Справочник Msd

Подтвердите, что вы находитесь за пределами Российской Федерации

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Пигментный ретинит

Авторы:

Sonia Mehta

, MD, Vitreoretinal Diseases and Surgery Service, Wills Eye Hospital, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

Просмотреть профессиональную версию

Пигментный ретинит — это редкое прогрессирующее заболевание сетчатки (прозрачной светочувствительной структуры на задней поверхности глаза), которое в конечном итоге приводит к умеренной или даже тяжелой потере зрения.

Пигментный ретинит часто передается по наследственности. Одна из его форм является доминантным наследственным признаком Наследование моногенетических заболеваний , т. е. для возникновения этого заболевания ребенку нужно получить всего один аномальный ген от любого родителя. Другие формы являются рецессивными Наследование моногенетических заболеваний : для их возникновения ребенок должен получить аномальные гены от обоих родителей. Связанная с X-хромосомой рецессивная Наследование моногенетических заболеваний форма, как правило, развивается у мужчин, унаследовавших аномальный ген от матерей. У некоторых людей, обычно мужчин, потеря слуха может быть унаследованной (нарушение под названием «синдром Ашера»).

Симптомы пигментного ретинита

При пигментном ретините происходит постепенная дегенерация фоторецепторных (светочувствительных) клеток сетчатки, которые позволяют людям видеть ночью либо при слабом освещении (под названием «палочки»). В результате людям становится сложнее видеть в таких условиях.

Симптомы пигментного ретинита начинают появляться в разном возрасте, но обычно в детстве. Со временем периферическое зрение ухудшается все сильнее и может привести к практической слепоте. В конечном итоге люди могут даже полностью потерять способность видеть ночью или при слабом освещении. На поздних стадиях этого заболевания у человека, как правило, остается только узкая область центрального зрения, а периферическое зрение пропадает (туннельное зрение). Иногда на поздних стадиях желтое пятно (область сетчатки, отвечающая за центральное зрение) отекает. Этот отек называется макулярным отеком, и он влияет на центральное зрение.

Диагностика пигментного ретинита

  • Обследование глаз, проводимое врачом;

  • возможно — электроретинография;

  • обследование членов семьи.

Врачи могут предположить диагноз пигментной ретинопатии у людей со слабым ночным зрением или с соответствующим семейным анамнезом. При осмотре сетчатки с помощью офтальмоскопа врачи могут увидеть изменения, характерные для этого диагноза.

Членам семьи пациента также рекомендуется пройти обследование, чтобы по возможности определить тип наследственного признака. Если у членов семьи также наблюдается это нарушение, то перед принятием решения о рождении ребенка рекомендуется пройти генетическую консультацию.

Лечение пигментного ретинита

  • Ретинола пальмитат (витамин А);

  • пищевые добавки с омега-3 жирными кислотами;

  • пищевые добавки с лютеином в сочетании с зеаксантином;

  • иногда лекарственные препараты, называемые ингибиторами карбоангидразы;

  • в некоторых случаях хирургическая имплантация компьютерных чипов.

Повреждения, вызываемые пигментным ретинитом, не подлежат лечению. У некоторых людей пальмитат витамина A может замедлить прогрессирование этого заболевания. Кроме того, потерю зрения можно замедлить с помощью пищевых добавок, содержащих Омега-3 жирные кислоты (например, докозагексаеновую кислоту), а также лютеин в сочетании с зеаксантином. Людям, страдающим отеком сетчатки (макулярным отеком), назначают лекарственные препараты, называемые ингибиторами карбоангидразы, внутрь или в виде глазных капель.

Препарат генной терапии под названием воретиген непарвовек может в некоторой степени восстановить зрение у людей с конкретной мутацией при условии, что у них осталось некоторое количество клеток сетчатки, способных выжить и размножиться.

Людям, которые полностью или почти полностью потеряли зрение, могут провести хирургическую имплантацию в глаз компьютерного чипа, который может восстановить некоторую степень восприятия света и формы.

Дополнительная информация

Ниже приведен ресурс на английском языке, который может быть полезным. Обратите внимание, что составители СПРАВОЧНИКА не несут ответственности за содержание этого ресурса.

    • Национальный институт глаз (National Eye Institute): ресурс для получения информации о здоровье глаз (на английском и испанском языках) для взрослых и детей, а также доступа к информационно-просветительским кампаниям. Просто введите подходящий термин для поиска.

ПРИМЕЧАНИЕ: Это — пользовательская версия ВРАЧИ: Просмотреть профессиональную версию
Просмотреть профессиональную версию
quiz link

Test your knowledge

Take a Quiz! 
ANDROID iOS
ANDROID iOS
ANDROID iOS
НАВЕРХ