默沙东 诊疗手册

Please confirm that you are not located inside the Russian Federation

honeypot link

肝硬化

作者:

Tae Hoon Lee

, MD, Icahn School of Medicine at Mount Sinai

全面审查/修订3月 2022
浏览专业版
小知识
主题资源

肝硬化是由于大量正常肝组织被非功能性的瘢痕组织永久性取代而对肝脏内部结构造成的广泛破坏。肝脏反复或持续受到损害时,就会形成瘢痕组织。肝硬化曾经被认为是不可逆的,但最近的证据表明,在某些病例中它是可逆的。

肝硬化是全球死亡的常见原因。在美国,每年约有 35,000 人死于肝硬化的并发症。

很多疾病、药物或毒素都会反复或持续损害肝脏。如果损害是急性(突发)和有限的,肝脏可以通过再生肝细胞,并将它们与老旧肝细胞死亡时所留下的结缔组织网(内部结构)相结合而修复。如果患者可以存活足够长时间,肝脏就能修复并痊愈。但反复受到损伤的肝脏会试图取代及修复受损组织,进而形成瘢痕(肝纤维化 肝纤维化 肝纤维化是因肝脏试图修复及取代受损细胞。而在肝内形成的异常大量的瘢痕组织。 很多疾病都会损害肝脏。 肝纤维化本身不会引起症状,但严重瘢痕形成会导致 肝硬化,进而引发症状。 医生通常可根据血液检查和影像学检查的结果来确诊肝纤维化及判定其严重程度,有时还需进行... 阅读更多 )。瘢痕组织没有功能。当出现严重且广泛的纤维化时,瘢痕组织在整个肝脏中形成环带,破坏肝脏的内部结构,损害肝脏的自我再生能力和正常功能。这种严重的瘢痕形成称为‭肝硬化。

  • 分解并去除药物、毒素以及体内产生的废物

  • 处理胆汁

  • 产生帮助凝血的蛋白(凝血因子)

  • 生成白蛋白(一种防止液体从血管中漏出的蛋白质)

肝脏负责处理多种药物、毒素和体内废物,并分解成对身体毒害性较小和/或更易从体内排出的物质。肝脏通过将这些物质排泄入胆汁(由肝脏细胞产生的棕色或黄绿色的消化液)来将其清除。当肝脏处理这些物质的能力减弱时,它们会积聚在血流中。其结果是,很多药物和毒素的作用(有时包括严重的副作用)都会增加。在这种情况下,哪怕患者服用的药物剂量之前并无不良反应,这时也会产生副作用。可能需要停用药物或用更低的剂量,并更谨慎地使用。一些示例包括阿片类药物和一些用于治疗焦虑或失眠的药物。胆红素是由肝脏负责处理及清除的一种重要体内废物。如果胆红素不能及时被肝脏处理,就会积聚在血液中,并沉积在皮肤上。然后出现 黄疸 成年人黄疸 黄疸患者的眼白和皮肤通常看起来发黄。血液中存在较多的胆红素(一种黄色的色素)时就会产生黄疸,这是一种被称为高胆红素血症的疾病。 (也请参见 肝病概述和 新生儿黄疸。) 这张照片显示眼睛和皮肤发黄(黄疸)。 在回收衰老或受损血红细胞的正常过程中,当血红蛋白(红细胞中携带氧的部分)分解时,就会形成胆红素。胆红素被血液带至肝脏,然后随胆汁(由肝脏产生的消化液)一起排泄。然后胆红素再通过胆管进入消化道,以便从身体内被清除。大部分胆红素通过粪便排... 阅读更多 成年人黄疸 (眼睛和皮肤变黄)。

在肝脏内,胆汁流入小的管道(胆管),小胆管汇合形成更大的管道。这些大管道最终出肝后与胆囊(储存胆汁)相连或进入小肠。胆汁使脂肪更易被小肠吸收,并携带毒素和废物进入肠道,再从粪便中排出。当瘢痕组织阻塞胆汁流通胆管时,脂肪,包括脂溶性维生素(A、D、E 和 K),就无法被有效吸收。此外,从体内排出的毒素及废物会减少。

