Причиной пульморенальных синдромов практически всегда является аутоиммунное заболевание Аутоиммунные нарушения Аутоиммунное нарушение является дисфункцией иммунной системы организма, заставляющей организм атаковать собственные ткани. Пока неизвестно, чем именно провоцируется аутоиммунное заболевание... Прочитайте дополнительные сведения .
Диагностические исследования включают общий анализ мочи, анализы крови на определенные белки (антитела), которые указывают, что организм реагирует на свои собственные ткани, и в некоторых случаях анализ ткани из легких или почек.
Лечение требует применения кортикостероидов и часто циклофосфамида (препарата для химиотерапии) или ритуксимаба и других лекарственных препаратов, угнетающих иммунную систему организма.
Важная функция иммунной системы Общие сведения об иммунной системе Иммунная система защищает организм от чужеродных или опасных элементов. Такие элементы включают: микроорганизмы (обычно называемые микробами, такие, как бактерии, вирусы и грибки); паразиты... Прочитайте дополнительные сведения — борьба с инфекциями. Для этого иммунная система распознает микроорганизмы как чужеродные человеку и вырабатывает белки (антитела Антитела В одной из линий защиты организма ( иммунной системе) участвуют белые кровяные клетки (лейкоциты), которые перемещаются с потоком крови в ткани, находя и атакуя микроорганизмы и других возбудителей... Прочитайте дополнительные сведения ), которые соединяются с микроорганизмами, и, таким образом, их возможно удалить из организма. При аутоиммунных заболеваниях Аутоиммунные нарушения Аутоиммунное нарушение является дисфункцией иммунной системы организма, заставляющей организм атаковать собственные ткани. Пока неизвестно, чем именно провоцируется аутоиммунное заболевание... Прочитайте дополнительные сведения организм ошибочно реагирует на собственные ткани человека так, как если бы они были инородными. При аутоиммунных заболеваниях с вовлечением легких иммунная система атакует и повреждает легочную ткань. Аутоиммунные заболевания, поражающие легкие, также часто могут поражать другие органы, в частности почки.
Пульморенальный синдром — это синдром, а не отдельное заболевание. Синдром — это группа симптомов и других аномалий, которые возникают одновременно, но их причиной могут быть несколько разных заболеваний или даже другие синдромы. Пульморенальный синдром подразумевает наличие нарушения, называемого диффузным альвеолярным кровотечением Диффузное альвеолярное кровотечение Диффузное альвеолярное кровотечение представляет собой синдром рецидивирующих или непрекращающихся кровоизлияний в легкие, причиной которых чаще всего является аутоиммунное заболевание. Типичными... Прочитайте дополнительные сведения , которое представляет собой обширное повреждение мелких кровеносных сосудов, снабжающих легкие, что вызывает накопление крови в небольших воздухоносных мешочках легких (альвеолах). Также у людей присутствует один из видов поражения почек под названием гломерулонефрит Гломерулонефрит Гломерулонефрит представляет собой заболевание клубочков (кластеров микроскопических кровеносных сосудов в почках с мелкими порами, через которые фильтруется кровь). Он характеризуется отечностью... Прочитайте дополнительные сведения — заболевание клубочков (кластеров микроскопических кровеносных сосудов в почках с мелкими порами, через которые фильтруется кровь). Гломерулонефрит характеризуется отечностью тканей организма (отеком), повышением артериального давления и наличием эритроцитов в моче.
Причины пульморенального синдрома
Причиной пульморенального синдрома могут быть различные заболевания.
Наиболее распространенными причинами пульморенального синдрома являются аутоиммунные заболевания, например:
Системная красная волчанка Системная красная волчанка (СКВ) Системная красная волчанка — хроническое аутоиммунное воспалительное заболевание соединительной ткани, которое может поражать суставы, почки, кожу, слизистые оболочки и стенки кровеносных сосудов... Прочитайте дополнительные сведения (волчанка)
Менее распространенными аутоиммунными причинами являются:
заболевания, вызывающие воспаление стенок кровеносных сосудов (васкулит Общие сведения о васкулите Причиной заболеваний сосудов является воспаление стенок кровеносных сосудов (васкулит). Причиной васкулита могут стать определенные инфекции или лекарственные препараты, либо заболевание развивается... Прочитайте дополнительные сведения );
иммуноглобулин-А-ассоциированный васкулит; Иммуноглобулин-А-связанный васкулит Иммуноглобулин А-связанный васкулит (ранее называемый пурпурой Шенлейна-Геноха) — это воспаление преимущественно мелких кровеносных сосудов. Чаще всего заболевание встречается у детей. Первым... Прочитайте дополнительные сведения
Симптомы пульморенального синдрома
Возможны следующие симптомы:
Кровь в моче
отечность тела (отек);
кашель (обычно с выделением крови);
Затрудненное дыхание
лихорадка;
Иногда симптомы бывают достаточно тяжелыми, чтобы привести к отказу легких (легочная недостаточность Дыхательная недостаточность Дыхательная недостаточность — это состояние, при котором уровень кислорода в крови становится опасно низким или уровень углекислого газа в крови — опасно высоким. К дыхательной недостаточности... Прочитайте дополнительные сведения ), и в таких случаях у людей отмечается затрудненное дыхание и синюшный цвет кожи (цианоз Цианоз Цианоз представляет собой посинение кожи в результате недостаточного количества кислорода в крови. Цианоз возникает, когда обедненная кислородом кровь, имеющая голубоватый, а не красный цвет... Прочитайте дополнительные сведения ). При легочной недостаточности ткани организма не получают достаточного количества кислорода, и человек может умереть.
