默沙东 诊疗手册

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扩张型心肌病

作者:

Tisha Suboc

, MD, Rush University

全面审查/修订11月 2022
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  • 病毒感染、遗传疾病和某些激素失调是扩张型心肌病的常见病因。

  • 呼吸困难和晕厥常常是首要表现症状。

  • 心电图 (ECG)、超声心动图和磁共振成像 (MRI) 用于扩张型心肌病的诊断。

  • 医生常常用药物来治疗引起心肌病的病因。

心肌病是指心肌细胞的渐进性损害病变。心肌病主要有三种类型。除了扩张型心肌病之外,还有 肥厚型心肌病 肥厚型心肌病 肥厚型心肌病包括表现为心室(两个下部心腔)壁增厚(肥厚)、僵硬的一组心脏疾病。 大部分肥厚型心肌病都是先天性的。 患者会出现晕厥、胸痛、气短和心悸(感觉心跳不规则)。 医生常常会通过体检来诊断,但是他们往往会通过超声心动图或磁共振成像来确诊。 服用减少心收缩力的药物。 阅读更多 肥厚型心肌病 限制型心肌病 限制型心肌病 限制型心肌病包括一组表现为心室(两个下部心腔)壁变得僵硬、但不一定增厚并在两次心搏之间阻碍正常充盈血液的一组疾病。 当心肌被瘢痕组织替代或侵入,或者异常物质堆积在心肌时,就会出现限制型心肌病。 呼吸急促、血流淤积组织、心律不齐、心悸都是常见症状。 诊断依据是体格检查、心电图、超声心动图、放射性核素显像、磁共振成像、心脏活检和心导管检查术的结果。 虽然医生有时候可以治疗这些病因,但是治疗并不是常常有效的。 阅读更多 (也可参见 心肌病概述 心肌病概述 心肌病是指心肌细胞的渐进性损害病变。 心肌病主要有三种类型: 扩张型心肌病,表现为心室(两个下部心腔)扩大(扩张) 肥厚型心肌病,表现为心室壁增厚、僵硬 限制型心肌病,表现为心室壁僵硬但不一定增厚 阅读更多 心肌病概述 )。

扩张型心肌病可在任何年龄发生,但在 50 岁以下成人中更常见。只有 10% 的扩张型心肌病发生于 65 岁以上人群。在美国,男性发病率是女性的 3 倍左右,非洲血统人群的发病率是白人的 3 倍。每十万人口中约有 5 至 8 人会发生扩张型心肌病。

扩张型心肌病的病因

扩张型心肌病的最常见病因

  • 病毒感染

  • 遗传性疾病(20% 至 35% 的病例与遗传因素相关)

某些病毒感染可引起急性心肌炎症(心肌炎 心肌炎 心肌炎是指心脏肌肉组织(心肌)发炎并引起组织坏死。 心肌炎可能由许多疾病引起,包括感染、影响心脏的毒素和药物以及结节病等系统性疾病,但通常原因不明。 症状有所不同,可能包括疲劳、气短、肿胀(水肿)、心悸(感觉到心跳)和猝死。 诊断依据是心电图 (ECG)、心脏生物标志物的测定结果、心脏影像学检查结果以及心肌活检结果。 治疗方法取决于病因,包括用药治疗心力衰竭和心律失常,罕见情况下需做手术。 阅读更多 )。当炎症损害心脏泵血能力时,称为病毒性心肌病。在北美,柯萨奇 B 病毒感染是病毒性心肌病最常见的病因。 HIV 感染 人类免疫缺陷病毒 (HIV) 感染 人类免疫缺陷病毒 (HIV) 感染是一种病毒性感染,可逐渐破坏某些白细胞,并应用抗逆转录病毒药物治疗。如果不治疗,可引起获得性免疫缺陷综合征 (AIDS)。 HIV 通过与感染者的体液(精液、阴道液、血液、母乳)交换传播,通常通过阴道或肛门性交、共用针头或从母亲到孩子(怀孕、分娩或哺乳期间)传播。... 阅读更多 人类免疫缺陷病毒 (HIV) 感染 也可引起心肌病。在世界其他地区,其他的病毒感染是更常见的病因。偶尔,扩张型心肌病也可归因于 南美锥虫病 恰加斯病 恰加斯病是由原虫克氏锥虫引起的感染,通过猎蝽(也称为食虫蝽象或锥猎蝽)叮咬传播。 这种原虫(感染性单细胞生物)可以通过叮咬伤口或通过眼睛周围的组织进入人体,或者较少见情况下通过进食食物或饮用被污染的新鲜果汁进入人体。 进入点周围的区域(咬伤或眼睛)可能会肿胀,且人们可能会发热。 随后,经过一段长时间的无症状期后,患者可在数年后出现严重并发症,主要是心脏或消化问题。... 阅读更多 恰加斯病 等细菌感染。