通常情况下,胆汁的很大一部分(胆汁盐)会被重新吸收,经血液从小肠回流到肝脏。肝脏会提取胆汁盐并重新利用它们。然而,发生肝硬化后,肝脏无法再正常提取胆汁盐。因此,肝脏无法产生足够的胆汁,这又会阻碍毒素和废物的消化和排出。

随着瘢痕的进展,肝脏会萎缩。

你知道吗……

  • 肝纤维化可导致皮肤和眼睛黄染,并使指尖增大。

肝硬化的病因

在美国和其他发达国家,肝硬化最常见的原因是:

长期酒精滥用损害肝脏的方式之一是造成脂肪积聚(脂肪肝 脂肪肝 脂肪肝是肝细胞内特定脂质(甘油三酯)的异常积聚。 脂肪肝患者可有乏力或者轻度腹部不适的症状,除此以外,没有任何症状。 有时脂肪肝可引起晚期肝病,如纤维化和肝硬化。 肝脏活检能确定诊断并提供有价值的信息。 治疗包含控制或消除脂肪肝的病因,例如代谢综合征或酗酒。 阅读更多 )。非酒精引发的脂肪肝(称为非酒精性脂肪肝)多发于 超重 肥胖 肥胖是机体内过量的脂肪堆积。 肥胖症受多种因素影响,这些因素通常导致 热量摄入超过身体需求。 这些因素可能包括缺乏体力活动、饮食、基因、生活方式、种族和社会经济背景、暴露于某些化学物质、某些疾病和使用某些药物。 肥胖会增加 糖尿病、 高血压、心脏病、某些癌症等许多疾病的发病风险,并可导致早逝。... 阅读更多 肥胖 糖尿病或前驱糖尿病 糖尿病 (DM) 糖尿病是一种机体产生的胰岛素不足或不能对胰岛素作出正常应答,导致血糖(葡萄糖)水平异常高的疾病。 多尿、烦渴,未尝试减肥的患者可能会体重减轻。 糖尿病损伤神经并导致触觉异常。 糖尿病可损伤血管并增加心脏病发作、卒中、慢性肾病和失明的风险。... 阅读更多 和/或 高胆固醇 胆固醇及脂代谢紊乱概述 机体需要脂肪来生长和供应能量。机体也需要脂肪来合成激素以及身体活动所需的其他一些物质。机体会将过量脂肪沉积在血管壁和器官内,这会阻碍血液流动并损伤器官,通常可引起严重疾病。 血液中的重要脂肪(脂质)是 胆固醇 甘油三酯 胆固醇是细胞膜、脑、神经细胞和胆汁的一种基本组分,可帮助机体吸收脂肪和脂溶性维生... 阅读更多 人士。

