默沙东 诊疗手册

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肌张力障碍

作者:

Hector A. Gonzalez-Usigli

, MD, HE UMAE Centro Médico Nacional de Occidente

全面审查/修订2月 2022
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小知识
主题资源

肌张力障碍的特征是长期(持续性)不自主肌肉收缩,因此患者可能被迫出现异常姿势,例如导致整个身体、躯体、肢体或颈部扭曲。

  • 肌张力障碍可由基因突变、某种疾病或某种药物引起。

  • 受累身体部位肌肉收缩,使其扭转,并保持收缩很多分钟乃至很多小时。

  • 依据症状和体格检查的结果进行诊断。

  • 如可能,应针对病因纠正,如不能,药物(例如轻度镇静剂、左旋多巴-卡比多巴复合制剂、肉毒毒素)可有助于缓解症状。

肌张力障碍的原因

肌张力障碍似乎由脑的某些区域过度活动引起:

  • 基底神经节,是一组神经细胞,有助于启动和平滑自主肌肉运动,抑制不自觉的运动,并协调姿势的变化。

  • 丘脑,负责组织来自和发送到大脑皮质的肌肉运动的信息

  • 小脑,负责协调身体的运动,帮助四肢平稳准确地运动,并帮助保持平衡。

  • 大脑皮质(大脑的弯曲外层组织——灰质)

基底神经节的位置

基底神经节是位于脑部深处的神经细胞的集合。它们包括:

  • 尾状核(呈细尾状的C形结构)

  • 壳核

  • 苍白球(邻近壳核)

  • 丘脑底核

  • 黑质

基底神经节有助于启动和平滑肌肉运动,抑制不自觉的运动,并协调姿势的变化。

基底神经节的位置

肌张力障碍可能源于

  • 基因突变(称为原发性肌张力障碍)

  • 某种疾病或药物(称为继发性肌张力障碍)

表格

肌张力障碍的类型和症状

受累身体部位肌肉收缩,使其扭转,并保持收缩很多分钟乃至很多小时。

肌张力障碍可能会影响

  • 身体的一部分(局灶性肌张力障碍)

  • 两个或更多彼此相邻的身体部位(节段性肌张力障碍)

  • 两个或两个以上不相邻的身体部位(多灶性肌张力障碍)

  • 躯干加两个不同的身体部位(全身性肌张力障碍)

局灶性和节段性肌张力障碍

局灶性肌张力障碍影响身体的一个部位。通常在20到30岁后开始发病,但有时会更早开始。

节段性肌张力障碍影响彼此相邻的几个身体部位。

起初,收缩(痉挛)可能周期性发生或与特定活动有关。受累躯体的某些运动也可触发痉挛发作,但静止时消失。数天、数周或很多年后,痉挛发作变得越来越频繁,且静息时也可出现。最终,受累躯体保持在一个扭曲的位置,有时是一个痛苦的姿势,结果,可导致严重残疾。

局灶性或节段性肌张力障碍举例如下:

全身性肌张力障碍

这些肌张力障碍影响躯干加两个不同的身体部位。它们包括:

你知道吗……

  • 用于治疗恶心和精神疾病的药物有时可引起肌肉异常、持续的收缩(肌张力障碍)。

  • 用于治疗面部皱纹的肉毒毒素有时也可用于治疗肌张力障碍。

肌张力障碍的诊断

  • 医师的评估

  • 有时进行测试来找出原因

医生通常根据症状和体检结果诊断肌张力障碍。

如果医生怀疑某种疾病导致肌张力障碍,他们可能会进行测试以确定病因,例如计算机断层扫描(CT)或磁共振成像(MRI)。

肌张力障碍的治疗

  • 纠正或消除病因

  • 药品

  • 有时深部脑刺激

  • 物理疗法

如果知道病因,纠正或消除病因常可减少痉挛。例如,常用于治疗多发性硬化的药物可减少多发性硬化相关性痉挛。如果肌张力障碍是由抗精神病药物引起,及时注射或口服苯海拉明,同时停用抗精神病药物,常可迅速终止痉挛。

对于全身性肌张力障碍,最常用的是 抗胆碱 抗胆碱作用:什么意思? 抗胆碱作用:什么意思? 药物(例如苯海索和苯托品)。这些药物阻断与痉挛发作相关的特异性神经冲动,从而减少痉挛发作。然而,这些药物的抗胆碱能作用还包括意识模糊、嗜睡、口干、视力模糊、头晕、便秘、排尿困难和尿失禁,这些症状令人不适,尤其易发生于老年人。轻度镇静剂苯二氮卓类药物(例如氯硝西泮)或巴洛芬(一种肌肉松弛剂)可以单独使用,也可联合使用。巴氯芬可以口服,也可将巴氯芬泵植入椎管。

如果全身性肌张力障碍严重或对药物无反应,可以进行深部脑刺激。在这个过程中,微小电极通过外科手术植入基底神经节(帮助启动和平滑自主肌肉运动的神经细胞集合)。电极向基底神经节中导致肌张力障碍的特定区域发送少量电流,从而有助于减轻症状。

有些患者,尤其是多巴反应性肌张力障碍患儿,在接受左旋多巴-卡比多巴复合剂治疗后,会显著改善。

如果肌张力障碍仅累及身体的某一部位或几个部位,可在过度活动的肌肉内注射肉毒毒素(一种细菌毒素,常用于使肌肉瘫痪或治疗皱纹)治疗。肉毒毒素可减轻肌肉收缩,但不影响神经功能。局部注射肉毒毒素治疗睑肌痉挛和痉挛性斜颈尤其有效。然而,注射必须每隔3到4个月重复一次,因为肉毒杆菌毒素的效力会随着时间的推移而下降。在一些反复接受肉毒杆菌注射的人中,身体会产生抗体来灭活毒素。如果受影响的肌肉很小或在身体深处,可以进行 肌电图检查 肌电图和神经传导检查 可能需要诊断程序来确认 病史和 神经检查结果暗示的诊断。 脑电图(EEG)是一项简单的无痛性检查,它用波形记录脑部的电活动,并将其描记在纸上或记录在计算机中。EEG有助于识别以下情况: 癫痫 睡眠障碍 脑部的某些代谢或结构疾病 阅读更多 肌电图和神经传导检查 (刺激肌肉并记录它们的电活动)来识别要注射的肌肉。

物理治疗对某些患者,尤其是接受肉毒毒素治疗的患者有一定的帮助。

注: 此为家庭版。 医生: 浏览专业版
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