默沙东 诊疗手册

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肾病综合征

作者:

Frank O'Brien

, MD, Washington University in St. Louis

全面审查/修订8月 2023
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肾病综合征是一种以大量蛋白尿为特征的肾小球(肾脏内带有小孔的微血管丛,负责过滤血液)疾病。大量蛋白排泄导致体内液体聚集(水肿)以及血液中白蛋白水平低,脂肪水平高。

  • 损害肾脏的药物和疾病都可以引起肾病综合征。

  • 患者感觉疲劳,出现组织肿胀(水肿)。

  • 诊断基于血、尿化验,有时需借助肾脏影像学和/或肾活检。

  • 患有可能导致肾病综合征的疾病者,需要服用血管紧张素转换酶 (ACE) 抑制剂或血管紧张素 II 受体阻断剂 (ARB),以减轻肾损害。

  • ACE抑制剂和ARBs可用于治疗这种疾病。

肾病综合征可以缓慢或突然起病。可发生于各个年龄。好发于 18 个月到 4 岁的儿童,男孩多于女孩。在老人,性别差异不大。

肾病综合征的病因

肾病综合征可为

  • 原发性,起源于肾脏

  • 继发性,由多种其他疾病引起

多种原发性肾脏疾病可损害肾小球并引起肾病综合征。微小病变疾病是儿童肾病综合征最常见的原因。

继发性原因可能涉及身体其他部位。引起肾病综合征最常见的疾病是 糖尿病 糖尿病 (DM) 糖尿病是一种机体产生的胰岛素不足或不能对胰岛素作出正常应答,导致血糖(葡萄糖)水平异常高的疾病。 多尿、烦渴,未尝试减肥的患者可能会体重减轻。 糖尿病损伤神经并导致触觉异常。 糖尿病可损伤血管并增加心脏病发作、卒中、慢性肾病和失明的风险。... 阅读更多 系统性红斑狼疮 系统性红斑狼疮 (SLE) 系统性红斑狼疮是一种累及关节、肾脏、黏膜和血管壁的慢性 自身免疫性结缔组织疾病。 可能会出现关节、神经系统、血管、皮肤、肾脏、胃肠道、肺、及其他组织和器官的问题。 完成血液检查及有时其他检查可诊断。 所有狼疮患者都需要羟氯喹,而继续引起损伤的狼疮患者(活动性狼疮)也需要皮质类固醇和其他抑制免疫系统的药物。 大约 70% 至 90% 的狼疮患者是育龄女性,但是儿童(大多数是女孩)、老年男性和妇女,甚至新生儿也可能患病。狼疮分布于世界各地,... 阅读更多 系统性红斑狼疮 (SLE) (狼疮)以及某些病毒感染。肾脏炎症也可导致肾病综合征(肾小球肾炎 肾小球肾炎 肾小球肾炎是一种肾小球疾病(肾脏有成簇的微血管,带有血液由此滤过的小孔)。特征性表现是组织肿胀(水肿)、高血压和尿中出现红细胞。 肾小球肾炎可以由多种疾病引起,如感染、遗传基因异常或自身免疫紊乱。 诊断依靠血液和尿液检查,有时需要借助影像学手段和/或肾活检。 患者需要限制盐和蛋白质摄入、服用利尿剂或抗生素直到肾功能改善。 (也请参阅 肾脏滤过疾病概述。) 阅读更多 )。一些有肾毒性的药物也可引起肾病综合征,尤其是 非甾体类抗炎药 非甾体类抗炎药 止痛药(镇痛药)是治疗疼痛的主要药物。医生应根据疼痛性质和持续时间以及药物可能的获益和风险,来选择止痛药。大多数止痛药对伤害感受性疼痛(由损伤引起)有效,对 神经性疼痛(由神经、脊髓或脑组织损伤或功能障碍引起)疗效较差。对于许多疼痛类型,尤其是 慢性疼痛, 非药物治疗也很重要。 治疗基础疾病可消除或减轻部分患者的疼痛。例如,对骨折进行固定或对感染的关节给予抗生素治疗,均有助于减轻疼痛。然而,即使基础疾病得到了治疗,仍然需要止痛药来快速缓... 阅读更多 (NSAID)。某些物质过敏也可能致病,包括对昆虫叮咬和毒橡树或槲叶毒葛的过敏反应。另有一些类型的肾病综合征具有遗传倾向。

肾病综合征的继发病因

* 星号表示最常见病因。

肾病综合征的症状

早期症状包括

  • 食欲不振(不常见)

  • 患病般的感觉(不舒服)

  • 眼睑浮肿和水钠潴留引起的组织肿胀(水肿)

