Справочник Msd

Подтвердите, что вы находитесь за пределами Российской Федерации

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Обычный вариабельный неклассифицируемый иммунодефицит (ВНИД)

Авторы:

James Fernandez

, MD, PhD, Cleveland Clinic Lerner College of Medicine at Case Western Reserve University

Просмотреть профессиональную версию

Обычный вариабельный неклассифицируемый иммунодефицит является первичным иммунодефицитом, который характеризуется очень низким уровнем антител (иммуноглобулинов), несмотря на нормальное число В-клеток (тип лейкоцитов, который производит антитела).

  • У лиц с вариабельным неклассифицируемым иммунодефицитом может возникать хронический кашель, кашель с кровью или затруднения дыхания (из-за частых синуситов и легочных инфекций), а также может развиваться диарея.

  • Для диагностики данного заболевания врачи измеряют уровни иммуноглобулинов и оценивают выработку иммуноглобулинов в ответ на вакцины.

  • Иммуноглобулины (для восполнения недостающих иммуноглобулинов) назначают на протяжении всей жизни, а для лечения частых инфекций пациенты получают антибиотики.

Обычный вариабельный неклассифицируемый иммунодефицит относится к первичным иммунодефицитам Первичный иммунодефицит Иммунодефициты связаны с неправильной работой иммунной системы, в результате чего инфекции развиваются и повторяются более часто, а также протекают тяжелее и дольше, чем обычно. Иммунодефициты... Прочитайте дополнительные сведения . Его обычно диагностируют в возрасте от 20 до 40 лет, но он может развиться раньше или позже в течение жизни. Количество В-клеток B-клетки В одной из линий защиты организма ( иммунной системе) участвуют белые кровяные клетки (лейкоциты), которые перемещаются с потоком крови в ткани, находя и атакуя микроорганизмы и других возбудителей... Прочитайте дополнительные сведения B-клетки (один из видов лейкоцитов) обычно нормальное, но клетки не созревают и, таким образом, не могут вырабатывать иммуноглобулины (антитела Антитела В одной из линий защиты организма ( иммунной системе) участвуют белые кровяные клетки (лейкоциты), которые перемещаются с потоком крови в ткани, находя и атакуя микроорганизмы и других возбудителей... Прочитайте дополнительные сведения Антитела ). У некоторых людей с этим заболеванием функция Т-клеток Т-клетки В одной из линий защиты организма ( иммунной системе) участвуют белые кровяные клетки (лейкоциты), которые перемещаются с потоком крови в ткани, находя и атакуя микроорганизмы и других возбудителей... Прочитайте дополнительные сведения Т-клетки также нарушена.

У менее 25% людей развиваются аутоиммунные заболевания Аутоиммунные нарушения Аутоиммунное нарушение является дисфункцией иммунной системы организма, заставляющей организм атаковать собственные ткани. Пока неизвестно, чем именно провоцируется аутоиммунное заболевание... Прочитайте дополнительные сведения . При аутоиммунных заболеваниях иммунная система атакует собственные ткани организма. Примерами являются аутоиммунные заболевания крови (например, аутоиммунная тромбоцитопения Иммунная тромбоцитопения (ИТП) Иммунная тромбоцитопения (ИТП) представляет собой кровотечение, вызванное снижением числа тромбоцитов, которое возникает у человека без прочих расстройств, поражающих тромбоциты. При ИТП иммунная... Прочитайте дополнительные сведения Иммунная тромбоцитопения (ИТП) , аутоиммунная гемолитическая анемия Аутоиммунная гемолитическая анемия Аутоиммунные гемолитические анемии — это группа заболеваний, характеризующихся нарушением функции иммунной системы, приводящим к выработке аутоантител, атакующих эритроциты так, как если бы... Прочитайте дополнительные сведения и пернициозная анемия Анемия при витаминной недостаточности Анемия при витаминной недостаточности возникает из-за низкого уровня или истощения запасов витамина B12 или фолата (фолиевой кислоты). Могут появляться слабость, одышка и бледность. Может наблюдаться... Прочитайте дополнительные сведения ), болезнь Аддисона Недостаточность надпочечников При недостаточности надпочечников они не вырабатывают достаточного количества гормонов. Недостаточность надпочечников может быть вызвана заболеванием надпочечников, заболеванием гипофиза или... Прочитайте дополнительные сведения Недостаточность надпочечников , тиреоидит Тиреоидит Хашимото Зоб Хашимото — хроническое, аутоиммунное воспаление щитовидной железы. Зоб Хашимото возникает, когда антитела в организме атакуют клетки щитовидной железы (аутоиммунная реакция). Сначала щитовидная... Прочитайте дополнительные сведения и ревматоидный артрит Ревматоидный артрит (РА) Ревматоидный артрит — воспалительный артрит, для которого характерно воспаление суставов, особенно кистей и стоп, которое сопровождается отеком, болью и зачастую разрушением суставов. Иммунная... Прочитайте дополнительные сведения Ревматоидный артрит (РА) .

