肾母细胞瘤的病因尚不清楚,但一些儿童可能患有遗传异常,从而增加患此肿瘤的风险。
患儿常出现腹部膨隆、腹痛、发热、食欲不佳、恶心及呕吐。
影像学检查可检测肿块的性质及形状。
治疗包括手术、化疗,有时需放疗。
(另见 儿童期癌症概述 儿童期肿瘤概述 美国儿童和青少年癌症的总体发病率随着时间的推移而逐渐升高。从 1975 年到 2022 年,发病率每年增加约 0.8/100,000。但是,从 1970 年到 2019 年,儿童死亡率下降 71%(从 6.3/100,000 降至 1.8/100... 阅读更多 。)
肾母细胞瘤通常在 5 岁以下儿童中发生,尽管它偶尔会在较大儿童中发生。它在成人中极少发生。在大约 5% 的病例中,肾母细胞瘤在两个肾脏中同时发生。
尽管某些情况下可能缺失某些基因或有另一种遗传异常,但尚不知道肾母细胞瘤的病因。
肾母细胞瘤发生于有某些出生缺陷的儿童,尤其是有肾脏、生殖器和泌尿道出生缺陷,以及双侧虹膜缺失或一侧身体过度生长的儿童。这些缺陷以及智力障碍可能是由遗传异常引起。但是,大多数患有肾母细胞瘤的儿童都没有可识别的异常。
肾母细胞瘤的症状
肾母细胞瘤的最常见症状是腹部无痛性肿块。腹部可能会增大,当孩子突然需要较大尺寸的尿布时父母可能会注意到这种情况。
较少见的症状是,孩子可能出现腹痛、发热、食欲不佳、恶心和呕吐。一些孩子的尿液中含血。
由于肾脏参与控制血压,肾母细胞瘤可能会导致 高血压 高血压 高血压是指动脉内的压力持续偏高。 引起高血压的原因通常难以确定,部分高血压是潜在的肾脏疾病及内分泌系统疾病的表现。 在那些有高血压遗传倾向的人群中,肥胖、久坐不动的生活方式、精神压力、吸烟、酗酒和高钠(高盐)饮食均在高血压发病方面扮演某种角色。... 阅读更多 (高血压)。
这种肿瘤能够扩散到身体的其他部分,尤其是肺。肺被累及可导致咳嗽和呼吸急促。
肾母细胞瘤的诊断
腹部超声检查、计算机断层扫描 (CT) 或磁共振成像 (MRI)
一经诊断,常手术切除肿瘤
当父母发现孩子腹部肿块并带孩子去看医生时,通常会检测到肾母细胞瘤。医师通常能够摸到儿童腹部的肿块。
如果医生怀疑肾母细胞瘤,则进行若干影像学检查。可进行腹部超声检查以确定肿块性质和大小。腹部 CT 计算机断层成像(CT) 在过去被称为计算机轴向断层扫描(CAT)的计算机断层扫描(CT)中,X-线源和X-线检测器会围绕人体旋转。在现代扫描仪中,X光探测器通常具备4~64个或以上排数的感受器,可以记录穿过人体的X光。来自传感器的数据代表从整个人体的多角度进行的一系列X光测量。但是,无法直接查看测量结果,而是将其发送到计算机。计算机再转化为类似机体横断面(二维层面)的图像。[在希腊语中 Tomo... 阅读更多 或 MRI 磁共振成像(MRI) 磁共振利用强磁场和极高频率电波以产生高度精细图像。MRI并不使用X光,通常非常安全。(另请参见 影像学检查概述。) 进行MRI时,受检者躺在机械化平台上,平台被移入大型管状扫描仪的狭小内部之中,该扫描仪可产生强磁场。正常情况下,组织内质子(原子带正电荷部分)排列并无特别。但是,当质子处于强磁场内(如在MRI扫描仪内),则呈线性排列。然后,扫描仪发射无线电波脉冲,瞬间使所有质子不在一条线上。当质子再次于磁场内呈线性排列时,他们释放能量(称... 阅读更多 还可以帮助医生确定肿瘤是否扩散到附近淋巴结或肝脏,并确定另一侧肾脏是否受影响。
医生还会对胸部进行 CT 检查以确定肿瘤是否已扩散到肺部。
根据影像学检查结果,大多数儿童进行手术,切除包含肿瘤的部分或全部肾脏(肾切除术)。然后,医生分析肿瘤以确认它是肾母细胞瘤。
在手术过程中,医生还切除腹腔附近的淋巴结,并分析它们是否有癌细胞。扩散到淋巴结的癌症可能需要进行与没有扩散的癌症不同的治疗方法。
肾母细胞瘤的治疗
手术和化疗
有时放射治疗
(另见 癌症治疗原则 癌症治疗原则 治疗癌症是医疗护理中最复杂的领域之一。它涉及,多科医生团队合作(如,初级保健医生、妇科医生或其他专科医生、肿瘤科医生、放疗医生、外科医生和病理科医生)和各种护理保健人员(如,护士、放疗师、物理治疗师社会工作者和药师)。 治疗计划需要考虑癌症的类型,包括其位置、 分期(肿瘤大小和扩散情况)、基因特征以及将要接受治疗的患者的具体特征。 治疗决策也考虑其它因素,包括 治愈的可能性,或不可能治愈时延长寿命的可能性... 阅读更多 和 癌症手术 癌症手术 手术是治疗癌症的传统方法。它是在癌症发生淋巴结或远处转移之前消除许多种癌症的最有效方法。可以进行单纯手术,或联合其它治疗,如 放疗和 化疗。 (另见 癌症治疗原则)。医生可能给予这些其它治疗: 术前(新辅助治疗)以减少术前肿瘤的大小 术后(辅助治疗),以确保尽可能多的癌细胞被清除 如果癌症尚未转移,患者可以通过手术治愈。但是,术前常常不能确定癌症是否发生转移。在手术中,医生常常通过切除邻近肿瘤的... 阅读更多 。)
肾母细胞瘤的治疗选择取决于儿童将要接受治疗的部位。在北美,医生首先切除包含肿瘤的肾脏,然后给予儿童 化疗药物 化疗和其他全身性癌症治疗 全身性治疗是指对全身发挥作用而不是直接应用于肿瘤的治疗方法。化疗是一种全身性治疗,使用药物杀死癌细胞或阻止癌细胞生长。 全身性癌症治疗包括 激素疗法 化疗(抗癌药物) 靶向药物治疗 阅读更多 。在欧洲,医生首先给予儿童化疗,然后切除肿瘤。在这两个地区,所有儿童在手术后都接受化疗药物(最常见的是放线菌素 D 和长春新碱,有时是多柔比星),有些儿童接受放疗。
一些患有小肿瘤的年幼儿童可以仅通过手术治愈。
在手术过程中,要检查另一侧肾是否也有肿瘤。
很少情况下,肿瘤非常大,不能一开始就完全切除,或者两个肾脏都有肿瘤。在这种情况下,首先要对儿童进行化疗以缩小一个或多个肿瘤。然后切除一个或多个肿瘤。
肾母细胞瘤的预后
通常,肾母细胞瘤是可治愈的。
如果肿瘤仅在肾脏中,则约 85% 至 95% 的儿童可治愈。即使肿瘤已经扩散到肾脏外,治愈率也从 60% 到 90% 不等,这取决于癌细胞在检测过程中表现的异常程度。
以下儿童预后通常较好
年龄较小
在显微镜下检查肿瘤时,癌细胞异常较少
没有转移的肿瘤
没有某些基因异常
肾母细胞瘤通常在诊断后 2 年内复发。癌症复发的儿童仍可治愈。
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