Предоставлено Вамmsd logo
This site is not intended for use in the Russian Federation

Синдромы удлиненного интервала QT

Авторы:L. Brent Mitchell, MD, Libin Cardiovascular Institute of Alberta, University of Calgary
Проверено/пересмотрено янв. 2023
Просмотреть профессиональную версию

Синдромы удлиненного интервала QT — это нарушения электрической активности сердца, которые предрасполагают людей к возникновению опасного сердечного ритма и внезапной смерти.

  • Люди могут родиться с аномалией, вызывающей удлинение интервала QT, или она может развиться как осложнение других заболеваний.

  • Люди подвержены риску развития двунаправленной веретенообразной (пируэтной) желудочковой тахикардии, которая может прекратиться самостоятельно или перейти в фибрилляцию желудочков.

  • Диагноз основывается на результатах электрокардиографии (ЭКГ).

  • Лечение заключается в избегании провоцирующих факторов, приеме бета-блокаторов и иногда использовании имплантируемого кардиовертера-дефибриллятора (ИКД).

(См. также Общие сведения о нарушениях сердечного ритма и Общие сведения о сердечных каналопатиях).

Интервал QT обозначает время между двумя событиями на электрокардиограмме (ЭКГ) — от начала зубца Q до конца зубца Т. Любое нарушение, удлиняющее интервал QT, повышает риск быстрого опасного сердечного ритма, называемого двунаправленной веретенообразной (пируэтной) желудочковой тахикардией. Желудочковая тахикардия — это сердечный ритм, который возникает в желудочках (нижние камеры сердца) и приводит к повышению частоты сердечных сокращений. Пируэтная тахикардия часто переходит в фибрилляцию желудочков, при которой сердце перестает биться, что быстро приводит к смерти.

ЭКГ: интерпретация зубцов

Электрокардиограмма (ЭКГ) отображает движение электрического тока через сердце во время сокращения сердечной мышцы. Движение тока делится на участки. Каждому участку на ЭКГ дано буквенное обозначение.

Каждое сердцебиение начинается с импульса от водителя ритма сердца (синусовый или синоатриальный узел). Этот импульс активирует верхние камеры сердца (предсердия). Зубец P отражает активацию предсердий.

Далее электрический ток течет вниз к нижним камерам сердца (желудочкам). Комплекс QRS отражает активацию желудочков.

Затем должна произойти электрическая перестройка желудочков, чтобы они могли подготовиться к следующему сердечному сокращению. Такая электрическая активность называется волной восстановления и представлена ​​зубцом Т.

По результатам ЭКГ часто можно определить многие виды нарушений. Они включают предшествующий сердечный приступ (инфаркт миокарда), нарушения сердечного ритма (аритмии), недостаточное поступление крови и кислорода к сердцу (ишемия) и чрезмерное утолщение (гипертрофия) мышечных стенок сердца.

Некоторые аномалии, определяемые на ЭКГ, также могут свидетельствовать о выпячиваниях (аневризмах), которые развиваются в более слабых участках стенок сердца. Аневризмы могут возникнуть в результате инфаркта миокарда. При нарушениях ритма (слишком быстрый, слишком медленный или нерегулярный) с помощью ЭКГ можно также выявить, из какой области сердца происходит аномальный ритм. Такая информация помогает врачу определить причину.

Знаете ли Вы, что...

  • Термин «удлинение QT» относится к аномальному типу электрической активности, которую видно на электрокардиограмме (ЭКГ).

Причины синдромов удлиненного интервала QT

Некоторые люди рождаются с генетической аномалией, которая вызывает удлинение интервала QT (так называемый синдром удлиненного интервала QT). Эти наследственные заболевания являются одним из видов заболеваний сердца, называемых каналопатией.

У других людей удлиненный интервал QT не является наследственным, а возникает в результате таких нарушений, как очень низкий уровень калия в сыворотке крови (гипокалиемия), очень медленный сердечный ритм или вследствие приема лекарственного препарата. Лекарственные препараты, используемые для лечения нарушений сердечного ритма, часто вызывают удлинение интервала QT, но причиной его возникновения также могут послужить некоторые антидепрессанты, противовирусные и противогрибковые препараты.

Наследственные синдромы удлиненного интервала QT классифицируются на основании мутировавшего гена. Выявлено более 15 форм синдрома удлиненного интервала QT. Многие из них наследуются по аутосомно-доминантному типу, при котором у человека с этим заболеванием вероятность передачи его каждому ребенку составляет 50 %. Однако специфическая генетическая аномалия обнаруживается только у 50–75 % людей. Вероятность обнаружения аномалии зависит от симптомов и результатов ЭКГ.