Генетические мутации, вызывающие обычный вариабельный неклассифицируемый иммунодефицит, могут передаваться по наследству, но чаще возникают спонтанно.

Симптомы ВНИД

Часто встречаются рецидивирующие инфекции околоносовых пазух и легочные инфекции, особенно пневмонии Общие сведения о пневмонии Пневмония представляет собой инфекцию в воздухоносных мешочках легких (альвеолах) и окружающих их тканях. Пневмония является одной из наиболее распространенных причин смерти во всем мире. Зачастую... Прочитайте дополнительные сведения Общие сведения о пневмонии . У пациентов может развиться хронический кашель, кашель с кровью или затрудненное дыхание. У людей с ВНИД, у которых часто развиваются легочные инфекции, может развиться бронхоэктаз бронхоэктаз; Бронхоэктатическая болезнь — это необратимое расширение (дилатация) участков дыхательных трубок или дыхательных путей (бронхов) в результате повреждения стенки дыхательных путей. Наиболее распространенной... Прочитайте дополнительные сведения , при котором дыхательные пути расширяются, что затрудняет вывод слизи и поступление воздуха в легкие и из них.

Может возникнуть диарея, и, возможно, еда не будет полностью всасываться из пищеварительного тракта. Возможно увеличение селезенки.

Большинство людей имеют нормальную продолжительность жизни, но при развитии другого заболевания, например, лимфомы или аутоиммунных нарушений, трудно поддающихся лечению, продолжительность жизни может снижаться.

Диагностика ВНИД

  • анализы крови.

Врачи подозревают обычный вариабельный неклассифицируемый иммунодефицит при развитии у пациента характерных симптомов.

Чтобы измерить уровень иммуноглобулинов и оценить выработку иммуноглобулинов в ответ на вакцины, назначают анализы крови.

При выявлении обычного вариабельного неклассифицируемого иммунодефицита врачи назначают ежегодные обследования для выявления нарушений, характерных для пациентов с этим заболеванием, таких как аутоиммунные расстройства, онкологические заболевания и заболевания легких. Обследования могут включать анализы крови, спирометрию Измерения скорости потока воздуха в легких Измерения скорости потока воздуха в легких (исследование легких, в ходе которого измеряют объем вдыхаемого и выдыхаемого воздуха, а также длительность каждого дыхательного движения) и визуализирующие исследования (например, компьютерную томографию).

Лечение ВНИД

  • Иммуноглобулин

  • Для лечения инфекций назначают антибиотики;

Инфузии иммуноглобулина (антител, полученных из крови людей с нормальной иммунной системой) назначаются на протяжении всей жизни для восполнения недостающих иммуноглобулинов. Он может вводиться в вену (внутривенно) один раз в месяц или под кожу (подкожно) один раз в неделю или один раз в месяц.

Для лечения инфекции немедленно назначают антибиотики. Иногда антибиотики принимаются регулярно для профилактики инфекции.

Аутоиммунные расстройства лечатся при необходимости с помощью лекарственных препаратов (таких как ритуксимаб, этанерцепт, инфликсимаб или кортикостероиды), подавляющих или иным образом модифицирующих активность иммунной системы.

Дополнительная информация

Могут быть полезны перечисленные ниже ресурсы на английском языке. Обратите внимание, что составители СПРАВОЧНИКА не несут ответственности за содержание этого ресурса.

ПРИМЕЧАНИЕ: Это — пользовательская версия ВРАЧИ: Просмотреть профессиональную версию
Просмотреть профессиональную версию
quiz link

Test your knowledge

Take a Quiz! 
ANDROID iOS
ANDROID iOS
ANDROID iOS
НАВЕРХ