Симптомы начинаются постепенно и включают повышенную утомляемость и зуд, позже развивается желтуха.
Визуализирующие обследования могут подтвердить диагноз.
При лечении основное внимание уделяется облегчению симптомов, но только трансплантация печени может продлить жизнь.
Желчь — это жидкость, которая вырабатывается печенью и способствует пищеварению. Желчь течет через тонкие трубочки (желчные протоки) через печень, затем из печени в желчный пузырь, а потом в тонкую кишку. (См. также Общие сведения о заболеваниях желчного пузыря и желчных протоков Общие сведения о заболеваниях желчного пузыря и желчных протоков Печень производит желчь, зеленовато-желтую, густую, липкую жидкость. Желчь способствует пищеварению, облегчая абсорбцию из кишечника холестерина, жиров и жирорастворимых витаминов. Желчь также... Прочитайте дополнительные сведения и рисунок ).
При первичном склерозирующем холангите желчные протоки воспаляются, что может привести к рубцеванию желчных протоков и тканей печени, которое прогрессирует и в конечном итоге развивается в тяжелую форму (состояние, называемое циррозом). Рубцовая ткань сужает и блокирует желчные протоки. В результате соли желчных кислот, помогающие организму абсорбировать жиры, не секретируются должным образом. Заболевание напоминает первичный билиарный холангит Первичный билиарный холангит (ПБХ) Первичный билиарный холангит (ПБХ) — это воспаление с прогрессирующим рубцеванием желчных протоков печени. В конечном счете протоки блокируются, происходит рубцевание печени, и развивается цирроз... Прочитайте дополнительные сведения за исключением того, что оно оказывает влияние на желчные протоки вне печени, а также на протоки в печени. Причина неизвестна, но скорее всего носит аутоиммунный характер Аутоиммунные нарушения Аутоиммунное нарушение является дисфункцией иммунной системы организма, заставляющей организм атаковать собственные ткани. Пока неизвестно, чем именно провоцируется аутоиммунное заболевание... Прочитайте дополнительные сведения (когда иммунная система атакует собственные ткани организма).
Первичный склерозирующий холангит чаще всего поражает молодых мужчин (средний возраст на момент постановки диагноза составляет 40 лет). Он обычно встречается у людей с воспалительным заболеванием кишечника Общие сведения о воспалительном заболевании кишечника (ВЗК) При воспалительных заболеваниях кишечник воспаляется, часто вызывая повторяющуюся боль в животе и диарею. Двумя основными типами воспалительного заболевания кишечника (ВЗК) являются болезнь... Прочитайте дополнительные сведения , особенно с язвенным колитом Язвенный колит Язвенный колит представляет собой хроническое воспалительное заболевание кишечника, при котором толстая кишка (ободочная кишка) воспаляется и изъязвляется (образуются впадины или происходит... Прочитайте дополнительные сведения . Имеет тенденцию к распространению в семьях, указывая на возможное вовлечение генов. Развитие заболевания у людей, имеющих гены, делающие их восприимчивыми к этому заболеванию, может вызвать инфекция или повреждение желчных протоков.
Симптомы первичного склерозирующего холангита
Симптомы обычно начинаются постепенно с повышения утомляемости и зуда. Желтуха Желтуха у взрослых При желтухе кожа и белки глаз желтеют. Желтуха появляется, когда в крови слишком много билирубина (желтый пигмент) — заболевание, называемое гипербилирубинемией. (См. также Общие сведения о... Прочитайте дополнительные сведения (пожелтение кожи и белков глаз) развивается позднее.
Иногда возникает воспаление и рецидивирующая инфекция желчных протоков (бактериальный холангит). Бактериальный холангит вызывает приступы боли в верхнем отделе брюшной полости, желтуху и повышение температуры.