  • 腹痛

  • 泡沫尿

在儿童中,血压通常较低;当患儿站立时,血压会进一步降低(直立性低血压或体位性低血压) 站起时头晕或眩晕 有些人,尤其是老年人在坐下或站起时出现血压过度下降(直立性或体位性低血压)。当站起时(尤其是在长时间躺着或坐着之后),在数秒钟至几分钟内出现昏厥、头晕、眩晕、思维混乱,或视力模糊,并在躺下后症状迅速消失。然而,有些人会出现摔倒、昏厥,或者极少数情况下出现短暂的癫痫发作。在运动或饮酒和/或大量进食或体液缺乏( 脱水)之后,症状通常更常见并会加重。 有些年轻人在站起时会有相似的症状,但其血压并不降低。通常情况下,他们的心率增加(心动过速)超... 阅读更多 。少数病例可出现 休克 休克 休克是一种危及生命的状况,这时流向器官的血液少,导致输氧量减少,从而引起器官损伤,有时甚至造成死亡。血压通常很低。 (也可参见 低血压。) 有若干原因可引起休克:血容量低、心脏泵血功能不全或血管过度增宽(扩张)。 当休克的病因是血容量低或心脏泵血功能不全时,患者可能无精打采、困倦或意识模糊、皮肤湿冷、肤色通常发青或苍白。 当休克是由于血管过度扩张引起时,症状有所不同,皮肤温暖、潮红,脉搏强而有力,而不是脉无力。 阅读更多 。成年患者的血压可以偏低、正常或升高。

腹腔壁膜以及腹部器官(腹膜)可能会发炎及受到感染。容易发生机会性感染(由正常无害的细菌所引起的感染)。感染高发是由于正常防御感染的抗体从尿液中丢失或者机体产生的抗体不足。患者出现易 凝血 过度凝血 过度凝血(易栓症)发生在血栓太容易形成或过度形成时。 遗传性疾病和获得性疾病均可以增加凝血风险。 血栓可以导致下肢或上肢肿胀。 需测定血液中控制凝血的蛋白质水平。 患者可能需要使用抗凝药。 阅读更多 (血栓形成)倾向,尤其好发于主肾静脉。少数情况下,会出现凝血功能下降,从而导致大出血。患有 糖尿病 糖尿病 (DM) 糖尿病是一种机体产生的胰岛素不足或不能对胰岛素作出正常应答,导致血糖(葡萄糖)水平异常高的疾病。 多尿、烦渴,未尝试减肥的患者可能会体重减轻。 糖尿病损伤神经并导致触觉异常。 糖尿病可损伤血管并增加心脏病发作、卒中、慢性肾病和失明的风险。... 阅读更多 系统性红斑狼疮 系统性红斑狼疮 (SLE) 系统性红斑狼疮是一种累及关节、肾脏、黏膜和血管壁的慢性 自身免疫性结缔组织疾病。 可能会出现关节、神经系统、血管、皮肤、肾脏、胃肠道、肺、及其他组织和器官的问题。 完成血液检查及有时其他检查可诊断。 所有狼疮患者都需要羟氯喹,而继续引起损伤的狼疮患者(活动性狼疮)也需要皮质类固醇和其他抑制免疫系统的药物。 大约 70% 至 90% 的狼疮患者是育龄女性,但是儿童(大多数是女孩)、老年男性和妇女,甚至新生儿也可能患病。狼疮分布于世界各地,... 阅读更多 系统性红斑狼疮 (SLE) 的患者常有高血压,并引起心、脑并发症。

肾病综合征的诊断

  • 尿液和血液检测

医生根据症状、体格检查和实验室检查结果来诊断肾病综合征。老年患者,肾病综合征最常被误诊为心力衰竭,因为二者都出现水肿,而心力衰竭在老年患者多发。

24小时尿蛋白测定有助于评估蛋白丢失的程度,但是许多患者无法完成这种长时间的尿液收集。作为代替,可以测定随机尿液标本中蛋白质和肌酐的比值。

血液检查和其他尿液检查可以发现肾病综合征的其他特征。血液中的白蛋白水平较低,是因为尿液中丢失过度,并且生成减少。尿液中常发现颗粒管型,可能由蛋白和脂肪组成。尿钠减少而尿钾增多。

确定肾病综合征的病因

医生应探寻包括药物或非法药物在内的可能引起肾病综合征的原因。

表格

肾病综合征的治疗

  • 病因治疗

  • 药物

  • 饮食管理和其他措施

针对肾病综合征病因的治疗

如条件允许,可采用针对病因的具体治疗方案。如果肾病综合征由感染引起,针对性抗感染治疗可以治愈该病。如果某种可医治的疾病(例如某些癌症)引起肾病综合征,治疗该疾病可以消除该综合征。

