神经母细胞瘤的病因常常不明。
临床表现取决于神经母细胞瘤出现的部位,如腹部、胸部、骨、皮肤或脊髓。
诊断通常包括影像学检查和活检。
治疗取决于孩子的年龄和癌症的特定特征,可能包括手术、化疗和放射治疗。
(另见 儿童期癌症概述 儿童期肿瘤概述 美国儿童和青少年癌症的总体发病率随着时间的推移而逐渐升高。从 1975 年到 2022 年,发病率每年增加约 0.8/100,000。但是,从 1970 年到 2019 年,儿童死亡率下降 71%(从 6.3/100,000 降至 1.8/100... 阅读更多 。)
神经母细胞瘤在身体很多部位的特定神经组织内生长。它通常起源于腹部或胸部神经,最常见于 肾上腺 肾上腺概述 人体有两个肾上腺,分别位于两肾的上端。它们是 内分泌腺,可分泌激素进入血流。每个肾上腺有两部分。 髓质:内部分泌肾上腺素等激素,可帮助控制血压、心率、汗液分泌以及其他受交感神经系统调节的活动。 皮质:外部分泌多种不同的激素,包括皮质类固醇(皮质酮样激素,如皮质醇)和盐皮质激素(尤其是醛固酮,可控制血... 阅读更多 (位于每个肾脏的上方)。在咨询医生时,超过半数儿童的肿瘤已扩散至身体的其他部位。
神经母细胞瘤是婴儿中最常见的癌症。在所有神经母细胞瘤中,约有 90% 发生在 5 岁以内的儿童。除极少数例外,神经母细胞瘤仅发生于儿童。
神经母细胞瘤的病因常常不明。这些肿瘤大多是自发性。神经母细胞瘤很少以家族形式发病。
你知道吗……
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神经母细胞瘤的症状
神经母细胞瘤的症状取决于神经母细胞瘤的起源、是否扩散以及在何处扩散,如下所示:
腹部的神经母细胞瘤:最常见症状包括腹部变大、腹胀、食欲下降和腹痛。
起源于胸部或颈部:可以引起儿童咳嗽或呼吸困难。
扩散至骨:儿童骨疼痛。累及骨髓时使血细胞计数减少。红细胞数量降低(贫血)会导致疲劳,有时会使皮肤变白(苍白)。血小板数目减少会导致皮肤容易出现瘀青和紫色小斑点。白细胞数量降低会增加感染风险。
扩散至皮肤:形成肿块。
扩散至脊髓:儿童的手臂和腿可能会感到无力和麻木,或者儿童可能无法自主控制某些身体部位。
较不常见的情况下,儿童出现一种称为 霍纳综合征 霍纳综合征 霍纳综合征累及一侧面部,可导致眼睑下垂、瞳孔缩小(收缩)和出汗减少。霍纳综合征的病因是连接眼睛和脑的神经纤维损害。 霍纳综合征可能自发出现,或由于疾病破坏连接脑部和眼睛的神经纤维而引起。 表现为上眼睑下垂、瞳孔缩小、及患侧面部可能出汗减少。 医生应检查瞳孔,观察其能否扩大,并做影像学检查,以查找原因。 如能查明病因,应治疗病因。 阅读更多 的疾病症状。在霍纳综合征中,颈部肿瘤压在影响面部一侧的神经上。儿童眼睑下垂、瞳孔变小、面部一侧出汗减少。
大多数神经母细胞瘤可产生儿茶酚胺。儿茶酚胺是会增加心率并引起焦虑的激素。可能会发生其他与癌症相关的综合征(称为 肿瘤伴随综合征 副肿瘤综合征 当血流中循环的癌症物质造成不寻常症状时,则发生副肿瘤综合征(与癌相关—另见 癌症的概况)。这些物质可以是肿瘤产生的 激素或免疫系统产生的 抗体。它们可以影响多种组织和器官的功能并且在远离肿瘤的部位引起症状。副肿瘤综合征可以影响许多不同的器官系统,包括神经系统和内分泌(激素)系统,引起诸如神经系统改变、低血糖、腹泻或高血压之类的问题。 约 20% 癌症患者出现副肿瘤综合征。与副肿瘤综合征相关的最常见癌症包括... 阅读更多 ),例如无法控制眼球运动(视性眼阵挛)和手臂和腿快速收缩(肌阵挛)、水样腹泻或高血压。
神经母细胞瘤的诊断
计算机断层扫描 (CT) 或磁共振成像 (MRI)
活检
有时进行骨髓分析和尿液检查
对神经母细胞瘤做出早期诊断并不简单。
在出生前,常规 产前超声检查 超声检查 产前诊断是指通过对胎儿进行出生前检测来确定该胎儿是否患有某种疾病,包括特定的遗传性或自发性基因疾病。 对怀孕女性血液中特定物质的检测以及超声检查能够用来估计胎儿发生基因异常的风险。 这些血液检查以及超声检查可以作为产前检查的常规项目。 如果这些检查的结果表明存在增加的风险,医生可能会做测试,以分析胎儿的基因物质,如羊膜穿刺术和绒毛活检。 羊膜穿刺术和绒毛活检是侵入性的,但对胎儿的风险非常低。 阅读更多 会偶然发现胎儿的神经母细胞瘤。
出生后,如果肿瘤变得足够大,医生可能会摸到孩子腹部肿块。
