布加氏综合征

通常，引起血液高凝状态从而至血栓形成的原因可见以下情况：

有时布加氏综合征起病突然，而且病情相当严重，尤其是在妊娠期间。在怀孕期间，血液较正常情况更容易凝固。在一些妇女中，凝血障碍性疾病首先在孕期变得明显。

其他原因包括肝静脉附近的疾病，如寄生虫感染和 肝脏肿瘤 肝脏肿瘤概述 肝脏肿瘤可以是非癌性（良性）的或者是癌性（恶性）的。 癌性肝肿瘤又分为 原发性（起源于肝脏）或 转移性（由身体其他部位转移而来）。大多数肝癌是转移性的。肿瘤经常转移至肝脏是因为身体其他部位出现的癌细胞通常要进入并游走于血液循环中，而肝脏需要过滤大量的血液。... 阅读更多 或 肾脏肿瘤 肾癌 肾脏的实体肿瘤大多为恶性，充满液体的肿瘤（囊肿）为良性。几乎所有肾癌都是肾细胞癌。另一种肾癌， 肾母细胞瘤，主要发生于儿童。 肾癌可引起血尿、侧腹痛或发热。 癌肿常在因其他原因进行影像学检查时被偶然发现。 通过CT或MRI来确诊。 如果癌肿没有扩散，肾切除可延长生存期，甚至可能治愈。 阅读更多 ，它们会压迫或侵袭肝静脉。在亚洲和南非，下腔静脉被膜性结构阻断是较常见的原因，这种膜性结构是先天性的，但通常原因不明。

症状表现不一，取决于是突发起病还是缓慢发病。

通常阻塞和症状是在数月中逐渐表现出来的。常见的症状是疲乏。肝脏因肿胀而有触痛，患者会感腹痛。液体积聚在下肢引起 肿胀 水肿 水肿就是液体在组织中的蓄积。液体的主要成分是水。 水肿可能是全身的，也可能是局限于某一肢或肢体的某一部位。水肿常见于足部和小腿。然而，长期卧床（卧床休息）的患者有时会导致臀部、外阴部和大腿背面水肿。女性仅靠一侧侧卧着，可能会导致该侧乳房水肿。手或者手臂很少发生水肿。 此人双脚和双侧小腿肿胀。 有时肢体水肿会突然发生。更多的时候，水肿发展缓慢，最初是体重增加，早上起床时眼睛浮肿，晚上觉得鞋子变紧。水肿的缓慢发展可能让人察觉不到，直到水肿已... 阅读更多 （水肿），或积聚在腹腔引起 腹水 腹水 腹水是富含蛋白质的液体在腹腔内的集聚。 很多疾病都可引起腹水，但最常见的原因是将血液运输到肝脏的静脉压力增高（ 门静脉高压），这通常是由 肝硬化导致的。 如果有大量的液体聚集，腹部会明显增大，有时患者会出现纳差和呼吸困难的症状。 腹水分析检验可以帮助明确病因。 通常卧床休息、低盐饮食和利尿剂可以帮助消除过多的腹水。 阅读更多 。食道内可发生静脉曲张，造成食道破裂和出血，有时甚至是大出血（参见 消化道出血 消化道出血 消化道（胃肠或简称 GI）的任何部位均可发生出血，从口到肛门。有些出血用肉眼容易观察到（明显出血），另一些出血则由于总量很少而不能用肉眼看到（隐血）。隐血只有通过 使用特殊的化学物质检测大便样本才能发现。 呕血是指在呕吐物中可看到血液。呕血提示出血部位在上消化道，多为食管、胃或小肠第一段。呕血如果快... 阅读更多 ），患者可能会呕血。这种出血属医疗紧急情况。若出现 肝硬化 肝硬化 肝硬化是由于大量正常肝组织被非功能性的瘢痕组织永久性取代而对肝脏内部结构造成的广泛破坏。肝脏反复或持续受到损害时，就会形成瘢痕组织。肝硬化曾经被认为是不可逆的，但最近的证据表明，在某些病例中它是可逆的。 长期 酒精滥用、 慢性病毒性肝炎以及 非酒精性脂肪肝，是肝硬化的最常见原因。 症状包括食欲减退、体重减轻、疲乏和全身不适。 肝硬化会引发多种严重并发症，如腹腔内积液（ 腹水）、... 阅读更多 ，可导致肝衰竭。 肝衰竭 肝衰竭 肝衰竭是指肝脏功能严重恶化。 肝衰竭可由肝脏疾病或者肝损害所引起。 常见的症状包括 黄疸（皮肤和眼睛变黄）、乏力及食欲减退。 其他的症状包括腹腔内液体积聚（ 腹水），皮肤易出现青紫及出血倾向。 医生通常可以根据症状、体格检查和血液检查的结果来诊断肝衰竭。 阅读更多 会导致脑功能退化（肝性脑病 肝性脑病 肝性脑病是指在严重肝病的患者中发生的脑功能障碍，原因是正常情况下本应由肝脏代谢去除的有毒物质在血液中积累，并进入大脑。 肝性脑病发生在有长期（慢性）肝脏疾病的人群中。 肝性脑病可由消化道出血、感染、不能按医嘱服药或其他应激因素所诱发。 患者出现精神错乱、定向障碍、嗜睡、性格行为及情绪的改变。 医生可基于症状、检查结果及治疗反应来确诊。 阅读更多 ），从而导致意识障碍甚至昏迷。

