急性淋巴细胞白血病 (ALL)

（急性淋巴细胞白血病）

作者：

Ashkan Emadi

, MD, PhD, University of Maryland;

Jennie York Law

, MD, University of Maryland, School of Medicine

全面审查/修订7月 2022

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急性淋巴细胞白血病是指正常情况下会发育为淋巴细胞（一类白细胞）的细胞发生恶变并快速替代骨髓中正常细胞的一种危及生命的疾病。

患者可能会因为正常血细胞太少，而出现发烧、虚弱和苍白等症状。
通常需进行血液检查和骨髓检查。
需化疗，且通常有效。

（也可参见白血病概述白血病概述白血病是白细胞或白细胞前体细胞的恶性肿瘤。白细胞来源于骨髓的干细胞。有时其发育过程出现偏差，染色体片段重排。产生的异常染色体干扰细胞分裂的正常控制，导致受影响细胞的增殖不受控制或可抵抗正常的细胞死亡，从而引起白血病。白血病可以分为四种主要类型：... 阅读更多）

急性淋巴细胞白血病 (ALL) 可发生于任何年龄，但它是儿童最常见的恶性肿瘤，占 15 岁以下儿童所有白血病白血病概述白血病是白细胞或白细胞前体细胞的恶性肿瘤。白细胞来源于骨髓的干细胞。有时其发育过程出现偏差，染色体片段重排。产生的异常染色体干扰细胞分裂的正常控制，导致受影响细胞的增殖不受控制或可抵抗正常的细胞死亡，从而引起白血病。白血病可以分为四种主要类型：... 阅读更多的 75%。ALL 最常见于 2～5 岁之间的幼儿。对于成人来说，45 岁以上更常见一些。

在 ALL 中，极不成熟的白血病细胞在骨髓中聚集，破坏和替代了生成以下一类或多类正常血细胞的细胞：

红细胞红细胞血液的主要成分包括血浆红细胞白细胞血小板阅读更多，在血流中携带氧气
白细胞白细胞血液的主要成分包括血浆红细胞白细胞血小板阅读更多，帮助身体抵抗感染
血小板血小板血液的主要成分包括血浆红细胞白细胞血小板阅读更多，帮助完成凝血过程的细胞样小颗粒

癌性白细胞不具有正常白细胞的功能，因此无法帮助身体抵抗感染。

白血病细胞还经血流到达肝、脾、淋巴结、脑和睾丸，并在这些部位继续生长和分裂。然而，ALL 细胞可以积聚在身体的任何部位。它们可散布于覆盖脑和脊髓的多层组织（白血病脑脊膜炎），导致贫血、肝脏和肾脏衰竭以及其他器官损害。

ALL 的早期症状由于骨髓不能生成足够的正常血细胞所致。

发热和过度出汗可提示感染，而感染可能归因于正常白细胞太少。
虚弱、疲乏和苍白，可能由红细胞太少（贫血贫血概述贫血是红细胞数目偏低的一种疾病。红细胞含有血红蛋白，血红蛋白使红细胞能从肺部携带氧并运送到身体各处。当红细胞数目下降时，血液不能携带足够的氧气。贫血的症状是由组织内供氧不足所致。贫血的病因非常多，但是多数可以归类为三种主要机制：血液流失（... 阅读更多）引起。部分患者可能出现呼吸困难、心率加快或胸痛。
容易瘀伤和出血，有时表现为鼻出血或牙龈出血，这可能归因于血小板太少（血小板减少症血小板减少症概述血小板减少症是指血液内的血小板（凝血细胞）计数低，这会增加出血风险。如果骨髓合成的血小板过少或者血小板过多被破坏或积聚在肿大的脾脏内，会发生血小板减少症。可见皮内出血和瘀青。医生利用血液检查作出诊断并确定病因。有时需要治疗（例如血小板输注，使用泼尼松和增加血小板生成量的药物，或者切除脾脏）。阅读更多）。在有些情况下，患者可能发生脑或腹部出血。

