(也可参见 血小板疾病概述 血小板疾病概述 血小板(有时称为凝血细胞)是在骨髓中生成、在血流中循环的细胞碎片,可帮助 凝血。促血小板生成素主要在肝脏生成,可刺激骨髓合成大细胞(巨核细胞),继而利用其细胞体(细胞质)内的原料生成血小板。未参与凝血的血小板会循环 7 到 10 天,随后会被破坏。约有三分之一的血小板始终储存在脾内。... 阅读更多 和 血小板减少症概述 血小板减少症概述 血小板减少症是指血液内的血小板(凝血细胞)计数低,这会增加出血风险。 如果骨髓合成的血小板过少或者血小板过多被破坏或积聚在肿大的脾脏内,会发生血小板减少症。 可见皮内出血和瘀青。 医生利用血液检查作出诊断并确定病因。 有时需要治疗(例如血小板输注,使用泼尼松和增加血小板生成量的药物,或者切除脾脏)。 阅读更多 。)
血小板是骨髓合成的细胞,在血流中循环,有助于 凝血 如何凝血 止血是指机体使受损血管停止出血的过程。止血过程包括凝血。 凝血不足可能会导致轻微损伤过多出血 过度凝血可能会阻塞没有出血的血管 因此,身体具有控制机制,以限制凝血和溶解不再需要的血栓。这个系统任何一部分的异常都会导致 过度出血或 过度凝血,两者都很危险。如果凝血功能差,即使血管的轻微损伤都可能会导致... 阅读更多 。
血小板工作不正常时,会引起损伤后 过度出血 瘀伤和出血 损伤后皮肤青紫或出血是正常的(也可参见 如何凝血)。然而,有些人患有某种疾病,使他们很容易出现瘀伤或出血。有时出血并没有任何明显的触发事件或损伤。自发性出血可发生于身体的几乎任何部位,但最常见于口鼻和消化道。 血友病患者经常发生关节或肌肉出血。大多数情况下,出血是轻微的,但也可以严重到危及生命。然而,如果出血发生于脑中,即使是轻微的出血也很危险。 某些症状可能提示出血性疾病:... 阅读更多 的风险,甚至自发流血。血小板功能障碍可能具有
遗传性的
获得性的
遗传性血小板疾病
血管性血友病 血管性血友病 血管性血友病是指血管性血友病因子(血液中可影响血小板功能的蛋白质)存在遗传型缺陷或异常,从而引起过量出血。 (也可参见 血小板疾病概述和 血小板减少症概述。) 血管性血友病因子存在于血浆、血小板和血管壁。血小板是骨髓合成的细胞,在血流中循环,有助于 凝血。当血管性血友病因子缺失或有缺陷时,血小板不能在损伤部位黏附于血管壁。因此,止血速度比正常情况缓慢。 血小板是在血流中循环的细胞,有助于... 阅读更多 是最常见的遗传性血小板相关疾病。还有其他若干种可影响血小板的罕见遗传性疾病,包括 Glanzmann 病、 Wiskott-Aldrich 综合征 Wiskott-Aldrich综合征 Wiskott-Aldrich综合征是一种遗传性免疫缺陷病,特征为抗体(免疫球蛋白)生成异常,T细胞(淋巴细胞)功能异常,血小板计数减低和湿疹。 患有Wiskott-Aldrich综合征的人容易出血,首发症状通常是血性腹泻。 诊断基于血液检查结果,有时还包括基因检测结果。 需要行干细胞移植以延长生命。 (另见 免疫缺陷病概述。) 阅读更多 、 Chédiak-Higashi 综合征 Chédiak-Higashi综合征 Chédiak-Higashi综合征是一种非常罕见的遗传性免疫缺陷病,其特征为反复发生细菌性呼吸道感染和其它感染,并且在头发、眼睛和皮肤中缺乏色素(白化病)。 Chédiak-Higashi综合征患者皮肤苍白、头发呈浅色或白色、眼睛呈粉红色或浅蓝灰色。 医生检查血液样本以检查异常情况,并进行基因检测以确认诊断。 治疗包括抗生素预防感染,其它药物帮助免疫系统更好地发挥功能,如果可能的话,干细胞移植。... 阅读更多 和 Bernard-Soulier 综合征。其中一些综合征包括皮肤疾病、免疫功能异常和肾功能下降。
获得性血小板疾病
获得性血小板疾病通常由以下原因引起:
药品
疾病
影响血小板功能的最常见药物是阿司匹林和其他非甾体类抗炎药 (NSAID),还有氯吡格雷等抗血小板药物以及用于预防中风和心脏病发作的类似药物。