约 20% 的人会突发阻塞，尤其是孕妇。突发性堵塞和渐发性堵塞的某些症状是相同的，包括疲劳、肝脏肿大触痛和上腹部疼痛。其他症状包括呕吐及皮肤和眼白黄染（黄疸 成年人黄疸 黄疸患者的眼白和皮肤通常看起来发黄。血液中存在较多的胆红素（一种黄色的色素）时就会产生黄疸，这是一种被称为高胆红素血症的疾病。 （也请参见 肝病概述和 新生儿黄疸。） 这张照片显示眼睛和皮肤发黄（黄疸）。 在回收衰老或受损血红细胞的正常过程中，当血红蛋白（红细胞中携带氧的部分）分解时，就会形成胆红素。胆红素被血液带至肝脏，然后随胆汁（由肝脏产生的消化液）一起排泄。然后胆红素再通过胆管进入消化道，以便从身体内被清除。大部分胆红素通过粪便排... 阅读更多 ）。罕见严重肝衰竭。

以下情况出现时，医生应怀疑布加氏综合征的可能：

若 肝脏检测 肝脏血液检测 肝脏检测是一种血液检查，是以一种非侵入性方式来筛查一些肝脏疾病（例如，输血性 肝炎），并衡量肝脏疾病的严重程度和进展情况，以及对治疗的反应。 实验室检查通常可有效检测以下项目： 检测肝脏炎症、损害或功能障碍 评估 肝损伤的严重程度 监测肝病病程和患者对治疗的反应 阅读更多 结果异常，需结合影像学检查，通常为多普勒超声。如果结果并不确定，需进一步行磁共振血管成像（磁共振血管造影）或计算机断层扫描 (CT) 检查（参见 肝脏及胆囊影像学检查 肝脏及胆囊影像学检查 肝脏、胆囊和胆管影像学检查包括超声检查、放射性核素扫描、计算机断层扫描 (CT)、磁共振成像 (MRI)、内镜逆行胰胆管造影 (ERCP)、经皮肝穿刺胆管造影、术中胆管造影和单纯的 X 光检查。 （也请参见 肝脏和胆囊概述。） 超声扫描利用声波提供肝脏、胆囊和胆道的影像。经腹超声检查对仅影响肝脏局部部位的异常结构（如肿瘤）的检测效果，优于对 肝硬化（严重的肝脏瘢痕形成）或 脂肪肝（肝内脂肪过多）等均质性地影响整个肝脏的异常病变的检测效果... 阅读更多 ）。

如计划通过外科手术或操作扩大血管或改变血管流经路线，则需要进行静脉造影，静脉造影，即在腹股沟处的静脉中注入 不透射线的造影剂 不透射线的造影剂 在 影像学检查期间，使用造影剂将一种组织或结构与其周围组织区分开来，或提供更多细节内容。 造影剂包括 不透X光造影剂（有时被不准确地称为染料）：X光可见物质 顺磁性造影剂： 磁共振成像（MRI）中使用的物质 不透X光造影剂能吸收X光，所以X光呈现白色。通常用于以下显影： 阅读更多 （X 光下可见），然后在 X 光下对静脉成像。

肝活检 肝活检 医生可通过探查术获得肝组织样本，但更常用的方法是用一根中空的针经皮穿刺进入肝获得样本。这种活检称为经皮肝穿刺活检，还有一种是经静脉肝活检。 肝活检可以发现别的检查不能观察到的一些病变。医生常将肝活检应用于诊断肝内脂肪过多（ 脂肪肝）、慢性肝脏炎症（ 慢性肝炎）、肝代谢性疾病（如 肝豆状核变性[铜过量沉积]和 血色病[铁超负荷]）、 肝移植后并发症和 肝转移癌（扩散至肝脏的癌症）。... 阅读更多 可以帮助确诊，同时明确是否已发生 肝硬化 肝硬化 肝硬化是由于大量正常肝组织被非功能性的瘢痕组织永久性取代而对肝脏内部结构造成的广泛破坏。肝脏反复或持续受到损害时，就会形成瘢痕组织。肝硬化曾经被认为是不可逆的，但最近的证据表明，在某些病例中它是可逆的。 长期 酒精滥用、 慢性病毒性肝炎以及 非酒精性脂肪肝，是肝硬化的最常见原因。 症状包括食欲减退、体重减轻、疲乏和全身不适。 肝硬化会引发多种严重并发症，如腹腔内积液（ 腹水）、... 阅读更多 。