Поражение почек приводит к появлению крови в моче, но если ее количество очень маленькое, наличие крови может быть незаметным. Поражение почек также является причиной повышения артериального давления. Симптомы, связанные с легкими и с почками, могут возникать не одновременно.
Иногда заболевание может внезапно обостряться.
Диагностика пульморенального синдрома
анализы крови и мочи.
Визуализирующие исследования органов грудной клетки;
Введение в легкие гибкого зонда с оптической системой (бронхоскопия) и промывание их жидкостью (бронхоальвеолярный лаваж)
Иногда проводят процедуру взятия небольшого образца ткани легких или почек для анализа (биопсия)
Диагноз пульморенального синдрома требует наличия как диффузного альвеолярного кровотечения (как при диффузном альвеолярном кровотечении Диффузное альвеолярное кровотечение Диффузное альвеолярное кровотечение представляет собой синдром рецидивирующих или непрекращающихся кровоизлияний в легкие, причиной которых чаще всего является аутоиммунное заболевание. Типичными... Прочитайте дополнительные сведения ), так и повреждения почек (гломерулонефрит Гломерулонефрит Гломерулонефрит представляет собой заболевание клубочков (кластеров микроскопических кровеносных сосудов в почках с мелкими порами, через которые фильтруется кровь). Он характеризуется отечностью... Прочитайте дополнительные сведения ).
Врачи часто могут диагностировать диффузное альвеолярное кровотечение на основании имеющихся у человека симптомов и результатов визуализирующего исследования органов грудной клетки. Визуализирующие исследования органов грудной клетки обычно показывает наличие в легких патологических белых пятен, причиной которых являются кровоизлияния в легкие. Если на основании симптомов и результатов визуализирующего исследования органов грудной клетки диагноз неясен (например, если у пациента не было кашля с кровью), врачам может потребоваться ввести в легкие гибкий зонд с оптической системой (бронхоскопия бронхоскопия; Бронхоскопия — это метод непосредственного визуального исследования голосового аппарата (гортани) и дыхательных путей с помощью зонда с оптической системой (бронхоскопа). На конце бронхоскопа... Прочитайте дополнительные сведения ) и провести промывание легких жидкостью (бронхоальвеолярный лаваж Процедуры, выполняемые с помощью бронхоскопии Бронхоскопия — это метод непосредственного визуального исследования голосового аппарата (гортани) и дыхательных путей с помощью зонда с оптической системой (бронхоскопа). На конце бронхоскопа... Прочитайте дополнительные сведения ), чтобы проверить наличие крови.
Чтобы проверить наличие анемии, в крови определяют количество эритроцитов.
Диагноз гломерулонефрита ставится на основании симптомов, результатов общего анализа мочи и анализов крови, говорящих о функции почек.
После постановки диагноза пульморенального синдрома врачи пытаются определить его причину. Они назначают анализы крови на антитела к собственным тканям человека (так называемые аутоантитела). Если результаты анализов не обнаруживают причину, у врачей может возникнуть необходимость взять небольшой образец ткани легких или почек для проведения анализа (биопсия).
Лечение пульморенального синдрома
Кортикостероиды (например, преднизон);
в некоторых случаях, циклофосфамид (препарат для химиотерапии);
процедура для удаления нежелательных антител из крови (она называется «плазмаферез»).
У большинства людей пульморенальный синдром вызван аутоиммунным заболеванием, поэтому лечение обычно требует применения высоких доз кортикостероидов (например, преднизона) для угнетения иммунной системы. Если человек чувствует себя очень плохо, ему часто также назначают циклофосфамид для дополнительного угнетения иммунной системы. Вместо циклофосфамида можно использовать ритуксимаб.
Часто может быть эффективным плазмаферез плазмаферез. При аферезе у человека забирают кровь, а затем возвращают после удаления из нее различных компонентов. Аферез можно использовать для: получения нормальных компонентов крови от донора, чтобы... Прочитайте дополнительные сведения — процедура, при которой из крови удаляются нежелательные антитела.
Многие пациенты нуждаются в проведении поддерживающей терапии до уменьшения интенсивности заболевания. Например, в течение определенного периода времени пациентам может проводиться оксигенотерапия или искусственная вентиляция легких Искусственная вентиляция легких Искусственная вентиляция легких — это использование аппарата для облегчения движения воздуха в легкие и из легких. Некоторые люди с дыхательной недостаточностью нуждаются в использовании аппарата... Прочитайте дополнительные сведения . Также может возникнуть необходимость проведения переливания крови Общие сведения о переливании крови Переливание крови — это перенос крови или компонента крови от одного здорового человека (донора) к больному человеку (реципиенту). Переливания выполняются для увеличения способности крови переносить... Прочитайте дополнительные сведения . При почечной недостаточности может потребоваться проведение почечного диализа Диализ Диализ — это процесс искусственного выведения продуктов жизнедеятельности и избыточной жидкости из организма. Этот процесс необходим тогда, когда почки не в состоянии выполнять свою функцию... Прочитайте дополнительные сведения или трансплантация почки Трансплантация почки Трансплантация почки — это изъятие здоровой почки у живого или недавно умершего человека с ее последующей пересадкой человеку с терминальной стадией почечной недостаточности. (См. также Общие... Прочитайте дополнительные сведения .