливаться в ногах, животе или в пространстве между слоями мембраны, окружающей легкие (так называемая плевральная полость), или у зрительного нерва. Накопление жидкости в плевральной полости вызывает затрудненное дыхание и боль в груди. Жидкость, которая накапливается вблизи зрительного нерва и нажимает на него, вызывает проблемы со зрением.
Люди также могут страдать хронической и периодической лихорадкой.
Диагностика синдрома POEMS
Диагноз синдрома POEMS ставится на основании наличия определенных симптомов и изменений, обнаруженных во время проводимого врачом физикального обследования, а также отклонений со стороны уровней некоторых антител и гормонов, обнаруженных в анализах крови.
Лечение синдрома POEMS
Лучевая терапия
Химиотерапия
Лечение включает химиотерапию и/или лучевую терапию для уменьшения количества аномальных плазматических клеток. Иногда после лучевой терапии и химиотерапии выполняется аутологичная трансплантация стволовых клеток Трансплантация стволовых клеток Трансплантация стволовых клеток — это изъятие стволовых клеток (недифференцированных клеток) у здорового человека и их введение путем инъекции человеку, у которого имеется серьезное заболевание... Прочитайте дополнительные сведения . После постановки диагноза продолжительность жизни приблизительно у 60 % больных составляет 5 лет.