影响血小板功能的疾病包括 肝硬化 肝硬化 肝硬化是由于大量正常肝组织被非功能性的瘢痕组织永久性取代而对肝脏内部结构造成的广泛破坏。肝脏反复或持续受到损害时,就会形成瘢痕组织。肝硬化曾经被认为是不可逆的,但最近的证据表明,在某些病例中它是可逆的。 长期 酒精滥用、 慢性病毒性肝炎以及 非酒精性脂肪肝,是肝硬化的最常见原因。 症状包括食欲减退、体重减轻、疲乏和全身不适。 肝硬化会引发多种严重并发症,如腹腔内积液( 腹水)、... 阅读更多 、 多发性骨髓瘤 多发性骨髓瘤 多发性骨髓瘤是浆细胞的一种恶性肿瘤,表现为骨髓(偶尔也涉及机体其他部分)内的异常浆细胞增殖失控。 患者常有骨痛和骨折,也可能有肾脏问题、免疫功能低下(免疫力低下)、虚弱和意识混乱。 通过测定血液和尿液中不同类型抗体的数量可作出诊断,而确诊依赖骨髓活检。 治疗方法通常包括以某种方式将常规化疗药物、皮质类固醇和以下一种或多种药物联合使用:蛋白酶体抑制剂(例如,硼替佐米、卡非佐米或艾沙佐米);免疫调节药(例如,来那度胺、沙利度胺或泊马度胺);... 阅读更多 、 肾脏疾病 肾衰竭概述 肾衰竭是指肾脏功能减退不能充分滤过血液中的代谢废物。 肾衰竭的病因很多。有的会导致肾脏功能的迅速恶化( 急性肾损伤,也称为急性肾衰竭)。其他的则会导致肾功能逐渐减退( 慢性肾病,也称作慢性肾衰竭)。除了肾脏不能充分滤过血液中的代谢废物(如肌酐和尿素氮)以外,肾脏控制体内水分的量和分布(... 阅读更多 和 系统性红斑狼疮 系统性红斑狼疮 (SLE) 系统性红斑狼疮是一种累及关节、肾脏、黏膜和血管壁的慢性 自身免疫性结缔组织疾病。 可能会出现关节、神经系统、血管、皮肤、肾脏、胃肠道、肺、及其他组织和器官的问题。 完成血液检查及有时其他检查可诊断。 所有狼疮患者都需要羟氯喹,而继续引起损伤的狼疮患者(活动性狼疮)也需要皮质类固醇和其他抑制免疫系统的药物。 大约 70% 至 90% 的狼疮患者是育龄女性,但是儿童(大多数是女孩)、老年男性和妇女,甚至新生儿也可能患病。狼疮分布于世界各地,... 阅读更多 (狼疮)。
有些人会在心脏直视手术期间接受体外循环后出现血小板功能障碍。
血小板功能障碍的症状
具体症状取决于血小板功能障碍的病因和严重程度。
遗传性血小板功能障碍性疾病的患者可能终生有轻微损伤或小手术(如拔牙)后容易瘀青或出血过多的病史。男童患者在包皮环切术后可能会出血过多。有时,女性患者首先出现的征象是月经期超大量出血。
血小板疾病的其他症状包括皮肤上有小红点(瘀点)以及轻微损伤后出现瘀青。
血小板功能障碍的诊断
进行血液检查以检测血小板计数和凝血功能
进行特殊检查以检测血小板功能和出血程度
如果在患者服用可引起血小板功能障碍的药物后出现症状,那么医生怀疑是该药物引起了血小板功能障碍。如果症状早已出现且患者没有任何其他疾病、也未服用可引起血小板功能障碍的任何药物,那么医生怀疑是遗传性因素引起该病。
医生首先会进行 全血细胞计数 全血细胞计数 医生根据患者的症状和 体格检查的结果,选择相关检查以帮助诊断血液疾病。有时血液疾病不会引起任何症状,但在因为其他原因进行实验室检查时发现。例如,作为常规体检一部分而进行的全血细胞计数可能发现血细胞计数低( 贫血)。当怀疑存在血液疾病时,可能需要进行全血细胞计数和其他检查,以作出特定的诊断。 最常用的血液检查是全血细胞计数 (CBC)。CBC 检查血液中的全部细胞成分(红细胞、白细胞和血小板)。全自动仪器只需要少量血液,在... 阅读更多 (CBC) 来测量血小板数目,并查明患者的症状是否归因于血小板计数低(血小板减少症 血小板减少症概述 血小板减少症是指血液内的血小板(凝血细胞)计数低,这会增加出血风险。 如果骨髓合成的血小板过少或者血小板过多被破坏或积聚在肿大的脾脏内,会发生血小板减少症。 可见皮内出血和瘀青。 医生利用血液检查作出诊断并确定病因。 有时需要治疗(例如血小板输注,使用泼尼松和增加血小板生成量的药物,或者切除脾脏)。 阅读更多 )。如果血小板数目正常,医生怀疑可能存在血小板功能障碍。如果病因不明,医生可能需要进行其他血液检查来测定参与凝血的物质(凝血酶原时间 [PT] 和部分凝血活酶时间 [PTT])。这些检查可测定血液凝固所需的时间。进行其他检查(称为血小板功能检查)时,会采集一份血样并通过检测确定血小板是否能与各种血小板刺激物正常反应。血小板功能检查得出异常结果可能提示血小板功能障碍具有遗传性或获得性。
血小板功能障碍的治疗
停用或避免导致出血的药物
有时需要使用药物或输注血小板
如果血小板功能障碍是由药物引起,则通常仅需停用该药物。如果患者存在可引起过多出血的遗传性血小板疾病,则通常不应服用损害血小板功能的药物。当遗传性血小板功能障碍的患者发生严重出血时,他们可能需要输注血小板或使用去氨加压素(一种有助于减少出血的药物)。小手术或月经期间的出血可使用另一种药物氨甲环酸加以预防,该药物可促进凝血。