任何引发肝 纤维化 肝纤维化 肝纤维化是因肝脏试图修复及取代受损细胞。而在肝内形成的异常大量的瘢痕组织。 很多疾病都会损害肝脏。 肝纤维化本身不会引起症状,但严重瘢痕形成会导致 肝硬化,进而引发症状。 医生通常可根据血液检查和影像学检查的结果来确诊肝纤维化及判定其严重程度,有时还需进行... 阅读更多 的疾病、药物或毒素(参见表 一些可导致肝纤维化的疾病和药物 一些可导致肝纤维化的疾病和药物 一些可导致肝纤维化的疾病和药物 )都可造成肝硬化。一些特定的原因包括:某些遗传代谢性疾病,如铁超负荷(血色病 血色病 血色病是一种遗传性疾病,可使机体吸收过多的铁,导致铁在体内积聚并损伤器官。 在美国,超过 100 万人患有血色病。男性患者通常多于女性。这种疾病可能会致命,但通常可治疗。(也可参见 铁超负荷概述。) 人们从食物中吸收 铁。大部分的铁都包含在红细胞中。 铁可以积聚在身体的任何部位并造成损伤。 患者可能会出现肝脏疾病或糖尿病,或只是感觉疲劳。 阅读更多 血色病 )、铜超负荷(肝豆状核变性 WILSON病 威尔逊病是一种罕见的遗传性疾病,肝无法正常地把过量的铜随胆汁排出,从而导致铜在肝内积聚并损伤肝。 铜会在肝、大脑、眼球以及其他器官积聚。 患有威尔逊病的人会有颤抖,说话和吞咽功能障碍,协调功能障碍,性格改变以及肝炎。 检查血液和眼睛能诊断出此病。 患者必须服药排铜,并在此后终生避免摄入铜含量高的食物。 阅读更多 WILSON病 )和 α1-抗胰蛋白酶缺乏症 α1-抗胰蛋白酶缺乏症 α1-抗胰蛋白酶缺乏症是因 α1-抗胰蛋白酶缺乏或水平较低而导致肺和肝损伤的一种遗传性疾病。 α1-抗胰蛋白酶缺乏症是遗传性基因突变导致的。 婴儿可能会出现黄疸和肝损伤。 儿童期可能会发生肝硬化。 成人常会发生肺气肿,伴有气短、喘息和咳嗽,有些成年人还会出现肝硬化。 阅读更多 α1-抗胰蛋白酶缺乏症 ,以及损伤胆管的疾病,如 原发性胆汁性胆管炎 (PBC) 原发性胆汁性胆管炎 (PBC) 原发性胆汁性胆管炎 (PBC) 是肝内胆管的炎症伴有不断进展的瘢痕形成。最终造成胆管阻塞和肝脏瘢痕化,并形成肝硬化和肝功能衰竭。 原发性胆汁性胆管炎 (PBC) 可能起因于自身免疫反应。 这种疾病通常会导致瘙痒、乏力、口干、干眼和 黄疸,但一些患者并无任何症状。 通过血液检查测定特定抗体,通常可明确诊断。 治疗措施包括减轻症状、减缓肝脏损害和治疗并发症。 阅读更多 原发性硬化性胆管炎 (PSC) 原发性硬化性胆管炎 原发性硬化性胆管炎是由于肝内外胆管的炎症逐渐进展,形成瘢痕增生和胆管的狭窄,最终,导致胆管的阻塞和消失。肝硬化,肝衰竭,有时胆管癌可发生。 症状是逐渐开始的不断加重的乏力,瘙痒和随后出现的黄疸。 一种影像学检查可确诊。 治疗主要是减轻症状,肝移植可以延长生命。 胆汁是由肝脏产生并帮助消化的一种液体。胆汁通过较小的管道(胆管)运输,胆管经肝脏运送胆汁,并将其从肝脏运送到胆囊以及小肠。(也请参见... 阅读更多

在亚洲和非洲的很多地方,肝硬化的常见致因是:

肝硬化的症状

许多肝硬化患者没有症状,多年来似乎看上去都是健康的。约三分之一的患者从未出现任何症状。

其他患者则会出现疲倦、周身不适、食欲不振和体重下降:

许多患者会由于食欲减退、脂肪和维生素吸收不良而营养不良。一些人会出现一连串小点状或大斑块状的红紫色皮疹,表明皮下小血管出血。

如果肝功能受损已有很长一段时间,患者会浑身发痒,皮肤或眼睑沉积黄色的小脂肪隆块。

长期酒精滥用或慢性肝脏疾病引发的肝硬化还伴有以下症状:

肝硬化的并发症

晚期肝硬化可以导致更多的问题。

门静脉高压

门静脉高压 门静脉高压 门静脉高压是门静脉及其分支(从肠道收集血液运送至肝脏的大静脉)的压力异常增高。 在西方国家, 肝硬化(造成肝脏结构变形并损害其功能的瘢痕形成)是门静脉高压最常见的病因。 门静脉高压可以引起腹部肿胀( 腹水)、腹部不适、意识障碍及消化道出血。 医生需要根据症状、体检结果,有时需要借助超声检查、计算机断层扫描 (CT)、磁共振成像 (MRI) 或 肝活检明确诊断。 药物可以减轻门静脉压力,但是如果发生消化道出血,则需要立即急诊治疗。 阅读更多 (门静脉的高血压)是最严重的并发症。当它引发与之相连的静脉血液淤积时,这些静脉会扩大、迂曲(称为静脉曲张)。静脉曲张可发生于食管底部(食管静脉曲张 食管静脉曲张 食管静脉曲张是指食管内的静脉扩张,可导致大出血。 食管静脉曲张是由肝内和肝周的血管发生高血压(门静脉高压)而引起的。 食管静脉曲张通常不引起症状,但可自发出血。 出血可能非常严重,导致休克或甚至造成死亡。 医生使用内镜诊断和治疗食管静脉曲张。 阅读更多 食管静脉曲张 )、胃部(胃静脉曲张 消化道出血 消化道(胃肠或简称 GI)的任何部位均可发生出血,从口到肛门。有些出血用肉眼容易观察到(明显出血),另一些出血则由于总量很少而不能用肉眼看到(隐血)。隐血只有通过 使用特殊的化学物质检测大便样本才能发现。 呕血是指在呕吐物中可看到血液。呕血提示出血部位在上消化道,多为食管、胃或小肠第一段。呕血如果快... 阅读更多 消化道出血 )或直肠(直肠静脉曲张)。曲张的静脉脆弱且易出血。食管或胃静脉曲张出血的患者可能会大量呕血(参见 胃肠出血 消化道出血 消化道(胃肠或简称 GI)的任何部位均可发生出血,从口到肛门。有些出血用肉眼容易观察到(明显出血),另一些出血则由于总量很少而不能用肉眼看到(隐血)。隐血只有通过 使用特殊的化学物质检测大便样本才能发现。 呕血是指在呕吐物中可看到血液。呕血提示出血部位在上消化道,多为食管、胃或小肠第一段。呕血如果快... 阅读更多 消化道出血 )。长期持续且缓慢的出血可造成贫血;迅速且更严重的出血则可能导致休克,甚至死亡。

门脉性肺动脉高压

腹水

脂肪和维生素吸收差

不规则出血

然而,有些肝脏问题又会使血液更易凝结。例如,受损肝脏产生防止血液过多凝结的物质的能力会减弱。因此,可能会形成血栓,尤其是进入肝脏的血管(门静脉或脾静脉)中。

感染风险升高

由于肿大的脾脏会捕获白血细胞,后者数目可能减少(称为白细胞减少症)。当白细胞数量较低且肝脏合成抗感染蛋白质减少时,感染风险增加。

肾衰竭

肝功能衰竭 肝衰竭 肝衰竭是指肝脏功能严重恶化。 肝衰竭可由肝脏疾病或者肝损害所引起。 常见的症状包括 黄疸(皮肤和眼睛变黄)、乏力及食欲减退。 其他的症状包括腹腔内液体积聚( 腹水),皮肤易出现青紫及出血倾向。 医生通常可以根据症状、体格检查和血液检查的结果来诊断肝衰竭。 阅读更多 最终可导致 肾功能衰竭 急性肾损伤 急性肾损伤是指肾脏清除血液中代谢废物的能力迅速(数天到数周)下降。 病因包括引起肾脏血流减少的疾病、损害肾脏本身的疾病或导致尿路梗阻的疾病。 症状包括水肿、恶心、疲乏、瘙痒、呼吸困难以及引起急性肾损伤的原发疾病的症状。 严重并发症包括心力衰竭和高血钾。 血、尿化验结合影像学检查可以明确诊断。 阅读更多 ,这种病症称为肝肾综合征。如发生肝肾综合征,体内产生和排出的尿液量会减少,导致毒性物质在血液中累积。最终,肝肾综合征患者会呼吸困难。这种肾脏问题可能变得严重到需要 透析 透析 透析是当肾脏无法正常工作时,代替肾脏从机体内清除代谢废物和过多水分的人工过程。 人们需要透析的原因很多,以肾衰竭最为常见。肾功能可能会迅速衰退(称作 急性肾损伤或急性肾衰竭),或者肾脏可能会缓慢丧失过滤废物的能力(称作 慢性肾病或慢性肾衰竭)。... 阅读更多 透析 治疗。