Пусковые механизмы

Иногда желудочковая тахикардия возникает из-за физических нагрузок (см. Внезапная сердечная смерть спортсмена). К другим факторам, повышающим риск развития пируэтной тахикардии, относятся женский пол, пожилой возраст, недостаточная активность щитовидной железы (гипотиреоз), заболевания головного мозга, например, инсульт, а также некоторые виды заболеваний сердца, например, инфаркт миокарда или воспаление сердца (миокардит).

Симптомы синдромов удлиненного интервала QT

Синдромы удлиненного интервала QT не вызывают симптомов, если не возникает желудочковая тахикардия, которая может вызывать ощущение сильного сердцебиения, головокружение или обморок. Двунаправленная веретенообразная желудочковая тахикардия (пируэтная тахикардия) может переходить в фибрилляцию желудочков и вызывать остановку сердца и внезапную смерть.

Диагностика синдромов удлиненного интервала QT

  • электрокардиография (ЭКГ).

  • обычно проба с физической нагрузкой и амбулаторный мониторинг ЭКГ;

  • иногда генетический анализ.

Удлиненный интервал QT можно обнаружить при регистрации ЭКГ по другим причинам. Пациентам с необъяснимой остановкой сердца, обмороком или наличием этих симптомов в семейном анамнезе, когда у человека отсутствуют другие заболеваний сердца, проводят обследование для выявления синдромов удлиненного интервала QT. Врачи обычно регистрируют ЭКГ во время пробы с физической нагрузкой, а также просят пациента носить кардиомонитор дома в течение нескольких дней или дольше.

Не у всех людей с удлиненным интервалом QT присутствует врожденный синдром удлиненного QT, и не у всех людей с врожденным синдромом удлиненного QT присутствует удлиненный интервал QT на каждой отдельно взятой ЭКГ. Таким образом, врачи используют систему оценки, основанную на результатах анализов и симптомах пациента, чтобы предсказать вероятность диагноза. Балл помогает определить, кому требуется генетический анализ или провокационная проба. При провокационной пробе пациентам дают лекарственный препарат, чтобы попытаться вызвать характерный удлиненный интервал QT на ЭКГ. Людям с низкой вероятностью врожденного синдрома удлиненного интервала QT не требуется генетический анализ, но если вероятность является средней или высокой, генетический анализ необходим.

Близкие родственники человека с врожденным синдромом удлиненного интервала QT должны быть обследованы врачом для выявления симптомов, которые могут указывать на нарушение сердечного ритма и должны пройти ЭКГ. Иногда также необходимо проведение генетического анализа и проб с физической нагрузкой.

Лечение синдромов удлиненного интервала QT

  • Преобразование опасного аномального сердечного ритма в нормальный ритм с помощью электрического разряда (дефибрилляции);

  • устранение предрасполагающих причин и провоцирующих факторов, особенно электролитных аномалий и использования определенных лекарственных препаратов;

  • обычно бета-блокаторы;

  • иногда имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор (ИКД).

Если у людей возникают эпизоды желудочковой тахикардии или фибрилляции желудочков, лечение включает:

  • преобразование аритмии в нормальный ритм с помощью электрического разряда (дефибрилляции).

Меры по предотвращению внезапной смерти включают избегание конкретных провоцирующих факторов, в том числе интенсивных физических нагрузок. По возможности прекращается прием всех лекарственных препаратов, которые могут вызывать нарушения сердечного ритма.

Некоторым пациентам назначают бета-блокаторы, например, у тем, у кого были эпизоды обморока, остановки сердца, фибрилляции желудочков или желудочковой тахикардии.

Может потребоваться постоянный водитель ритма, чтобы снизить вероятность рецидивирующей двунаправленной веретенообразной (пируэтной) желудочковой тахикардии. Людям, которых реанимировали после остановки сердца, а также некоторым другим людям требуется имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор (ИКД).

Дополнительная информация

Могут быть полезны перечисленные ниже ресурсы на английском языке. Обратите внимание, что составители СПРАВОЧНИКА не несут ответственности за содержание этого ресурса.

  1. Американская кардиологическая ассоциация (American Heart Association): Аритмия: Информация, которая поможет людям понять риски аритмии, а также информация о диагностике и лечении

quizzes_lightbulb_red
Test your KnowledgeTake a Quiz!
ANDROID iOS
ANDROID iOS
ANDROID iOS