扩张型心肌病的其他病因包括

扩张型心肌病的罕见病因包括怀孕(围产期心肌病 围产期心肌病 大部分心脏病女性患者——包括某些心脏瓣膜病(如 二尖瓣脱垂)和某些先天性心脏缺陷——都能安全分娩健康胎儿,对心功能或寿命不会有任何长久的不良影响。但是,如果妇女孕前有中重度 心力衰竭,则妊娠的风险很大。在怀孕前,此类女性应与医生谈论,以确保她们的疾病正在以尽可能有效的方式进行治疗。 对于某些类型心脏病的女性患者而言,妊娠并不可取,因为这会增加死亡风险。这些疾病包括 严重 肺动脉高压(肺部动脉的高血压)... 阅读更多 )、 铁超载 铁超负荷概述 铁对维持生命而言至关重要,所以身体通常严格控制从食物中吸收的铁并会回收利用红细胞中的铁。人们每天都会流失少量的铁,甚至健康的饮食也只包含少量的铁。因此,人体内很少会出现过多的铁。体内铁过多(铁超负荷)的病因包括: 表现为铁吸收增加的一种遗传性疾病(... 阅读更多 结节病 结节病 结节病是一种体内多数器官出现炎症细胞异常聚集(肉芽肿)的疾病。 结节病通常发生于 20-40 岁人群中,以欧洲或非洲血统人群最常见。 结节病能累及许多器官,以肺最常见。 患者通常会出现咳嗽与呼吸困难,但也可能出现各种不同的症状,具体取决于受累的器官。... 阅读更多 结节病 和结缔组织病(如 类风湿性关节炎 类风湿性关节炎 (RA) 类风湿性关节炎是一种炎症性关节炎,表现为关节的炎症,受累关节通常包括手脚关节,可导致关节肿胀、疼痛以及常常遭到破坏。 人体免疫系统损害关节和结缔组织。 关节(通常是末梢的小关节)不活动或晨起时出现僵硬和肿胀,持续超过 60 分钟。 发烧、无力或其他器官损害。 诊断主要依据症状,但也依靠类风湿因子和抗环瓜氨酸化多肽(抗 CCP)抗体血液化验和 X 线检查。 阅读更多 类风湿性关节炎 (RA) 系统性红斑狼疮 系统性红斑狼疮 (SLE) 系统性红斑狼疮是一种累及关节、肾脏、黏膜和血管壁的慢性 自身免疫性结缔组织疾病。 可能会出现关节、神经系统、血管、皮肤、肾脏、胃肠道、肺、及其他组织和器官的问题。 完成血液检查及有时其他检查可诊断。 所有狼疮患者都需要羟氯喹,而继续引起损伤的狼疮患者(活动性狼疮)也需要皮质类固醇和其他抑制免疫系统的药物。 大约 70% 至 90% 的狼疮患者是育龄女性,但是儿童(大多数是女孩)、老年男性和妇女,甚至新生儿也可能患病。狼疮分布于世界各地,... 阅读更多 系统性红斑狼疮 (SLE) (狼疮)、以及 系统性硬化症 系统性硬化病 系统性硬化症是一种罕见的慢性 自身免疫性结缔组织疾病,其特点是多器官的退行性改变和瘢痕化,常累及皮肤、关节和内部脏器和血管周围组织等。 系统性硬化症的原因尚不清楚。 手指肿胀,手指间断性发冷和青紫,关节处于持久性僵硬(通常在屈曲位)位置(挛缩),且损伤胃肠道系统、肺脏、心脏或肾脏。 患者血液中常有自身免疫病的特征性抗体。 系统性硬化症无法治愈,但可以治疗症状和器官功能障碍。 阅读更多 系统性硬化病 )。压力极大有时也会引起一种扩张型心肌病,称为 Takotsubo 心肌病、应激性心肌病或心碎综合征。

当不能鉴别是某种特定的病因时,这种疾病为自发的扩张型心肌病。

扩张型心肌病的症状

而感染导致的心肌病初始症状则表现为突然发烧和流感样症状。

并发症

不论扩张型心肌病的病因如何,只要心脏损伤足够严重,就会引起 心力衰竭 心力衰竭 (HF) 心力衰竭是指心脏的泵血能力无法满足身体需求,导致血流减慢,血液积聚在静脉和肺内(充血),并且/或者出现其他可能进一步削弱心功能或使心脏僵硬的改变。 当心脏肌肉的收缩动作或松弛动作不充分时会出现心力衰竭,这通常是因为心肌无力、僵硬,或两者均存在所致。... 阅读更多 心力衰竭 (HF) 。发生心力衰竭时,体液潴留在腿部和腹部(引起肿胀),肺部充满液体(体力活动时和平躺时会出现气短)。心力衰竭达到重度时,由于心脏无力,血压可能较低。