如果海洛因吸食者在疾病早期戒断,所患肾病综合征有可能痊愈。如果是其他药物或非法药物致病,停用这些药物可能使病情缓解。

对毒葛或昆虫叮咬敏感或过敏的人应避免这些刺激。

药物

高血压 高血压 一般使用利尿剂治疗。利尿剂可以降压,也可以减轻液体潴留和组织肿胀,但有可能增加血栓形成的危险。

抗凝剂可以预防血栓形成。感染可能危及生命,必须及早治疗。

若患者血液中脂肪(血脂)水平升高,也可使用他汀类药物(一种降低血液胆固醇含量的药物)。

如果找不到可逆性病因,可使用糖皮质激素及其他免疫抑制剂,如环磷酰胺。但是,糖皮质激素存在副作用,尤其在儿童中,可引起生长发育迟滞并抑制性成熟(请参阅工具栏)。

饮食管理和其他措施

肾病综合征的预后

疾病的预后各异,取决于

  • 肾病综合征的病因

  • 患者年龄

  • 肾损伤的类型

  • 肾损伤的程度

如果肾病综合征由可医治的情况(如感染、癌症或药物)引起,且如果疾病得到早期有效治疗,则症状可能完全消失。约有一半的儿童病例属于这种情况,成人则少见。如果糖皮质激素治疗有效,疾病进展有可能终止,少数情况下,疾病可能部分甚至完全恢复。由 人类免疫缺陷病毒 (HIV) 感染 人类免疫缺陷病毒 (HIV) 感染 人类免疫缺陷病毒 (HIV) 感染是一种病毒性感染,可逐渐破坏某些白细胞,并应用抗逆转录病毒药物治疗。如果不治疗,可引起获得性免疫缺陷综合征 (AIDS)。 HIV 通过与感染者的体液(精液、阴道液、血液、母乳)交换传播,通常通过阴道或肛门性交、共用针头或从母亲到孩子(怀孕、分娩或哺乳期间)传播。... 阅读更多 人类免疫缺陷病毒 (HIV) 感染 引起的肾病综合征,常呈进行性加重,常在 3 或 4 个月内导致完全肾衰竭。出生时患有肾病综合征的儿童极少能活过一年,尽管少数病例可以借助 透析 透析 透析是当肾脏无法正常工作时,代替肾脏从机体内清除代谢废物和过多水分的人工过程。 人们需要透析的原因很多,以肾衰竭最为常见。肾功能可能会迅速衰退(称作 急性肾损伤或急性肾衰竭),或者肾脏可能会缓慢丧失过滤废物的能力(称作 慢性肾病或慢性肾衰竭)。... 阅读更多 透析 肾移植 肾移植 肾脏移植是将健康的肾脏从在世或刚去世的人中取出,然后再移植到患有终末期肾衰竭的患者中。 (另见 移植概述。) 对于各种年龄的不可逆 肾衰竭患者,肾移植是透析外另一种挽救生命的措施。肾脏移植是最常见的器官移植手术。 当患者有下列情况,适用肾移植 不可逆转的晚期肾功能衰竭 阅读更多 肾移植 而幸存。

系统性红斑狼疮 系统性红斑狼疮 (SLE) 系统性红斑狼疮是一种累及关节、肾脏、黏膜和血管壁的慢性 自身免疫性结缔组织疾病。 可能会出现关节、神经系统、血管、皮肤、肾脏、胃肠道、肺、及其他组织和器官的问题。 完成血液检查及有时其他检查可诊断。 所有狼疮患者都需要羟氯喹,而继续引起损伤的狼疮患者(活动性狼疮)也需要皮质类固醇和其他抑制免疫系统的药物。 大约 70% 至 90% 的狼疮患者是育龄女性,但是儿童(大多数是女孩)、老年男性和妇女,甚至新生儿也可能患病。狼疮分布于世界各地,... 阅读更多 系统性红斑狼疮 (SLE) 糖尿病 糖尿病 (DM) 糖尿病是一种机体产生的胰岛素不足或不能对胰岛素作出正常应答,导致血糖(葡萄糖)水平异常高的疾病。 多尿、烦渴,未尝试减肥的患者可能会体重减轻。 糖尿病损伤神经并导致触觉异常。 糖尿病可损伤血管并增加心脏病发作、卒中、慢性肾病和失明的风险。... 阅读更多 引起的肾病综合征,药物治疗常可以稳定或减少尿中的蛋白量。但是对药物治疗无反应且出现 慢性肾脏疾病 慢性肾病 慢性肾病是指肾脏清除血液中代谢废物的能力逐渐下降(数月到数年)。 主要病因包括糖尿病和高血压。 患者出现酸中毒、贫血、神经损害、骨质疏松及动脉粥样硬化进展等。 症状包括夜尿、疲乏、恶心、瘙痒、肌肉抽搐和痉挛、食欲不振、意识模糊、呼吸困难以及身体浮肿(最常见于腿部)。 化验血和尿可以确诊。 阅读更多 的一些病例,会在数年内进展为肾衰竭。

肾病综合征的预防

了解更多信息

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注: 此为家庭版。 医生: 浏览专业版
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