多数高IgE综合征患儿有皮肤、关节、肺或其它器官脓肿。
血液检查可以诊断本病。
治疗包括给予抗生素预防或治疗感染,减轻皮疹的药物或药物以及修饰免疫系统的药物。
(另见 免疫缺陷病概述 免疫缺陷病概述 免疫缺陷病由免疫系统功能异常引起,导致感染反复发生,程度更严重,持续时间更长。 免疫缺陷病常常是应用药物或长期严重疾病(诸如恶性肿瘤)导致,但有时是遗传性的。 患者常出现频繁、异常或异常严重或延长的感染,可能发生自身免疫性疾病或癌症。 医生常根据症状怀疑免疫缺陷,并进行血液检查来明确其特异疾病。... 阅读更多 。)
IgE是5种 抗体 抗体 机体的其中一道防线( 免疫系统)涉及穿过血流并进入组织、寻找并攻击微生物及其它入侵者的 白细胞。(另见 免疫系统概述。) 这层防御具有两个组成部分: 先天免疫 获得性免疫 获得性(适应性或特异性)不是与生俱来的,而是后天获得的。它是学得的。当一个人的免疫系统遇到外来入侵者并识别出非自身物质(抗原)时,学习过程便开始了。然后,获得性免疫的成分将学习攻击每种抗原的最佳方法,并开始对该抗原产生记忆。获得性免疫也被称为特异性免疫,这是因为它仅限... 阅读更多 中的一种,有助于保护机体免受感染。在高IgE综合征中IgE水平较高,但这不是免疫缺陷的原因。免疫系统的其他部分有缺陷。为什么IgE水平高属于未知。
高IgE综合征是一种 原发性免疫缺陷病 原发性免疫缺陷 免疫缺陷病由免疫系统功能异常引起,导致感染反复发生,程度更严重,持续时间更长。 免疫缺陷病常常是应用药物或长期严重疾病(诸如恶性肿瘤)导致,但有时是遗传性的。 患者常出现频繁、异常或异常严重或延长的感染,可能发生自身免疫性疾病或癌症。 医生常根据症状怀疑免疫缺陷,并进行血液检查来明确其特异疾病。... 阅读更多 。它可以通过以下两种方式之一遗传:
高IgE综合征取决于哪个基因受影响。两种形式都会引起类似症状。
高IgE综合征的症状
高IgE综合征的症状通常在婴儿期开始。多数患儿有皮肤、关节、肺或其它器官脓肿。脓肿通常由 葡萄球菌 金黄色葡萄球菌感染 金黄色葡萄球菌是所有常见葡萄球菌中最危险的一种(葡萄球菌有很多种)。这些 革兰氏阳性球形菌(球菌)(参见图)常引起皮肤感染,但也可引起肺炎、心脏瓣膜感染和骨感染,可能对某些抗生素治疗耐药。 这些细菌可通过直接接触受感染的人,使用受污染的物品传播,或打喷嚏或咳嗽时吸入感染的飞沫传播。 皮肤感染是最常见的,但细菌可以通过血液传播感染远处器官。 皮肤感染可能会导致水泡,脓疮,受感染的皮肤区域红肿。... 阅读更多 感染引起,并常频繁复发。
患者可出现呼吸道感染,包括在肺炎治愈后可能留下巨大囊肿(填充液体的囊)的 肺炎 免疫抑制者肺炎 肺炎是肺部的感染。引起免疫系统减弱或受损者(例如获得性免疫缺陷综合征 [AIDS]、癌症、器官移植或使用某些药物导致的)肺炎的生物体通常与引起健康人群肺炎的生物体不同。 因通常不会令健康人群致病的微生物会致使免疫系统减弱者患上肺炎。 症状各不相同,但可能包括呼吸短促、咳嗽和发热。 胸部 X 光片检查通常与痰液和血液样本检查相结合,以做出诊断。 此类肺炎通过抗生素或抗真菌或抗病毒药物治疗,且任何免疫系统疾病也一并被治疗。 阅读更多 。
痒性皮疹形成。
骨脆弱,导致多发骨折。可能有粗糙面部特征。乳牙脱落延迟。
生存期取决于肺部感染的严重程度。
高IgE综合征的诊断
血检以测量 IgE 含量
有时进行基因检测
当婴儿疔疮和肺炎频繁发生时,怀疑有高IgE综合征。通过血液检查发现高水平IgE来确诊。
可以进行基因测试以检查异常基因。
高IgE综合征的治疗
抗生素
连续给予抗生素,通常是甲氧苄啶/磺胺甲基异噁唑,以预防葡萄球菌感染。
皮疹用保湿霜、抗组胺药来治疗,如果可能感染,则用抗生素治疗。
呼吸道感染需要应用抗生素治疗。
调节免疫系统的某些药物,例如干扰素γ,有时有益。
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免疫缺陷病基金会:高IgE综合征:高IgE综合征的综合信息,包括有关诊断和治疗信息和给受影响患者的建议