Поскольку соли желчных кислот обычно не секретируются надлежащим образом, организм человека теряет способность абсорбировать достаточное количество жиров и жирорастворимых витаминов (A, D, E и K). Результатом такого нарушения секреции желчи является развитие остеопороза остеопороз. Остеопороз — состояние, при котором снижение плотности костей приводит к уменьшению их прочности, при этом риск переломов возрастает. Старение, недостаток эстрогенов, низкое поступление витамина... Прочитайте дополнительные сведения и склонности к образованию синяков и кровотечений, а каловые массы становятся жирными и дурно пахнущими (стеаторея). Желчные камни Камни в желчном пузыре Желчные камни представляют собой скопления твердого материала (преимущественно кристаллы холестерина) в желчном пузыре. Печень может выделять слишком много холестерина, который вместе с желчью... Прочитайте дополнительные сведения и камни в желчных протоках возникают приблизительно у трех четвертей людей с первичным склерозирующим холангитом. Печень и селезенка могут быть увеличенными.
По мере прогрессирования заболевания развиваются симптомы цирроза Симптомы Цирроз — обширная деформация внутренней структуры печени, которая возникает при необратимой замене большого количества нормальной ткани печени нефункционирующей рубцовой тканью. Рубцовая ткань... Прочитайте дополнительные сведения . Запущенный цирроз является причиной следующего:
Повышение давления в вене, несущей кровь от кишечника в печень (портальная гипертензия Портальная гипертензия Портальная гипертензия представляет собой аномально повышенное давление в воротной вене (крупная вена, несущая кровь от кишечника в печень) и ее ветвях. Цирроз (рубцевание, которое деформирует... Прочитайте дополнительные сведения )
Печеночная недостаточность Печеночная недостаточность Печеночная недостаточность является тяжелым нарушением функции печени. Печеночную недостаточность вызывает нарушение или химическое соединение, повреждающее печень. У большинства пациентов наблюдается... Прочитайте дополнительные сведения , которая может привести к летальному исходу
У некоторых лиц симптомы не появляются до тех пор, пока нарушение не перейдет в запущенную форму и не разовьется цирроз. Симптомы могут не появиться в течение 10 лет.
Рак желчных протоков (холангиокарцинома Опухоли желчных протоков и желчного пузыря Опухоли, как доброкачественные, так и злокачественные, в желчных протоках или желчном пузыре встречаются редко. Ультразвуковое исследование или МРТ/МРХП обычно позволяют диагностировать опухоль... Прочитайте дополнительные сведения ) развивается у 10-15 % людей с первичным склерозирующим холангитом.
Обычно первичный склерозирующий холангит постепенно усугубляется, что приводит к печеночной недостаточности.
Диагностика первичного склерозирующего холангита
Анализы крови для оценки функции печени
Ультразвуковое исследование с последующим проведением других визуализирующих обследований
Нарушение можно заподозрить при отклонениях в результатах печеночных проб Анализы крови для оценки функции печени Печеночные пробы — это анализы крови, представляющие собой неинвазивный способ проверить наличие заболевания печени (например, гепатита в донорских образцах крови) и оценить тяжесть и прогрессирование... Прочитайте дополнительные сведения в рамках ежегодного физикального обследования или по какой-либо другой причине. Затем обычно проводят ультразвуковое исследование Ультразвуковое исследование К числу визуализирующих обследований печени, желчного пузыря и желчевыводящих путей относятся ультразвуковое исследование, радионуклидное сканирование, компьютерная томография (КТ), магнитно-резонансная... Прочитайте дополнительные сведения , сначала для проверки на закупорку желчных протоков вне печени. Тесты, которые могут подтвердить диагноз, включают следующее:
МРХПГ (магнитно-резонансная холангиопанкреатография): Магнитно-резонансная томография Магнитно-резонансная томография К числу визуализирующих обследований печени, желчного пузыря и желчевыводящих путей относятся ультразвуковое исследование, радионуклидное сканирование, компьютерная томография (КТ), магнитно-резонансная... Прочитайте дополнительные сведения (МРТ) используется для получения изображений желчных протоков и протока поджелудочной железы. Этот анализ помогает подтвердить первичный склерозирующий холангит и исключить другие причины обструкции желчного протока.
