Дефицит аргинин-вазопрессина (центральный несахарный диабет) — это дефицит гормона вазопрессина (антидиуретического гормона), который вызывает повышенную выработку очень разведенной мочи (полиурия).
Дефицит аргинин-вазопрессина может вызываться разными причинами, включая опухоль головного мозга, травму головного мозга, хирургическое вмешательство на головном мозге, туберкулез и некоторые формы других заболеваний.
Основные симптомы включают чрезмерную жажду и чрезмерное выделение мочи.
Диагноз основывается на анализах мочи, анализах крови и тесте водной депривации.
Людям с дефицитом аргинин-вазопрессина обычно назначают лекарственные препараты вазопрессин или десмопрессин.
(См. также Общие сведения о гипофизе).
Вазопрессин является гормоном, вырабатываемым гипоталамусом (частью головного мозга, которая находится чуть выше гипофиза), но сохраняется и высвобождается из задней доли гипофиза. Вазопрессин помогает регулировать количество воды в организме, сигнализируя почкам о необходимости сократить количество вырабатываемой ими мочи. Поскольку диуретик — это вещество, которое увеличивает выработку мочи, вазопрессин ранее называли антидиуретическим гормоном.
Причины дефицита аргинин-вазопрессина
Дефицит аргинин-вазопрессина является следствием дефицита вазопрессина. Недостаток может:
передаваться по наследству;
быть вызван другим заболеванием;
быть вызван неизвестной причиной.
К другим заболеваниям, которые могут вызвать центральный несахарный диабет, относятся:
Случайное повреждение во время хирургического вмешательства на гипоталамусе или гипофизе
Травма головного мозга, в частности перелом основания черепа
Опухоль
Аневризма (выпячивание стенки артерии) в артерии, идущей к головному мозгу
Закупорка артерии, идущей к головному мозгу
Некоторые формы энцефалита
Некоторые формы менингита
Редкое заболевание гистиоцитоз из клеток Лангерганса
Резистентность к аргинин-вазопрессину (почечный несахарный диабет) является еще одним видом несахарного диабета, при котором присутствует адекватное количество вазопрессина, но аномалии почек не дают им реагировать на вазопрессин.
Симптомы дефицита аргинин-вазопрессина
Симптомы могут развиваться постепенно или проявляться внезапно в любом возрасте. Часто единственными симптомами являются
Чрезмерная жажда
Чрезмерная выработка мочи
У пациента чрезмерный позыв к мочеиспусканию, и он часто просыпается ночью для мочеиспускания. Пациент может выпивать огромное количество жидкости в сутки, от 3 до 30 литров, чтобы компенсировать потерю жидкости с мочой. Зачастую предпочтительным напитком является холодная вода. Когда компенсация невозможна, быстро наступает обезвоживание, которое приводит к низкому артериальному давлению и шоку. Пациент продолжает выводить большое количество разведенной мочи, и это чрезмерное мочеиспускание является особенно выраженным ночью.
Диагностика дефицита аргинин-вазопрессина
Тест водной депривации
Врачи подозревают дефицит аргинин-вазопрессина у людей, у которых образуется большое количество мочи. Сначала проводится анализ мочи на сахар, чтобы исключить сахарный диабет (более распространенная причина чрезмерного выделения мочи). Анализы крови демонстрируют не соответствующие норме уровни многих электролитов, включая высокий уровень натрия.
Тест водной депривации является лучшим тестом для диагностики дефицита аргинин-вазопрессина. Во время теста водной депривации выработка мочи, уровень электролитов в крови и масса тела регулярно измеряются в течение 12 часов, в рамках этого периода пациенту запрещается пить. Врачи наблюдают за состоянием пациента в течение всего теста. Через 12 часов или ранее, если у пациента падает артериальное давление, повышается частота сердечных сокращений, либо если он теряет более 5 % массы тела, врач останавливает тест и вводит вазопрессин. Диагноз дефицита аргинин-вазопрессина подтверждается, если в ответ на введение вазопрессина чрезмерное мочеиспускание пациента прекращается, моча становится более концентрированной, артериальное давление поднимается, и частота сердечных сокращений нормализуется. Врачи ставят диагноз почечного несахарного диабета, если после инъекции чрезмерное мочеиспускание продолжается, моча остается разведенной, а артериальное давление и частота сердечных сокращений не меняются.
Врачи иногда измеряют уровень циркулирующего вазопрессина или копептина (фрагмент гормона вазопрессина) в крови для подтверждения дефицита аргинин-вазопрессина. Тем не менее, уровни вазопрессина и копептина трудно измерить, и анализы обычно не проводятся. Уровни копептина и вазопрессина, определенные без водной депривации, обычно не помогают в диагностике. Кроме того, водная депривация настолько точна, что непосредственное измерение вазопрессина или копептина обычно не требуется.
Лечение дефицита аргинин-вазопрессина
Десмопрессин
Десмопрессин (более длительно действующая форма вазопрессина) может приниматься в виде назального спрея два раза в день или иногда в виде таблеток, подкожной инъекции или внутривенно. Подбирается доза для сохранения водного баланса и нормальной выработки мочи. Прием слишком большого количества вазопрессина может приводить к задержке жидкости, отекам и другим проблемам. Пациентам с центральным несахарным диабетом, которые перенесли хирургическое вмешательство или находятся без сознания, обычно вводят вазопрессин в виде инъекции.
Иногда дефицит аргинин-вазопрессина можно контролировать с помощью лекарственных препаратов, которые стимулируют выработку вазопрессина, например, хлорпропамида, карбамазепина, клофибрата и тиазидных диуретиков. Эти лекарственные препараты вряд ли полностью облегчают симптомы у людей с тяжелым дефицитом аргинин-вазопрессина.
