Справочник Msd

Подтвердите, что вы находитесь за пределами Российской Федерации

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Микроскопическая полиангиопатия

Авторы:

Alexandra Villa-Forte

, MD, MPH, Cleveland Clinic

Просмотреть профессиональную версию

Микроскопическая полиангиопатия — воспаление преимущественно мелких кровеносных сосудов во всем организме.

  • Симптомы различаются в зависимости от пораженных органов.

  • У больных повышается температура, снижается масса тела, возникают боли в мышцах и суставах, а также различные другие симптомы.

  • Выполняются анализы крови и мочи, для подтверждения диагноза проводится биопсия.

  • Лечение зависит от тяжести заболевания, но предполагает прием кортикостероидов и лекарственных препаратов, подавляющих функции иммунной системы.

Микроскопическая полиангиопатия встречается редко. Заболевание может возникнуть в любом возрасте. Причина микроскопического полиангиита не установлена. В крови больных этим заболеванием обычно определяются патологические антитела Антитела В одной из линий защиты организма ( иммунной системе) участвуют белые кровяные клетки (лейкоциты), которые перемещаются с потоком крови в ткани, находя и атакуя микроорганизмы и других возбудителей... Прочитайте дополнительные сведения Антитела , называемые антителами к цитоплазматическому антигену нейтрофилов.

Симптомы микроскопического полиангиита

У большинства больных встречается жар, усталость и снижение массы тела. Часто встречается боль в мышцах и суставах.

Поражение может затронуть различные органы:

  • Почки: поражение почек наблюдается почти у 90% пациентов. В моче присутствует кровь, белок и эритроциты, но часто признаки нарушения функций почек отсутствуют до увеличения тяжести заболевания. При запоздалой диагностике и лечении возможно резкое развитие почечной недостаточности.

  • Дыхательные пути: при поражении легких возможны кровоизлияния в легкие, в результате чего наблюдается кровохарканье, одышка или оба проявления. В конечном итоге возможно скопление жидкости в легких и рубцевание ткани. Скопление жидкости и рубцевание ткани могут привести к трудностям при дыхании. Кровоизлияния в легкие, возможные на ранних этапах заболевания, требуют немедленного медицинского вмешательства.

  • Кожа: приблизительно у одной третьей больных возникает сыпь в виде красновато-лиловых пятен и бугорков, обычно на коже ног, стоп или ягодиц. На ногтях могут возникать лиловые полосы, являющиеся следствием кровотечения (кровоизлияния у основания ногтей). В редких случаях нарушается кровоснабжение пальцев рук и ног.

  • Пищеварительный тракт: возможны боли в животе, тошнота, рвота и диарея. В кале может присутствовать кровь.

  • Нервы: у больных может возникать покалывание, онемение или слабость в конечностях.

Поражение других органов, например, сердца, случается реже.

Диагностика микроскопического полиангиита

  • Обследование врачом;

  • анализы крови и мочи.

  • Биопсия

  • иногда визуализирующие исследования органов грудной клетки.

Врачи подозревают микроскопический полиангиит на основании симптомов.

Проводятся анализы крови и мочи. Эти обследования не позволяют определить заболевание, но способны подтвердить наличие воспалительной реакции. Анализ крови позволяет врачам обнаружить кровотечение в пищеварительный тракт. В крови определяют наличие патологических антител, например, антител к цитоплазматическому антигену нейтрофилов (АНЦА), которые атакуют определенные виды лейкоцитов. Возможно существенное повышение скорости оседания эритроцитов (СОЭ) и уровней С-реактивного белка, лейкоцитов и тромбоцитов, что указывает на наличие воспаления. Число эритроцитов может быть крайне низким, что свидетельствует о развитии тяжелой анемии вследствие кровотечений в легкие. Проводят анализ образца мочи на предмет наличия эритроцитов и белка. Такие сведения позволяют врачу обнаружить поражение почек.

Для подтверждения диагноза проводят биопсию пораженной ткани (обычно кожи, легких или почек).

При наличии симптомов со стороны дыхательных путей назначают визуализирующие исследования органов грудной клетки. Небольшие скопления крови в легких с гораздо большей вероятностью можно обнаружить во время компьютерной томографии (КТ) Визуализирующие исследования органов грудной клетки В число визуализирующих исследований органов грудной клетки входят: Рентгенологическое исследование компьютерная томография (КТ). КТ-ангиография магнитно-резонансная томография (МРТ). Прочитайте дополнительные сведения , чем при рентгенографии органов грудной клетки Визуализирующие исследования органов грудной клетки В число визуализирующих исследований органов грудной клетки входят: Рентгенологическое исследование компьютерная томография (КТ). КТ-ангиография магнитно-резонансная томография (МРТ). Прочитайте дополнительные сведения . При наличии признаков кровотечения через нос или рот в дыхательные пути вводят гибкую трубку. Эта процедура (бронхоскопия бронхоскопия; Бронхоскопия — это метод непосредственного визуального исследования голосового аппарата (гортани) и дыхательных путей с помощью зонда с оптической системой (бронхоскопа). На конце бронхоскопа... Прочитайте дополнительные сведения бронхоскопия; ) делает возможным визуальный осмотр легких. В результате можно подтвердить наличие кровотечения (или инфекции — еще одной причины симптомов поражения дыхательных путей).

Лечение микроскопического полиангиита

  • При легких симптомах кортикостероиды и метотрексат;

  • при тяжелых симптомах циклофосфамид или ритуксимаб;

  • иногда плазмаферез.

При тяжелых симптомах и поражении жизненно важных органов назначают циклофосфамид, более мощный иммунодепрессант, или ритуксимаб совместно с кортикостероидами в высоких дозах.

Для индукции ремиссии (период отсутствия симптомов) иногда проводят плазмообмен (плазмаферез) или назначают метилпреднизолон (кортикостероидный препарат) внутривенно. Плазмаферез представляет собой процедуру, при которой кровь забирают у пациента и пропускают через аппарат, отделяющий клетки крови от жидкой части крови (плазмы). Плазма, которая содержит белки, вызывающие заболевание, отбрасывается, а клетки крови возвращаются пациенту.

Дополнительная информация

Могут быть полезны перечисленные ниже ресурсы на английском языке. Обратите внимание, что составители СПРАВОЧНИКА не несут ответственности за содержание этого ресурса.

  • Фонд исследования васкулитов (Vasculitis Foundation): Предоставляет информацию для пациентов о васкулите, в том числе о том, как найти врача, узнать о научных исследованиях и присоединиться к группам поддержки пациентов

ПРИМЕЧАНИЕ: Это — пользовательская версия ВРАЧИ: Просмотреть профессиональную версию
Просмотреть профессиональную версию
quiz link

Test your knowledge

Take a Quiz! 
ANDROID iOS
ANDROID iOS
ANDROID iOS
НАВЕРХ