如果静脉完全闭塞，若不治疗，绝大多数患者 3 年内会死于 肝衰竭 肝衰竭 肝衰竭是指肝脏功能严重恶化。 肝衰竭可由肝脏疾病或者肝损害所引起。 常见的症状包括 黄疸（皮肤和眼睛变黄）、乏力及食欲减退。 其他的症状包括腹腔内液体积聚（ 腹水），皮肤易出现青紫及出血倾向。 医生通常可以根据症状、体格检查和血液检查的结果来诊断肝衰竭。 阅读更多 。如果静脉闭塞是非完全性的，生存期会长些，但也各不相同。

治疗取决于病情的进展快慢和严重程度。

当起病突然，且病因确定是血栓，溶栓药物是有帮助的。需要长期使用抗凝药物来预防血栓形成，增大或复发。

若由膜状物导致静脉狭窄或阻塞，需要进行血管成形术以拓宽静脉或清除堵塞。此手术（称为经皮腔内血管成形术）是将一个前端带已排气气囊的导管经皮肤插入血管（如颈部静脉），并到达阻塞的静脉。然后充盈气囊，扩张狭窄静脉，然后还可置入一个金属网状管道（支架）并留置在该位置，以保持静脉开放。

另一种方法是建立另一条血管通路，以绕过肝脏。此手术称为 经颈静脉肝内门体分流术 门体分流术 门静脉高压是门静脉及其分支（从肠道收集血液运送至肝脏的大静脉）的压力异常增高。 在西方国家， 肝硬化（造成肝脏结构变形并损害其功能的瘢痕形成）是门静脉高压最常见的病因。 门静脉高压可以引起腹部肿胀（ 腹水）、腹部不适、意识障碍及消化道出血。 医生需要根据症状、体检结果，有时需要借助超声检查、计算机断层扫描 (CT)、磁共振成像 (MRI) 或 肝活检明确诊断。 药物可以减轻门静脉压力，但是如果发生消化道出血，则需要立即急诊治疗。 阅读更多 (TIPS)，它可降低门静脉压力。操作中，将使用局部麻醉剂麻木颈部，然后将一根带切割针的导管插入颈部静脉（颈静脉），然后导管经腔静脉进入肝静脉。在肝静脉的一条分支和门静脉之间使用切割针创建连接（称为旁路），使血液可以绕过肝脏。然后，在血管分流处置入支架，保持其通畅。此分流术可以使血流绕过肝脏，来自门静脉的血流直接流入肝静脉，经下腔静脉流回心脏。但是，这种分流术会增加 肝性脑病 肝性脑病 肝性脑病是指在严重肝病的患者中发生的脑功能障碍，原因是正常情况下本应由肝脏代谢去除的有毒物质在血液中积累，并进入大脑。 肝性脑病发生在有长期（慢性）肝脏疾病的人群中。 肝性脑病可由消化道出血、感染、不能按医嘱服药或其他应激因素所诱发。 患者出现精神错乱、定向障碍、嗜睡、性格行为及情绪的改变。 医生可基于症状、检查结果及治疗反应来确诊。 阅读更多 （肝功能障碍引发的脑功能退化）的风险。而且，分流血管偶尔也可发生闭塞，尤其是当患者存在高凝倾向时。

肝移植 肝移植 肝移植是通过手术从一个活着的人体内取出健康的肝脏，有时是肝脏的一部分，然后再移植到肝脏功能不再正常的人体内。 （另见 移植概述。） 肝移植是第二种最常见的器官移植手术。肝移植是肝功能不再正常患者的唯一选择。 仅在死者身上可以获取全肝，但是活体供者可以捐献部分肝脏。捐献的肝脏可以保存18个小时。 许多患者在等待合适肝脏的过程中死亡，但是肝移植受者存活的百分比为 阅读更多 可挽救生命，尤其对于严重 肝衰竭 肝衰竭 肝衰竭是指肝脏功能严重恶化。 肝衰竭可由肝脏疾病或者肝损害所引起。 常见的症状包括 黄疸（皮肤和眼睛变黄）、乏力及食欲减退。 其他的症状包括腹腔内液体积聚（ 腹水），皮肤易出现青紫及出血倾向。 医生通常可以根据症状、体格检查和血液检查的结果来诊断肝衰竭。 阅读更多 患者。

同时需对导致此病症的问题加以治疗：

大多数患者需要长期使用抗凝血剂，防止形成新的阻塞。