(另见 朊蛋白病概述 朊蛋白病总览 朊蛋白病是罕见的进行性大脑退化性疾病,可以致命,并且目前无法治疗(很少情况下是其他器官的退化性疾病),当一种蛋白质转变为一种被称为朊蛋白的异常形式时就会导致这种疾病。 在朊蛋白被发现之前,人们认为克雅氏病和其他海绵状脑病是由病毒感染引起。朊蛋白比病毒小很多,且不同于病毒、细菌和所有生命细胞,朊蛋白不... 阅读更多 )
科学家对库鲁病感兴趣,主要是因为它显示了朊蛋白病是如何在人与人之间传播的。
直到20世纪60年代初,库鲁病在新几内亚仍相当普遍。朊蛋白可能源于葬礼仪式,其中包括食用死亡亲属的组织,以示尊敬(称作食人仪式)。当人们食用了被 克雅氏病 克雅氏病(CJD) 克雅氏病是一种朊蛋白病,其特征为进行性精神功能逐渐退化,导致痴呆、肌肉不自主抽搐(肌阵挛)和行走时摇晃。变异型克雅氏病是因食用被污染的牛肉所致。 克雅氏病常为自发性,但可因食用被污染的牛肉或经遗传获得一个异常基因而患病。 病初,多数表现为精神恍惚和记忆障碍,之后出现肌肉抽搐和平衡失调。 大多数人在4个月到2年内死亡。 可通过电生理、脑脊液分析及磁共振成像检查确诊。 阅读更多 患者的死尸朊蛋白污染的组织时,便会染上库鲁病。库鲁病多见于妇女和儿童,因他们常吃死者的脑组织。这些仪式从20世纪50年代起便已被禁止,实际上已经消灭了库鲁病。库鲁病已很罕见。然而,1996年至2004年间报告了11例库鲁病例。这些病例表明,被感染后,症状可能要到50多年后才会出现。
库鲁病的首发症状包括失去协调(共济失调 协调障碍 ),行走困难,和晃动(颤抖 震颤 震颤是身体的某部位(例如手、头、声带、躯干或腿)出现不自主、有节奏的抖动。由肌肉反复收缩与放松导致。 (另请参见 运动障碍概述) 震颤可能是 正常的(生理) 异常的(病理),由疾病或药物引起 阅读更多 ),类似于哆嗦(库鲁意味着颤抖)。
随后,可能会出现异常的非自愿运动,例如重复、缓慢扭动或四肢和身体快速抽搐(称为 舞蹈症 舞蹈症、手足徐动症和偏侧投掷症 )。肢体僵硬、肌肉阵挛(称为 肌阵挛 肌阵挛 肌阵挛是指某一块肌肉或某一组肌肉快速、闪电样的抽搐(收缩)。 正常情况下可发生肌阵挛(例如当睡着时腿猛的动一下),但也可能由疾病引起,例如肝功能衰竭、头部损伤、低血糖、帕金森病或某些药物。 肌肉可能快速或缓慢地抽搐,抽搐可能有节奏,也可能没有节奏。 医生根据症状诊断肌阵挛,并进行验血、肌电图和/或磁共振成像以确定病因。 如果可能,肌阵挛的原因可以得到纠正,但是如果原因不能得到纠正,某些... 阅读更多 )。情感变化莫测,可从沮丧突然转变成愉悦,有时突然爆发大笑。最终,库鲁病患者发展为痴呆、平静、不能言语、对周围环境无反应。
大多数库鲁病的患者在出现症状后24个月内死亡,通常是由于 肺炎 肺炎概述 肺炎是肺内的小气囊(肺泡)及其周围组织的感染。 肺炎是全球范围内最常见的死亡原因之一。 肺炎通常是导致患有其他严重慢性疾病之患者死亡的终末疾病。 一些类型的肺炎可以通过免疫预防。 在美国,每年有大约 400 至 500 万人患上肺炎(不包括... 阅读更多 或由于褥疮(压疮 褥疮 褥疮是由于长期压力导致血流缺失而引起的皮肤损伤。 褥疮通常由压力造成,但也可以由皮肤表面的牵拉力或者摩擦力造成,特别容易发生在骨突部位。 体格检查是褥疮的诊断依据。 经过适当治疗,早期褥疮通常会治愈。 频繁的调整位置和细致的皮肤护理是预防褥疮的最佳方法。 阅读更多 )引起的感染。
目前尚无有效的治疗方法。库鲁病的治疗侧重于缓解症状。