心腔壁上可能形成血栓,这是因为血液会淤积在扩大的心脏中,特别是当心室严重扩张且收缩不良时。血栓会碎裂成细小的栓子随血液运行到全身各处,阻塞血管从而导致其供血器官的损害。如果脑部血供被阻断,会导致 中风 卒中概述 中风是指脑的某一动脉突然阻塞或破裂,因失去供血而导致局部脑组织坏死(脑梗死)并产生突发临床症状。 大多数中风为缺血性(脑血管阻塞),但有一部分是出血性中风(动脉破裂)。 短暂性脑缺血发作类似于缺血性中风,但无发生永久性脑损伤,症状通常可在1小时内消失。... 阅读更多

扩张型心肌病的诊断

  • 影像学检查,如超声心动图或心脏磁共振成像 (MRI)

  • 有时进行心肌活检

  • 有时做检查寻找病因并且/或者确定有无并发症

扩张型心肌病的诊断依据是患者的症状、体检结果以及其他检查的结果。医生会寻找导致心脏扩张的其他原因,例如先前的心脏病发作、慢性高血压或心脏瓣膜受损。

当医生怀疑感染是潜在病因时,会针对可导致扩张型心肌病的常见病毒进行血液检查。

ECG 可以检测心脏异常的电活动。但这个异常并不能为诊断提供充分的证据。

遗传性疾病可能导致扩张型心肌病,因此患者家人可能也需接受检测。

心脏影像学检查

活检和心导管检查术

扩张型心肌病的预后

扩张型心肌病的预后差别很大,取决于许多因素。一般情况下,心脏扩张更严重和功能更差时预后变差。心律不齐亦表明预后差。大体上,男性生存率是女性的一半,非洲血统人群的生存率是白人的一半。

大约 40~50% 的死亡是突然发生的,可能与异常心律或阻塞关键部位血流的栓子有关。影响死亡风险的其他因素包括心肌病的病因和严重程度、患者的年龄和遵循医嘱的能力(包括按医嘱服药、保持低盐饮食、参加定期的跟进约诊)以及患者是否有机会接受专科治疗。然而,通过应用现有的治疗方法总体预后已得到改善,特别是植入式复律除颤器 、心脏再同步疗法和其他介入治疗的应用。

扩张型心肌病的治疗

  • 药物

  • 有时,用除颤器和/或心脏起搏器进行治疗

如果可能,医生会治疗引起扩张型心肌病的疾病。例如,皮质类固醇等免疫抑制药可用于治疗引起扩张型心肌病的结缔组织疾病。

常用的治疗措施包括减压,限制食用盐量,以及有充足的时间休息,这些都有助于减轻心脏的负担,特别当患有急性和严重的心肌病时。

治疗扩张型心肌病的药物

利尿剂(增加排尿的药物)用来排出肺部的过多体液并减少体液潴留引起的肿胀症状,但不能延长生存期。

地高辛有助于提高心脏泵血能力并减少心力衰竭引起住院的次数,但不会延长生存期。

抗心律失常药物可用于治疗心脏节律异常。大部分药物初始都以小剂量给药。剂量可以小剂量的增加,因为如果剂量过大,药物会加强心律不齐或抑制泵血功能。

可以使用预防血栓形成的药物(如华法林或阿司匹林),特别是心室严重扩张且收缩不良时。

给患有围产期心肌病的女性用药时需格外谨慎,因为常用来治疗心肌病的有些药物可能会被吸收到母乳中,从而伤害哺乳期婴儿。

器械治疗

心脏移植

扩张型心肌病会逐渐引起心力衰竭并最终导致死亡。由于预后较差,扩张型心肌病是实施 心脏移植 心脏移植 心脏移植是从近期死者中取出健康心脏,然后移植到患有严重心脏疾病且无法再通过药物或其它类型手术有效治疗的患者体内。 (另见 移植概述。) 心脏移植适用于患有以下一种疾病并且不能用药物或其它形式的手术有效治疗的患者: 重度 心力衰竭 冠状动脉疾病 阅读更多 或用左心室辅助装置进行机械性心脏支持的最常见理由。心脏移植成功可以治愈这样的疾病,但是移植也会引起并发症并具有局限性。

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注: 此为家庭版。 医生: 浏览专业版
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