当白血病细胞侵入其他器官时，会出现另外一些症状。

脑内白血病细胞可能导致头痛、呕吐、中风、视觉障碍、平衡障碍、听觉障碍和面部肌肉功能障碍。
骨髓内的白血病细胞可能导致骨痛和关节痛。
当白血病细胞导致肝脏和脾脏肿大时，腹部会有饱胀感，有时可感到疼痛。

你知道吗……

80% 左右的儿童急性淋巴细胞白血病患者是可以治愈的。

血液化验
骨髓检查

全血细胞计数全血细胞计数医生根据患者的症状和体格检查的结果，选择相关检查以帮助诊断血液疾病。有时血液疾病不会引起任何症状，但在因为其他原因进行实验室检查时发现。例如，作为常规体检一部分而进行的全血细胞计数可能发现血细胞计数低（贫血）。当怀疑存在血液疾病时，可能需要进行全血细胞计数和其他检查，以作出特定的诊断。最常用的血液检查是全血细胞计数 (CBC)。CBC 检查血液中的全部细胞成分（红细胞、白细胞和血小板）。全自动仪器只需要少量血液，在... 阅读更多等血液检查可以提供 ALL 诊断的第一证据。白细胞总数可以下降、正常或升高，而红细胞和血小板数目几乎总是降低。另外，血液中也存在极不成熟的白细胞（原始细胞）。

几乎总是要进行一次骨髓检查骨髓检查红细胞、大多数白细胞和血小板在骨髓（骨腔内的软脂肪组织）中产生。有时必须检查骨髓样本，明确血细胞异常或者某一类血细胞太少或太多的原因。医生采集的骨髓样本有两种不同类型：骨髓穿刺：将针头插入骨髓，吸出体液和细胞骨髓粗针穿刺活检：使用芯针装置（类似于大孔径针头），取出一块完整骨髓骨髓穿刺液可显示骨髓中有哪些细胞、是正常还是异常，并提供有关细胞大小、体积和其他特征的信息。医生可对样本做一些特殊检测，例如细菌、真菌或病毒培养，染色体分... 阅读更多，以确诊 ALL 并排除其他类型的白血病。需检测原始细胞的染色体异常，这有助于医生确定白血病的确切类型以及使用哪些药物治疗。

做血液和尿液检查是为了发现其他异常，包括白血病细胞是否累及其他器官。

影像学检查也可能是必要的。如果某人有症状提示其脑内存在白血病细胞，应进行计算机断层扫描 (CT) 或磁共振成像 (MRI)。可能会进行胸部 CT，以检查肺部周围区域是否存在白血病细胞。如果内脏器官肿大，可进行腹部 CT、MRI 或超声检查。化疗开始前，可进行一次超声心动图检查（使用超声检查心脏），因为化疗有时会对心脏造成影响。

在有效治疗发现前，多数 ALL 患者会在诊断后数月内死亡。现在，接近 80% 的儿童和 30～40% 的成人 ALL 可以治愈。对大多数患者来说，第一疗程化疗可以控制疾病（完全缓解）。3 至 9 岁儿童的预后最佳。婴儿和老年人的预后最差。诊断时的白细胞计数、白血病是否扩散到脑部以及白血病细胞中的染色体异常也会影响预后。