脑功能恶化

肝癌

表格

肝硬化的诊断

  • 血液测试,包括肝脏检测

  • 有时影像学检查(例如,超声)

  • 有时进行肝活检

医生通常根据患者的症状、体检结果,以及肝硬化风险因素病史(如长期酒精滥用)怀疑肝硬化。通常在体检中,医生会察觉到肝硬化的典型症状,如脾肿大、腹部肿胀(表明 腹水 腹水 腹水是富含蛋白质的液体在腹腔内的集聚。 很多疾病都可引起腹水,但最常见的原因是将血液运输到肝脏的静脉压力增高( 门静脉高压),这通常是由 肝硬化导致的。 如果有大量的液体聚集,腹部会明显增大,有时患者会出现纳差和呼吸困难的症状。 腹水分析检验可以帮助明确病因。 通常卧床休息、低盐饮食和利尿剂可以帮助消除过多的腹水。 阅读更多 )、 黄疸 成年人黄疸 黄疸患者的眼白和皮肤通常看起来发黄。血液中存在较多的胆红素(一种黄色的色素)时就会产生黄疸,这是一种被称为高胆红素血症的疾病。 (也请参见 肝病概述和 新生儿黄疸。) 这张照片显示眼睛和皮肤发黄(黄疸)。 在回收衰老或受损血红细胞的正常过程中,当血红蛋白(红细胞中携带氧的部分)分解时,就会形成胆红素。胆红素被血液带至肝脏,然后随胆汁(由肝脏产生的消化液)一起排泄。然后胆红素再通过胆管进入消化道,以便从身体内被清除。大部分胆红素通过粪便排... 阅读更多 成年人黄疸 或皮疹(表明皮下出血)。然后医生通常会进行检查,以查找可引起相似症状的其他疾病。

实验室检查

通过血液检查来评估肝功能 肝脏血液检测 肝脏检测是一种血液检查,是以一种非侵入性方式来筛查一些肝脏疾病(例如,输血性 肝炎),并衡量肝脏疾病的严重程度和进展情况,以及对治疗的反应。 实验室检查通常可有效检测以下项目: 检测肝脏炎症、损害或功能障碍 评估 肝损伤的严重程度 监测肝病病程和患者对治疗的反应 阅读更多 。检查结果通常是正常的,因为这些检查的灵敏性较低,且肝脏即使受损,也能在很长一段时间内维持正常功能。肝脏甚至能在功能减少80%的情况下执行必要功能。全血细胞计数 (CBC) 可用来检查是否存在贫血、低血小板计数及其他血液异常。其他血液检查可用来检测肝炎或者其他可能病因。

肝脏影像学检查

肝活检

监测

如果确诊肝硬化,应每 6 个月进行一次超声检查,联合或不联合可能提示肝脏肿瘤的血液检查(甲胎蛋白),以检查肝癌。一旦超声检查检出提示癌症的异常征象,医生将注射一种 MRI 或 X 光下可见的物质(造影剂),然后进行磁共振成像 (MRI) 或 CT 检查。

当确认肝硬化时,可能需要进行上消化道内镜检查(插入一根柔性可视镜)以检查静脉曲张,特别是当血液和影像学检查中出现门静脉高压迹象时。内镜检查每 2 至 3 年复查一次。如果检出静脉曲张,复查频率应更高。

