症状因受累器官的类型而异。
患者有发烧、体重减轻、肌肉关节疼痛,以及其他各种症状。
进行血液和尿液检查,并进行活检以确诊。
治疗依病情严重程度而定,但通常包括皮质类固醇和免疫系统抑制药物。
(还可参阅 血管炎概述 血管炎概述 血管疾病是由血管发炎引起的(血管炎)。 血管炎的发病原因尚不清楚,但是某些感染或者药物可以诱发本病。 患者可有一般症状,如发烧和疲劳,接着根据累及的器官不同出现相应的症状。 一般来说,需要对受累的血管进行活检来确定诊断。 激素和其他抑制免疫系统的药物可被用来抗炎和缓解症状。 阅读更多 。)
微血管炎是一种罕见疾病,可发生于任何年龄。微血管炎的病因尚不清楚。患者血液内通常会出现一种异常 抗体 抗体 机体的其中一道防线( 免疫系统)涉及穿过血流并进入组织、寻找并攻击微生物及其它入侵者的 白细胞。(另见 免疫系统概述。) 这层防御具有两个组成部分: 先天免疫 获得性免疫 获得性(适应性或特异性)不是与生俱来的,而是后天获得的。它是学得的。当一个人的免疫系统遇到外来入侵者并识别出非自身物质(抗原)时,学习过程便开始了。然后,获得性免疫的成分将学习攻击每种抗原的最佳方法,并开始对该抗原产生记忆。获得性免疫也被称为特异性免疫,这是因为它仅限... 阅读更多 ,称作抗中性粒细胞胞浆抗体。
微血管炎的症状
多数微血管炎患者有发烧、疲乏和体重减轻,并常常存在肌肉和关节疼痛。
多种脏器可以受累:
肾: 高达 90% 的患者可出现肾脏受累。尿中有血液、蛋白质、及红细胞,早期很少有肾功能不全表现,直到病情严重时才会出现。如果诊断不及时,会很快发展至肾功能衰竭。
呼吸道: 如果肺受累,可发生肺出血,导致患者出现咳血和/或呼吸短促。肺组织水肿,最终发展为肺纤维化。积液和疤痕组织导致呼吸困难。肺部出血可能在疾病早期出现,需要立即就医。
皮肤: 1/3 患者出现皮肤紫红色斑点和斑块,最常见于腿、足和臀部。指甲上可能有细的紫色线条,表明有出血(称为裂片形出血)。少数情况下,手指甲和脚趾甲的血供可减少。
消化道: 可出现腹痛、恶心、呕吐和腹泻。大便可带血。
神经系统: 患者可出现肢体的刺痛感、麻木感或无力。
其他脏器如心脏较少受累。
微血管炎的诊断
医生评估
血液和尿液检测
活检
有时行胸部影像学检查
医生根据症状怀疑微血管炎。
可以进行血和尿液分析。这些检查并无特异性,但可确定是否有炎症。血化验可以协助医生监测是否有消化道出血。检查血中是否存在异常抗体,如抗中性粒细胞胞浆抗体 (ANCA),这种抗体专门攻击某些白细胞。如果红细胞沉降率(ESR)、C 反应蛋白、白细胞以及血小板的水平非常高,则提示存在活动性炎症。如果查血发现红细胞水平非常低,则提示可能存在由肺出血导致的重度贫血。检查尿中红细胞和蛋白。此信息可帮助医生确定是否有肾脏受累。
活检(通常取材于皮肤、肺、肾)可明确诊断。
有呼吸道症状的患者要进行胸部成像检查。 计算机断层扫描(CT) 胸部影像检查 胸部影像学检查包括 X 射线检查 计算机断层扫描 (CT) CT血管造影 磁共振成像 (MRI) 阅读更多 比 胸部 X 光检查 胸部影像检查 胸部影像学检查包括 X 射线检查 计算机断层扫描 (CT) CT血管造影 磁共振成像 (MRI) 阅读更多 更有可能显示出少量的肺部出血。如有出血迹象,可从鼻腔或口腔插入一根软质内窥镜,一直伸入到气道内,直接窥视肺脏(支气管镜检查 支气管镜 支气管镜检查是一种通过显像管(支气管镜)对喉部和气道进行的直接目视检查。 支气管镜末端有一个摄像头,可让医生观察大气道(支气管)和肺部。医生还可通过支气管镜使用小工具来采集肺部或气道组织的样本,以帮助诊断并治疗某些肺部疾病。支气管镜可以是软性,也可以是硬性的。大多数的支气管镜检查流程,尤其是用于诊断疾病,都是在门诊使用柔性支气管镜完成的。有时患者在进行该流程前会被注射镇静剂,有时会使用局部(鼻和/或吸入)麻醉剂。... 阅读更多 )。此检查可确定是否存在出血(或感染——导致呼吸道症状的另一个可能原因)。
微血管炎的治疗
对于轻度症状,使用皮质类固醇和甲氨蝶呤
对于重度症状,使用环磷酰胺或利妥昔单抗
有时进行血浆置换
如果微血管炎的症状较轻,则给予皮质类固醇加甲氨蝶呤,后者是另一种抑制 免疫系统 免疫系统概述 免疫系统旨在让身体防御外来或危险入侵者。这类入侵者包括 微生物(统称菌,例如 细菌、 病毒和 真菌) 寄生体(例如蠕虫) 癌细胞 移植的器官和组织 阅读更多 的药物(免疫抑制剂)。
如果症状严重且重要器官受累,则给予环磷酰胺(效果更强的免疫抑制剂)或利妥昔单抗和高剂量的皮质类固醇。
为诱导缓解期(即患者症状消失期),有时医生会进行血浆替换(血浆置换)或通过静脉注射皮质类固醇甲基强的松。血浆置换术是从人身上抽取血液后置入机器,在其中将血液的细胞部分与液体部分(血浆)进行分离。丢弃含有致病蛋白的血浆,然后将血细胞回输给患者。
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