怀疑神经母细胞瘤的医生可对腹部进行 CT 计算机断层成像(CT) 在过去被称为计算机轴向断层扫描(CAT)的计算机断层扫描(CT)中,X-线源和X-线检测器会围绕人体旋转。在现代扫描仪中,X光探测器通常具备4~64个或以上排数的感受器,可以记录穿过人体的X光。来自传感器的数据代表从整个人体的多角度进行的一系列X光测量。但是,无法直接查看测量结果,而是将其发送到计算机。计算机再转化为类似机体横断面(二维层面)的图像。[在希腊语中 Tomo... 阅读更多 或 MRI 磁共振成像(MRI) 磁共振利用强磁场和极高频率电波以产生高度精细图像。MRI并不使用X光,通常非常安全。(另请参见 影像学检查概述。) 进行MRI时,受检者躺在机械化平台上,平台被移入大型管状扫描仪的狭小内部之中,该扫描仪可产生强磁场。正常情况下,组织内质子(原子带正电荷部分)排列并无特别。但是,当质子处于强磁场内(如在MRI扫描仪内),则呈线性排列。然后,扫描仪发射无线电波脉冲,瞬间使所有质子不在一条线上。当质子再次于磁场内呈线性排列时,他们释放能量(称... 阅读更多 检查。如果发现肿瘤,则采样并送到实验室进行检查(活检)。可以采集骨髓样本以查找癌细胞(请参见 骨髓检查 骨髓检查 红细胞、大多数 白细胞和 血小板在骨髓(骨腔内的软脂肪组织)中产生。有时必须检查骨髓样本,明确血细胞异常或者某一类血细胞太少或太多的原因。医生采集的骨髓样本有两种不同类型: 骨髓穿刺:将针头插入骨髓,吸出体液和细胞 骨髓粗针穿刺活检:使用芯针装置(类似于大孔径针头),取出一块完整骨髓 骨髓穿刺液可显示骨髓中有哪些细胞、是正常还是异常,并提供有关细胞大小、体积和其他特征的信息。医生可对样本做一些特殊检测,例如细菌、真菌或病毒培养,染色体分... 阅读更多 )。
可以检测尿液样本中是否产生过多的儿茶酚胺(可由肿瘤产生)。
如要查看癌症是否已扩散,医生可以进行以下检查:
腹部、骨盆、胸部以及有时大脑 CT 或 MRI
任何可识别肿块的活检
骨髓样本检查
骨扫描或使用称为间碘苯甲胍 (MIBG) 的放射性物质进行扫描,可帮助医生查看神经母细胞瘤是否扩散
医生使用所有这些信息来确定肿瘤是低危、中危还是高危。
神经母细胞瘤的治疗
手术切除
化疗
有时放射治疗
有时进行干细胞移植
免疫治疗
(另见 癌症治疗原则 癌症治疗原则 治疗癌症是医疗护理中最复杂的领域之一。它涉及,多科医生团队合作(如,初级保健医生、妇科医生或其他专科医生、肿瘤科医生、放疗医生、外科医生和病理科医生)和各种护理保健人员(如,护士、放疗师、物理治疗师社会工作者和药师)。 治疗计划需要考虑癌症的类型,包括其位置、 分期(肿瘤大小和扩散情况)、基因特征以及将要接受治疗的患者的具体特征。 治疗决策也考虑其它因素,包括 治愈的可能性,或不可能治愈时延长寿命的可能性... 阅读更多 。)
神经母细胞瘤的治疗基于风险分类。
尚未扩散且低风险的神经母细胞瘤通常可以 通过手术切除和治愈 癌症手术 手术是治疗癌症的传统方法。它是在癌症发生淋巴结或远处转移之前消除许多种癌症的最有效方法。可以进行单纯手术,或联合其它治疗,如 放疗和 化疗。 (另见 癌症治疗原则)。医生可能给予这些其它治疗: 术前(新辅助治疗)以减少术前肿瘤的大小 术后(辅助治疗),以确保尽可能多的癌细胞被清除 如果癌症尚未转移,患者可以通过手术治愈。但是,术前常常不能确定癌症是否发生转移。在手术中,医生常常通过切除邻近肿瘤的... 阅读更多 。
对患有中危或高危疾病的儿童给予化疗药物,例如长春新碱、环磷酰胺、阿霉素、依托泊苷和顺铂。
高剂量 化疗 化疗和其他全身性癌症治疗 全身性治疗是指对全身发挥作用而不是直接应用于肿瘤的治疗方法。化疗是一种全身性治疗,使用药物杀死癌细胞或阻止癌细胞生长。 全身性癌症治疗包括 激素疗法 化疗(抗癌药物) 靶向药物治疗 阅读更多 加 干细胞移植 干细胞移植 干细胞移植是从健康人体内取出干细胞(未分化细胞)并将其注射到患有严重血液病的人体中。 (另见 移植概述。) 干细胞是可以延伸出其它更特化细胞的非特化细胞。干细胞可以从以下途径获得 从静脉中抽血 骨髓(骨髓移植) 阅读更多 常用于高危疾病儿童。为减少大剂量化疗和干细胞移植后癌症复发的风险,可给予患儿类维生素 A,该药物在化学结构上与维生素 A 相关。
神经母细胞瘤的预后
预后取决于几个因素,例如孩子的诊断年龄、肿瘤是否扩散以及某些被称为生物学特征的肿瘤特征(例如,肿瘤在显微镜下的外观以及肿瘤细胞内脱氧核糖核酸 [DNA] 的某些特征) 。癌症尚未扩散的幼儿预后最好。
低危和中危疾病儿童的生存率约为 90% 至 95%。
高危疾病儿童的生存率约为 15%,但是通过更新的强化联合治疗方法,该比率已提高到 50% 以上。
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以下是可能对您有帮助的英文资料。请注意,本手册对该资源的内容不承担责任。
美国癌症协会:如果您的孩子被诊断患有癌症:供患有癌症的孩子的父母和亲人使用的资源,其中提供有关如何应对孩子诊断后出现的一些问题和疑问的信息