Предоставлено Вамmsd logo
This site is not intended for use in the Russian Federation

Артериит Такаясу

(болезнь отсутствия пульса; окклюзивная тромбоаортопатия; синдром дуги аорты, артериит Такаясу)

Авторы:Alexandra Villa-Forte, MD, MPH, Cleveland Clinic
Проверено/пересмотрено май 2022
Просмотреть профессиональную версию

Артериит Такаясу приводит к хроническому воспалению кровеносных сосудов, преимущественно аорты (артерии, отходящей непосредственно от сердца), ответвляющихся от нее артерий и легочных артерий.

  • Причина развития артериита Такаясу не установлена.

  • У больных могут наблюдаться общие симптомы, например, повышение температуры тела или боль в мышцах или суставах, с появлением в дальнейшем специфических симптомов, которые зависят от типа пораженных органов.

  • Для подтверждения диагноза назначают визуализирующие исследования аорты.

  • Для контроля течения воспалительной реакции применяют кортикостероиды, а также, в ряде случаев, дополнительные препараты, подавляющие функции иммунной системы.

(См. Общие сведения о васкулите).

Артериит Такаясу встречается редко. Он более широко распространен среди представителей монголоидной расы, но регистрируется повсеместно. Чаще всего заболевание поражает женщин в возрасте от 15 до 30 лет. Причина развития артериита Такаясу не установлена.

Он проявляется в воспалении аорты и ее ветвей, в том числе артерий, обеспечивающих кровоснабжение головы и почек. Приблизительно у половины больных поражение также затрагивает легочные артерии. Воспаление может привести к сужению или блокированию частей таких артерий. Стенки аорты или ее ветвей могут утолщаться с образованием выпячиваний (аневризм). Пораженные артерии неспособны поставлять достаточное количество крови к тканям.

Симптомы артериита Такаясу

Артериит Такаясу — хроническое заболевание, и тяжесть его симптомов колеблется в определенных пределах.

Иногда заболевание начинается с повышения температуры тела, болей в мышцах и суставах, потери аппетита, снижения массы тела и ночной потливости. Однако обычно первыми симптомами являются сужения артерий, ухудшение кровоснабжения организма, а также следующие проявления:

  • Руки или ноги: боль в руках и быстрая утомляемость при повторяющихся движениях рук или их поднятом положении в течение продолжительного времени. При ходьбе возможна боль, обычно в области голени (симптом носит название перемежающейся хромоты). В одной или обеих руках или ногах возможно снижение пульса и артериального давления.

  • Голова: возможны головокружения или слабость, головные боли или проблемы со зрением. Реже случаются инсульты.

  • Сердце: иногда наблюдается ухудшение кровоснабжения сердечной мышцы с развитием стенокардии или инфаркта миокарда.

  • Почки: случаются нарушения функций почек из-за уменьшения просвета артерий, обеспечивающих их кровоснабжение. Такое сужение артерий может привести к повышению артериального давления. При повышенном артериальном давлении возрастает риск почечной недостаточности, инсульта и сердечного приступа.

  • Легкие: происходит очень значительное повышение артериального давления в легких (легочная гипертензия). У больных развивается одышка, быстрая утомляемость, случаются боли в груди.

У некоторых больных симптоматика отсутствует. У других больных наблюдается прогрессирование заболевания с развитием серьезных осложнений, например, инсультов, сердечных приступов, почечной недостаточности и аневризм.

Диагностика артериита Такаясу

  • Обследование врачом;

  • Визуализирующие исследования

Подозрение на это заболевание, особенно среди молодых женщин, основано на следующих проявлениях:

  • Отсутствие возможности измерения артериального давления на одной или обеих руках.

  • Существенное повышение артериального давления, либо пульс более выражен на одной руке или ноге по сравнению с другой.

  • Артериальное давление неожиданно высокое.

  • У больного присутствуют такие заболевания, как инсульт, стенокардия, инфаркт миокарда или повреждение почек, при отсутствии разумного пояснения и видимых причин.

Врачи выясняют симптомы, изучают медицинский анамнез и проводят полный медицинский осмотр для исключения других заболеваний, сопровождающихся аналогичными симптомами. Врачи измеряют артериальное давление на обеих руках и ногах. Снижение артериального давления на руках и ногах свидетельствует о возможном уменьшении просвета артерий. Для достоверного измерения артериального давления врачи проводят измерение на руке, артерии которой не затронуты заболеванием.