治疗方法包括

化疗
其他药物治疗，例如免疫治疗和/或靶向治疗
罕见情况下可采用干细胞移植或放疗

化疗非常有效，分为以下几个治疗阶段：

诱导缓解
脑部治疗
巩固和强化
维持效应

诱导化疗是治疗的起始阶段。诱导化疗通过破坏白血病细胞，使正常细胞能在骨髓中重新生长，从而达到疾病缓解的目的。患者可能需要住院数天或数周，这取决于骨髓恢复的速度。

可从若干联合用药方案中选择一种采用，重复给药数天或数周。选择哪种联合方案取决于诊断检查的结果。一种联合方案由泼尼松（一种皮质类固醇）口服和每周长春新碱（一种化疗药）以及蒽环类抗生素（通常为柔红霉素）、天门冬酰胺酶、环磷酰胺（有时）静脉用药组成。免疫治疗癌症的免疫疗法免疫疗法用于刺激身体的免疫系统来对抗癌症。这些治疗靶向肿瘤细胞的特定基因特征。肿瘤的基因特征不取决于肿瘤发生于体内的哪个器官。因此，这些药物可能对许多类型的癌症有效。（另见癌症治疗原则。）医生可以使用几种不同类型的疗法来刺激免疫系统。这个癌症治疗领域正在被深入研究。美国国家癌症研究所有一份免疫疗法药物（以及用于治疗癌症的其它药物）的最新列表。该列表提供了每种药物使用的简要总结以及额外信息的链接。... 阅读更多（利用人体自身的免疫系统杀灭癌细胞的疗法）和靶向治疗（攻击癌细胞固有生物学机制的药物）可用于某些 ALL 患者。

脑部治疗通常在诱导缓解阶段启动，可能在各个治疗阶段持续进行。由于 ALL 有可能扩散到脑部，因此应集中精力治疗已扩散至脑部的白血病细胞或预防白血病细胞扩散至脑部。治疗覆盖脑和脊髓多层组织（脑脊膜）中的白血病细胞时，通常将甲氨蝶呤、阿糖胞苷或皮质类固醇或这几种药物的组合直接注入脑脊液，或者也可进行大剂量静脉内给药。这种化疗可能会与脑部放射治疗联用。

巩固和强化阶段继续治疗骨髓病变。在几周时间内，使用其他化疗药物或与诱导缓解阶段相同的药物治疗几次。对于由于发现白血病细胞存在特定染色体改变而面临疾病复发高风险的有些患者，一旦获得疾病缓解，就应进行干细胞移植干细胞移植干细胞移植是从健康人体内取出干细胞（未分化细胞）并将其注射到患有严重血液病的人体中。（另见移植概述。）干细胞是可以延伸出其它更特化细胞的非特化细胞。干细胞可以从以下途径获得从静脉中抽血骨髓（骨髓移植）阅读更多。

进一步的维持化疗通常用药种类更少，有时剂量更小，一般持续 2 至 3 年。

老年 ALL 患者可能无法耐受用于年轻患者的强化化疗方案。可以给这类老年患者一直采用较为温和的诱导化疗方案（没有后续的巩固、强化或维持化疗阶段）。有时，免疫治疗或一种较为温和的干细胞移植可能适用于有些老年患者。

在以上所有治疗阶段，有时必须输注全血和血小板来治疗贫血和防止出血，也可能需要使用抗菌药来治疗感染。静脉补液和使用别嘌呤醇或拉布立酶进行治疗也可能有助于身体排出白血病细胞被破坏时释放的有害物质（如尿酸）。

白血病细胞可能会重新出现（称为复发），复发部位通常是血液、骨髓、脑或睾丸。过早在骨髓中重新出现尤其严重。可以再用化疗，尽管多数患者再次接受化疗时仍然有效，但疾病有很强的复发趋势，特别是婴幼儿和成人。当白血病细胞重新出现在脑中，需要将化疗药物注射到脑脊液，每周 1～2 次。如果白血病细胞重新出现在睾丸，要在实施化疗的同时进行睾丸放疗。

对于复发患者，大剂量化疗药物联合同种异基因干细胞移植干细胞移植干细胞移植是从健康人体内取出干细胞（未分化细胞）并将其注射到患有严重血液病的人体中。（另见移植概述。）干细胞是可以延伸出其它更特化细胞的非特化细胞。干细胞可以从以下途径获得从静脉中抽血骨髓（骨髓移植）阅读更多（“同种异基因”是指干细胞来自另一个人）的治愈可能性最高。但是，只有供者的干细胞组织配型与患者相容（人类白细胞抗原免疫系统组成部分免疫系统旨在让身体防御外来或危险入侵者。这类入侵者包括微生物（统称菌，例如细菌、病毒和真菌）寄生体（例如蠕虫）癌细胞移植的器官和组织阅读更多 [HLA] 匹配）时，才能进行移植。供者通常是同胞兄弟姐妹，但有时也可以使用来自无亲属关系的相配供者的细胞（或者偶尔采用家庭成员或无亲属关系供者的部分匹配细胞，以及脐血干细胞）。干细胞移植极少用于 65 岁以上患者，因为其成功几率非常小，且副反应很可能致命。