Соединительная ткань Общие сведения о заболеваниях соединительной ткани у детей Соединительная ткань является прочной, часто волокнистой тканью, которая связывает вместе структурные элементы организма и обеспечивает поддержку и эластичность. Мышцы, кости, хрящи, связки... Прочитайте дополнительные сведения является прочной, часто волокнистой тканью, которая связывает вместе структурные элементы организма и обеспечивает поддержку и эластичность. Причиной эластической псевдоксантомы являются мутации в гене.
Эластическая псевдоксантома лишает эластичности волокна соединительной ткани, которые позволяют ткани растягиваться и затем возвращаться на место (эластичные волокна). Эластичные волокна встречаются в коже и других тканях организма человека, в том числе в кровеносных сосудах. Кровеносные сосуды могут стать жестче, теряя свою естественную способность к расширению и позволяя протекать большему количеству крови, чем необходимо. Повышенная жесткость также предотвращает сокращение кровеносных сосудов.
Симптомы эластической псевдоксантомы
Кожа на шее, подмышках, в паху и вокруг пупка утолщается, морщинится, теряет гибкость и провисает. Желтоватые грубые бугорки делают кожу похожей на апельсин или ощипанную курицу. Изменение внешнего вида может быть незначительным и незаметным в раннем детстве, но становится более явным по мере взросления ребенка.
Осложнения эластической псевдоксантомы
Жесткие кровеносные сосуды приводят к осложнениям, например, к повышению артериального давления Повышенное артериальное давление Повышенное артериальное давление (гипертензия) — это состояние, при котором артерии постоянно подвергаются чрезмерно высокому давлению крови. Часто причину повышения артериального давления определить... Прочитайте дополнительные сведения . Могут возникать кровотечения из носа Носовые кровотечения У кого-то носовые кровотечения возникают довольно часто, а у кого-то, наоборот, очень редко. Это может быть только струйка крови, а может и сильный поток. Если пациент случайно проглотил кровь... Прочитайте дополнительные сведения , в головном мозге, матке и кишечнике. Кровотечение может продолжаться в течение длительного периода времени. Низкая интенсивность кровотока может вызывать боль в груди (стенокардия стенокардию; Стенокардия — это эпизод боли в груди или ощущение сдавления, которое развивается, когда сердечная мышца не получает достаточного количества кислорода. Пациент со стенокардией обычно испытывает... Прочитайте дополнительные сведения ), инфаркт миокарда Острые коронарные синдромы (Боль в сердце; Инфаркт миокарда; Нестабильная стенокардия) Острые коронарные синдромы развиваются в результате внезапной блокады венечной артерии. Такая блокада вызывает нестабильную стенокардию или инфаркт миокарда, в зависимости от локализации и выраженности... Прочитайте дополнительные сведения и боль в ногах при ходьбе (перемежающаяся хромота Симптомы ). У детей может развиваться атеросклероз Атеросклероз Атеросклероз представляет собой заболевание, при котором в стенках средних и крупных артерий появляются неравномерные отложения жирового материала (атеромы или атеросклеротические бляшки), что... Прочитайте дополнительные сведения (отложения жирового материала в артериях) в раннем возрасте.
Повреждение задней части глаза (сетчатки) может привести к возникновению крошечных трещин в сетчатке (ангиоидные полосы), кровоизлияниям и постепенной потере зрения.
Диагностика эластической псевдоксантомы
Обследование врачом;
анализы крови, визуализирующие обследования и биопсия кожи.
Врачи ставят диагноз эластической псевдоксантомы на основании результатов физикального обследования, обследования глаз и биопсии кожи (удаление образца крови для изучения под микроскопом).
Для оценки осложнений проводятся анализы крови и визуализирующие обследования, такие, как эхокардиография Эхокардиография и другие процедуры с использованием ультразвука В ходе ультразвукового исследования используют высокочастотные (УЗИ) волны. Отраженные от внутренних структур волны регистрируются с получением движущегося изображения. Рентгеновские лучи в... Прочитайте дополнительные сведения и компьютерная томография Компьютерная томография (КТ) При проведении компьютерной томографии (КТ), ранее называемой компьютерной аксиальной томографией (КАТ), рентгеновский источник и рентгеновский детектор вращаются вокруг пациента. В современных... Прочитайте дополнительные сведения (КТ) головы.
Прогноз при эластической псевдоксантоме
Полностью вылечить эластическую псевдоксантому или исправить аномалии соединительной ткани невозможно.
Осложнения могут ограничить продолжительность жизни человека.
Лечение эластической псевдоксантомы
Профилактика и лечение осложнений и травм
Поскольку эластическая псевдоксантома неизлечима, лечение направлено на профилактику и лечение осложнений и травм.
Пациентам следует избегать приема лекарственных препаратов, которые могут вызвать желудочные или кишечные кровотечения, такие как аспирин, нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) и антикоагулянты (например, варфарин).
Для снижения риска развития раннего атеросклероза и других осложнений со стороны кровеносных сосудов уровень жиров (липидов) в крови должен эффективно контролироваться диетой и, в некоторых случаях, лекарственными препаратами Лечение Дислипидемия — это высокий уровень липидов (холестерина, триглицеридов или обоих) или низкий уровень холестерина липопротеинов высокой плотности (ЛПВП). Развитию этой патологии могут способствовать... Прочитайте дополнительные сведения .
Лечение с использованием лекарственных препаратов, которые уменьшают рост кровеносных сосудов (например, бевацизумаб), может помочь людям с заболеванием глаз (сетчатки).
Больным эластической псевдоксантомой не следует заниматься контактными видами спорта, потому что существует риск травмы глаз.