肌张力障碍可由基因突变、某种疾病或某种药物引起。
受累身体部位肌肉收缩,使其扭转,并保持收缩很多分钟乃至很多小时。
依据症状和体格检查的结果进行诊断。
如可能,应针对病因纠正,如不能,药物(例如轻度镇静剂、左旋多巴-卡比多巴复合制剂、肉毒毒素)可有助于缓解症状。
(另请参见 运动障碍概述 运动障碍总览 身体的每一个活动,从举手到微笑,都涉及中枢神经系统(脑和脊髓)、周围神经与肌肉之间复杂的相互作用,这个过程中任何一个部分受损或出现功能异常都可导致运动障碍。 根据受损性质和部位不同,可出现各种不同类型的运动障碍,罗列如下: 控制自主(有意)运动的脑组织受损或脑与脊髓的联系受损:受累肌肉的自主运动无力... 阅读更多 )
肌张力障碍的原因
肌张力障碍似乎由脑的某些区域过度活动引起:
基底神经节,是一组神经细胞,有助于启动和平滑自主肌肉运动,抑制不自觉的运动,并协调姿势的变化。
丘脑,负责组织来自和发送到大脑皮质的肌肉运动的信息
小脑,负责协调身体的运动,帮助四肢平稳准确地运动,并帮助保持平衡。
大脑皮质(大脑的弯曲外层组织——灰质)
基底神经节的位置
基底神经节是位于脑部深处的神经细胞的集合。它们包括:
基底神经节有助于启动和平滑肌肉运动,抑制不自觉的运动,并协调姿势的变化。 |
肌张力障碍可能源于
基因突变(称为原发性肌张力障碍)
某种疾病或药物(称为继发性肌张力障碍)
抗精神病药物和一些用于缓解恶心的药物可导致各种类型的肌张力障碍,包括眼睑闭合、颈部扭曲(痉挛性斜颈 颈部肌张力障碍 颈部肌张力障碍的特征是颈部肌肉长期持续性(慢性持续性)不自主收缩或定期、间歇性痉挛,导致各种颈部转向。 颈部肌张力障碍的病因通常不明确。 医生依据症状和体格检查的结果进行诊断。 最初注射肉毒毒素治疗,但如果无效,可使用口服药物。 物理治疗可帮助缓解某些症状。 阅读更多 )或背部扭曲、面部扭曲、嘴唇起皱、舌头突出以及手臂或腿扭动。
肌张力障碍的类型和症状
受累身体部位肌肉收缩,使其扭转,并保持收缩很多分钟乃至很多小时。
肌张力障碍可能会影响
身体的一部分(局灶性肌张力障碍)
两个或更多彼此相邻的身体部位(节段性肌张力障碍)
两个或两个以上不相邻的身体部位(多灶性肌张力障碍)
躯干加两个不同的身体部位(全身性肌张力障碍)
局灶性和节段性肌张力障碍
局灶性肌张力障碍影响身体的一个部位。通常在20到30岁后开始发病,但有时会更早开始。
节段性肌张力障碍影响彼此相邻的几个身体部位。
起初,收缩(痉挛)可能周期性发生或与特定活动有关。受累躯体的某些运动也可触发痉挛发作,但静止时消失。数天、数周或很多年后,痉挛发作变得越来越频繁,且静息时也可出现。最终,受累躯体保持在一个扭曲的位置,有时是一个痛苦的姿势,结果,可导致严重残疾。
局灶性或节段性肌张力障碍举例如下:
眼睑痉挛 眼睑痉挛 眼睑痉挛是指眼睛周围的肌肉发生痉挛。 眼睑痉挛的原因通常不明。女性多于男性,往往发生于家庭中。它有时可能是由其他眼部疾病引起的,例如 倒睫、 眼睛中有异物、 干眼症,有时由神经系统疾病如 帕金森病所致。 眼睑痉挛的症状是不受控制的眨眼和闭眼。在严重的情况下,患者无法睁开眼睛。痉挛可能因疲劳、强光和焦虑而加剧。 如果眼睑痉挛为轻度,可通过简单操作,如唱歌、哼曲子、触摸眼睑或嚼口香糖来缓解。否则,治疗方式为向眼肌内注射... 阅读更多 : 此肌张力障碍主要累及眼睑,表现为眼睑反复、不自主地强迫性闭合。病初,偶尔仅累及一侧眼睑,但最终另一侧眼睑也会受累。起初常表现为过度眨眼、眼激惹或对阳光极度敏感。很多睑痉挛患者找到了几种使他们睁眼的方法,如打哈欠、唱歌、张大嘴巴。随着病情进展,这些技巧的功效越来越差。如果眼睛无法按需保持睁开,眼睑痉挛可严重损害视力。
痉挛性斜颈 颈部肌张力障碍 颈部肌张力障碍的特征是颈部肌肉长期持续性(慢性持续性)不自主收缩或定期、间歇性痉挛,导致各种颈部转向。 颈部肌张力障碍的病因通常不明确。 医生依据症状和体格检查的结果进行诊断。 最初注射肉毒毒素治疗,但如果无效,可使用口服药物。 物理治疗可帮助缓解某些症状。 阅读更多 : 斜颈专门累及颈部肌肉。痉挛性斜颈,也称为成人型颈部肌张力障碍,是颈部肌张力障碍的最常见形式(颈肌张力障碍)。
痉挛性构音障碍: 由控制发声的声带肌肉不自主收缩引起。可导致不能言语,或者声音紧张、颤抖、嘶哑、沙哑、急促而不连贯、带喉音、断续或混乱和难以理解。