ЭРХПГ (эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография) Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография К числу визуализирующих обследований печени, желчного пузыря и желчевыводящих путей относятся ультразвуковое исследование, радионуклидное сканирование, компьютерная томография (КТ), магнитно-резонансная... Прочитайте дополнительные сведения : Рентгенологическое исследование, выполняемое после введения рентгеноконтрастного вещества, видимого в рентгеновских лучах, в желчные протоки через эндоскоп (см. также рисунок ). ЭРХПГ является менее удобным методом, чем МРХПГ, так как ЭРХПГ представляет собой более инвазивный метод и требует введения контрастного вещества, поэтому ее следует избегать, если только она не требуется для лечения осложнений заболевания.
Анализы крови и МРХПГ можно выполнять на регулярной основе для проверки на наличие рака желчных протоков и тканей печени.
Если человеку ставят диагноз первичного склерозирующего холангита, ему также следует провести колоноскопию с биопсией, чтобы определить, нет ли у него также и воспалительного заболевания кишечника Общие сведения о воспалительном заболевании кишечника (ВЗК) При воспалительных заболеваниях кишечник воспаляется, часто вызывая повторяющуюся боль в животе и диарею. Двумя основными типами воспалительного заболевания кишечника (ВЗК) являются болезнь... Прочитайте дополнительные сведения .
Лечение первичного склерозирующего холангита
Лечение симптомов и осложнений
В некоторых случаях — трансплантация печени
Если у людей отсутствуют симптомы, лечение не требуется. Но минимум два раза в год им необходимо проходить физикальное обследование и выполнять анализы крови, чтобы контролировать прогрессирование заболевания.
Лекарственные препараты урсодезоксихолевая кислота и холестирамин могут помочь облегчить зуд. Рецидивирующий бактериальный холангит лечат антибиотиками. ЭРХПГ проводят при необходимости расширения (дилатации) заблокированных протоков. Иногда временно размещают катетеры (стенты), предназначенные для того, чтобы желчные протоки оставались открытыми.
Трансплантация печени Трансплантация печени Трансплантация печени — это хирургическое изъятие здоровой печени или иногда части печени у живого человека, с последующей ее пересадкой человеку, у которого печень больше не функционирует.... Прочитайте дополнительные сведения является единственным вариантом лечения, продлевающим жизнь и способным привести к излечению. Трансплантация печени может быть необходима людям с циррозом Цирроз печени Цирроз — обширная деформация внутренней структуры печени, которая возникает при необратимой замене большого количества нормальной ткани печени нефункционирующей рубцовой тканью. Рубцовая ткань... Прочитайте дополнительные сведения и связанными с ним серьезными осложнениями, пациентам с рецидивирующим бактериальным холангитом или людям с раком желчного протока или печени.
Если развивается рак желчных протоков Опухоли желчных протоков и желчного пузыря Опухоли, как доброкачественные, так и злокачественные, в желчных протоках или желчном пузыре встречаются редко. Ультразвуковое исследование или МРТ/МРХП обычно позволяют диагностировать опухоль... Прочитайте дополнительные сведения , а проведение хирургического вмешательства по удалению опухоли невозможно, то можно через эндоскоп провести стенты и установить их в желчные протоки, заблокированные опухолью. Эти стенты открывают протоки, могут ослабить течение желтухи и предотвратить рецидивы инфекции. Если рак желчного протока ограничен нижней частью печени (где желчные протоки за пределами печени соединяются с внутрипеченочными желчными протоками), трансплантация печени может привести к излечению.
Дополнительная информация
Могут быть полезны перечисленные ниже ресурсы на английском языке. Обратите внимание, что составители СПРАВОЧНИКА не несут ответственности за содержание этих ресурсов.
Международный фонд по желудочно-кишечным расстройствам (International Foundation for Gastrointestinal Disorders, IFFGD): заслуживающий доверия ресурс, который помогает людям с желудочно-кишечными расстройствами контролировать свое здоровье.
Национальный институт диабета, расстройств пищеварения и заболеваний почек (NIDDK): исчерпывающая информация о работе пищеварительной системы, а также ссылки на связанные темы, такие как исследования и варианты лечения.