Проводятся анализы крови и анализы мочи. Они не дают возможность диагностировать заболевание, но позволяют подтвердить наличие воспаления.

Для подтверждения диагноза артериита Такаясу назначают визуализирующие исследования, например, магнитно-резонансную ангиографию, компьютерную томографическую (КТ) ангиографию или иногда традиционную ангиографию (также называемую артериографией) — для оценки состояния аорты и ее ветвей. При традиционной или КТ-ангиографии в сосудистое русло вводят контрастное вещество, видимое под рентгеновскими лучами (рентгеноконтрастное вещество), что позволяет видеть контуры сосудов. Затем проводят рентгенологическое исследование. Магнитно-резонансная ангиография не требует введения красителя. Эта процедура позволяет определить наличие аневризм и определить места сужения артерий и утолщения стенок сосудов.

После постановки диагноза артериита Такаясу необходимо составить расписание регулярных посещений врача, с помощью которых можно будет контролировать возможное прогрессирование заболевания.

Прогноз при артериите Такаясу

У 20% пациентов заболевание возникает один раз, без рецидивов в дальнейшем. У остальных больных заболевание проходит и развивается повторно, либо переходит в хроническую форму с прогрессирующим ухудшением. Даже в тех случаях, когда симптомы и результаты лабораторных анализов свидетельствуют об отсутствии активного заболевания, обследования с визуализацией позволяют обнаружить новые отклонения, а также наблюдать развитие новых симптомов. Прогноз менее благоприятен для больных с прогрессирующим ухудшением заболевания и для больных с осложнениями (например, повышенным артериальным давлением, сердечной недостаточностью или аневризмами).

Лечение артериита Такаясу

  • Кортикостероиды

  • иногда другие иммунодепрессанты;

  • лекарственные препараты для лечения повышенного артериального давления;

  • иногда хирургическое вмешательство.

Обычно назначают кортикостероиды (например, преднизон). У большинства больных они позволяют эффективно снизить интенсивность воспалительной реакции. Иногда назначают другие препараты, подавляющие функции иммунной системы (иммунодепрессанты) например, азатиоприн, циклофосфамид, микофенолата мофетил или метотрексат. Также возможен положительный эффект применения ингибиторов фактора некроза опухолей, например, инфликсимаба. Некоторым больным может помочь тоцилизумаб — еще один препарат, снижающий воспаление. Однако приблизительно у одной четверти больных лекарственные препараты не способны полностью контролировать симптомы.

Требуемая длительность приема препаратов не установлена. Дозу кортикостероидов постепенно снижают и в конечном итоге прием препарата прекращают, поскольку эти препараты, особенно в случае продолжительного приема, способны привести к серьезным побочным эффектам. После отмены препаратов приблизительно у половины больных наблюдается повторное появление симптомов, так что может потребоваться возобновление приема препаратов.

Для профилактики осложнений (см. Лечение повышенного артериального давления) могут понадобиться меры по снижению артериального давления. Часто назначают ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента (АПФ). Обычно рекомендуют принимать аспирин в низких дозах для снижения риска образования в воспаленных артериях сгустков, способных привести к их блокаде. При блокаде артерии, обеспечивающей кровоснабжение сердечной мышцы, возможен инфаркт миокарда.

Для восстановления кровотока можно использовать операцию шунтирования. Например, если больной испытывает затруднения при работе руками или ходьбе, для восстановления кровоснабжения пораженной конечности может быть проведено хирургическое шунтирование. Если артериит поражает артерии сердца, для восстановления кровотока к сердечной мышце может потребоваться другая операция шунтирования — аорто-коронарное шунтирование. В зависимости от симптомов может использоваться альтернативная процедура (например, чрескожная транслюминальная коронарная ангиопластика), однако она может оказаться неэффективной, как операция шунтирования.

Дополнительная информация

Могут быть полезны перечисленные ниже ресурсы на английском языке. Обратите внимание, что составители СПРАВОЧНИКА не несут ответственности за содержание этого ресурса.

  1. Фонд исследования васкулитов (Vasculitis Foundation): Предоставляет информацию для пациентов о васкулите, в том числе о том, как найти врача, узнать о научных исследованиях и присоединиться к группам поддержки пациентов

quizzes_lightbulb_red
Test your KnowledgeTake a Quiz!
ANDROID iOS
ANDROID iOS
ANDROID iOS