职业性肌张力障碍: 也称为任务特异性肌张力障碍,累及躯体某一部位,常由过度应用引起。例如,高尔夫球手常在其双手及腕部出现不自主的肌肉痉挛(称为易普症)。易普症使其几乎不可能推杆。当一个球员因易普症而失控时,本应为3英尺的推杆可变为15英尺的推杆。与此相似,音乐家们,尤其是音乐会钢琴家,会出现手指、手、或上肢奇异的痉挛,从而无法完成演奏。演奏吹奏乐器的音乐家可出现口部肌肉痉挛。持续的书写痉挛可能也是一种肌张力障碍。
梅热病: 这种肌张力障碍表现为不自主眨眼、下颌磨牙和怪相,因此也称作眼睑痉挛-口下颌肌张力障碍。(“Blepharo”指眼睑,“oro”指口,“mandibular”指下颌。) 本病常首发于中年后期。
全身性肌张力障碍
这些肌张力障碍影响躯干加两个不同的身体部位。它们包括:
原发性全身肌张力障碍: 罕见,也称为原发性扭转性肌张力障碍,呈进行性进展,有遗传性。在许多病例中发现了特异性基因突变。最常受累的基因为DYT1基因。由DYT1基因引起的肌张力障碍称为 DYT1肌张力障碍。不自主运动引起持续的、奇异的姿势。常于儿童期起病,典型的表现是患儿行走时转动其脚。肌张力障碍可能只影响躯干或腿,但通常会影响全身,最终使儿童坐上轮椅。如果是成年期起病,常始于面部或上肢,通常不累及身体其他部位。精神功能不受累。
多巴反应性肌张力障碍: 这种罕见的肌张力障碍为遗传性疾病,常于儿童期起病。多巴反应性肌张力障碍的症状通常始于童年。通常先累及一侧下肢。因此,儿童患者常蹑足行走。症状在夜间加重。行走越来越困难,累及四肢。但是,有些患儿只有轻微的症状,如锻炼后出现肌肉痛性痉挛。有时,症状也可出现于以后生活中,其症状与 帕金森病 症状 帕金森病是大脑特定区域的一种缓慢进行的退化性疾病。其特征是肌肉静息时出现震颤(静止性震颤)、肌张力增高(僵直或强直)、自主运动缓慢、维持平衡困难(姿势不稳)。许多患者出现思考障碍或痴呆。 帕金森病是由脑组织中帮助协调运动的部位发生退行性变引起的。 通常,最明显的症状是肌肉放松时发生的震颤。 肌肉变僵直,运动变缓慢且不协调,容易丧失平衡。 诊断主要依据症状。 阅读更多 类似。表现为运动变慢、维持平衡困难、手部静止性震颤。给予小剂量左旋多巴治疗,症状可大幅改善。如左旋多巴可缓解其症状,则诊断成立。
肌张力障碍的诊断
医师的评估
有时进行测试来找出原因
医生通常根据症状和体检结果诊断肌张力障碍。
如果医生怀疑某种疾病导致肌张力障碍,他们可能会进行测试以确定病因,例如计算机断层扫描(CT)或磁共振成像(MRI)。
肌张力障碍的治疗
纠正或消除病因
药品
有时深部脑刺激
物理疗法
如果知道病因,纠正或消除病因常可减少痉挛。例如,常用于治疗多发性硬化的药物可减少多发性硬化相关性痉挛。如果肌张力障碍是由抗精神病药物引起,及时注射或口服苯海拉明,同时停用抗精神病药物,常可迅速终止痉挛。
对于全身性肌张力障碍,最常用的是 抗胆碱 抗胆碱作用:什么意思? 药物(例如苯海索和苯托品)。这些药物阻断与痉挛发作相关的特异性神经冲动,从而减少痉挛发作。然而,这些药物的抗胆碱能作用还包括意识模糊、嗜睡、口干、视力模糊、头晕、便秘、排尿困难和尿失禁,这些症状令人不适,尤其易发生于老年人。轻度镇静剂苯二氮卓类药物(例如氯硝西泮)或巴洛芬(一种肌肉松弛剂)可以单独使用,也可联合使用。巴氯芬可以口服,也可将巴氯芬泵植入椎管。
如果全身性肌张力障碍严重或对药物无反应,可以进行深部脑刺激。在这个过程中,微小电极通过外科手术植入基底神经节(帮助启动和平滑自主肌肉运动的神经细胞集合)。电极向基底神经节中导致肌张力障碍的特定区域发送少量电流,从而有助于减轻症状。
有些患者,尤其是多巴反应性肌张力障碍患儿,在接受左旋多巴-卡比多巴复合剂治疗后,会显著改善。
如果肌张力障碍仅累及身体的某一部位或几个部位,可在过度活动的肌肉内注射肉毒毒素(一种细菌毒素,常用于使肌肉瘫痪或治疗皱纹)治疗。肉毒毒素可减轻肌肉收缩,但不影响神经功能。局部注射肉毒毒素治疗睑肌痉挛和痉挛性斜颈尤其有效。然而,注射必须每隔3到4个月重复一次,因为肉毒杆菌毒素的效力会随着时间的推移而下降。在一些反复接受肉毒杆菌注射的人中,身体会产生抗体来灭活毒素。如果受影响的肌肉很小或在身体深处,可以进行 肌电图检查 肌电图和神经传导检查 可能需要诊断程序来确认 病史和 神经检查结果暗示的诊断。 脑电图(EEG)是一项简单的无痛性检查,它用波形记录脑部的电活动,并将其描记在纸上或记录在计算机中。EEG有助于识别以下情况: 癫痫 睡眠障碍 脑部的某些代谢或结构疾病 阅读更多 (刺激肌肉并记录它们的电活动)来识别要注射的肌肉。
物理治疗对某些患者,尤其是接受肉毒毒素治疗的患者有一定的帮助。