常规进行评估肝功能的血液检查。

肝硬化的预后

肝硬化几乎总是永久性的且可进展,除非肝硬化的病因得到治疗。进展的速度通常很难预测。肝硬化患者的预后取决于病因、严重程度、是否伴有其他症状和疾病,以及治疗效果。

停止饮酒可让肝脏不再形成更多瘢痕。患者如若继续饮酒,即便少量酒精也会让肝硬化继续进展,从而引发严重的并发症。

一旦发生呕血、腹水或脑功能退化等严重并发症,其后果会很严重。

肝硬化的治疗

目前尚无有效治疗肝硬化的方法,肝脏损伤几乎是永久性的,肝脏不太可能再恢复正常。

治疗包括:

  • 纠正或治疗病因,如酒精滥用、药物使用、暴露于毒素、血色病或慢性肝炎

  • 治疗出现的并发症

  • 有时候会进行肝移植

阻止肝硬化的最好方法是在最初阶段纠正或治疗其致因,这样通常可避免进一步的损害,有时甚至会使病情好转。

治疗原因

患者需要告诉医生他们目前正在服用的所有药物,包含非处方药、草药产品及膳食补充剂,因为受损的肝脏无法处理(代谢)这些药物。患者如果需要服用经肝代谢的药物,给予的剂量一定要小,避免加重肝损害。此外,患者正在服用的某些药物也可能损害肝脏,从而诱发肝硬化。如有可能,应停用此类药物,并在必要时改用其他药物。

治疗并发症

并发症的治疗包括:

  • 腹腔内积液(晚期肝硬化时):饮食中限制钠的摄入,因为过量的钠可引发积液。药物可通过增加尿量来帮助排出过多的液体。

  • 维生素缺乏症:补充维生素

  • 针对肝性脑病:有助于结合肠道内(粪便中)毒素的药物、及减少胃肠道内产生这些毒素的细菌数量的抗生素

  • 针对消化道静脉曲张出血:β-受体阻滞剂,以降低肝内血管血压和/或外科用橡皮圈束扎出血的血管(称为内镜下绷扎或结扎)

放置橡皮圈时,医生会使用一根观察导管(内镜下)经口腔插入。如果β-受体阻滞剂或结扎无法使用或不成功,医生可使用以下操作之一:

  • 内镜下氰基丙烯酸酯注射: 医生将内镜下经口腔插入消化道,然后在内镜下,将氰基丙烯酸酯(一种胶状物质)注入出血的静脉。氰基丙烯酸酯可封闭血管以止血。

  • 气囊闭塞逆行经静脉闭塞术: 局部麻醉后,医生会选取大静脉上方的皮肤处(通常为颈部或腹股沟)做一个小切口。接着,将末端带有一个气囊的柔性细导管插入静脉,到达出血部位,充盈气囊以阻断血流。然后将一种可令瘢痕组织形成的物质注入静脉内或周围部位,以阻断静脉并止血。

  • 经颈静脉肝内门体分流术 (TIPS): 医生将一根导管插入颈部静脉,并在X光引导下将导管插入肝内静脉。该导管用于创建一个通路(分流),该通路可将门静脉(或它的一个分支)直接与肝静脉中的一支相连,肝静脉负责将血液从肝脏运输至体内最大的静脉,以使血液流回心脏。因此,通常流经肝脏的大部分血液会改道绕开肝脏。由于肝静脉压力下降,此操作可降低门静脉的血压。通过降低此血压,TIPS 有助于减少消化道内静脉出血和腹水。

肝移植

注: 此为家庭版。 医生: 浏览专业版
浏览专业版
quiz link

Test your knowledge

Take a Quiz! 
ANDROID APPS in CHINA iOS
ANDROID APPS in CHINA iOS
ANDROID APPS in CHINA iOS
顶部