Справочник Msd

Подтвердите, что вы находитесь за пределами Российской Федерации

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

POEMS-синдром

(Синдром Кроу-Фукаса; POEMS-синдром)

Авторы:

Jennifer M. Barker

, MD, Children's Hospital Colorado, Division of Pediatric Endocrinology

Просмотреть профессиональную версию

POEMS-синдром (polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, M-protein, skin changes, POEMS) является редким нарушением, при котором не функционирует более одной эндокринной железы.

Эндокринные железы Эндокринные железы Эндокринная система включает группу желез и органов, которые регулируют и контролируют различные функции организма, вырабатывая и секретируя гормоны. Гормоны — это химические вещества, оказывающие... Прочитайте дополнительные сведения — это органы, которые секретируют один или несколько особых гормонов. POEMS-синдром, возможно, вызван антителами (иммуноглобулинами), которые циркулируют в крови и повреждают органы, в частности эндокринные железы. Антитела вырабатываются клетками, которые называются плазматическими клетками. POEMS может развиваться у людей с определенными плазмоклеточными заболеваниями Общие сведения о плазмоклеточных заболеваниях Плазмоклеточные заболевания встречаются редко. Они развиваются из одной плазматической клетки при ее усиленном размножении. Получившаяся при этом группа генетически идентичных клеток (называемая... Прочитайте дополнительные сведения , при которых аномальные плазматические клетки размножаются и вырабатывают чрезмерное количество антител, повреждающих органы. POEMS иногда развивается у людей с раком. Он не вызван самим раком, а является состоянием, которое возникает только тогда, когда у человека уже есть рак (так называемый паранеопластический синдром Паранеопластические синдромы Паранеопластические (связанные с онкологическим заболеванием — см. также Общие сведения об онкологических заболеваниях) синдромы возникают, когда опухоль приводит к появлению необычных симптомов... Прочитайте дополнительные сведения ).

Симптомы синдрома POEMS

Синдром POEMS назван по первым буквам признаков и симптомов, которые часто встречаются у больных:

  • P (Polyneuropathy) полиневропатия (повреждение нервов)

  • O (Оrganomegaly) органомегалия (увеличение печени, селезенки и лимфатических узлов)

  • E (Еndocrinpathy) эндокринопатия (аномальные уровни гормонов)

  • M (Мonoclonal) моноклональная гаммапатия (аномальный уровень антител в крови)

  • S (Skin) изменения со стороны кожи

У пациентов может быть следующее:

Жидкость может накапливаться в ногах, животе или в пространстве между слоями мембраны, окружающей легкие (так называемая плевральная полость), или у зрительного нерва. Накопление жидкости в плевральной полости вызывает затрудненное дыхание и боль в груди. Жидкость, которая накапливается вблизи зрительного нерва и нажимает на него, вызывает проблемы со зрением.

Люди также могут страдать хронической и периодической лихорадкой.

Диагностика синдрома POEMS

Диагноз синдрома POEMS ставится на основании наличия определенных симптомов и изменений, обнаруженных во время проводимого врачом физикального обследования, а также отклонений со стороны уровней некоторых антител и гормонов, обнаруженных в анализах крови.

Лечение синдрома POEMS

  • Лучевая терапия

  • Химиотерапия

Лечение включает химиотерапию и/или лучевую терапию для уменьшения количества аномальных плазматических клеток. Иногда после лучевой терапии и химиотерапии выполняется аутологичная трансплантация стволовых клеток Трансплантация стволовых клеток Трансплантация стволовых клеток — это изъятие стволовых клеток (недифференцированных клеток) у здорового человека и их введение путем инъекции человеку, у которого имеется серьезное заболевание... Прочитайте дополнительные сведения . После постановки диагноза продолжительность жизни приблизительно у 60 % больных составляет 5 лет.

ПРИМЕЧАНИЕ: Это — пользовательская версия ВРАЧИ: Просмотреть профессиональную версию
Просмотреть профессиональную версию
quiz link

Test your knowledge

Take a Quiz! 
ANDROID iOS
ANDROID iOS
ANDROID iOS
НАВЕРХ