病因不明。
起初，患者有数月或数年的流涕、哮喘或鼻窦疼痛，随后依据累及不同的器官出现不同的症状。
医生根据患者的症状、体格检查、血液、影像学检查结果及活检进行诊断。
可以联合使用皮质类固醇和另一种抑制免疫系统的药物。
（还可参阅 血管炎概述 血管炎概述 血管疾病是由血管发炎引起的（血管炎）。 血管炎的发病原因尚不清楚，但是某些感染或者药物可以诱发本病。 患者可有一般症状，如发烧和疲劳，接着根据累及的器官不同出现相应的症状。 一般来说，需要对受累的血管进行活检来确定诊断。 激素和其他抑制免疫系统的药物可被用来抗炎和缓解症状。 阅读更多 
。）
嗜酸性肉芽肿性多血管炎可发生于所有年龄人群。患者确诊时的平均年龄为 48 岁。受累成年患者可出现 哮喘 哮喘 哮喘是一种气道狭窄的情形——通常可逆——系对某些刺激的反应。 对特定触发因素反应引起的咳嗽、喘息和呼吸困难为最常见的症状。 医生通过呼吸（肺功能）检查确诊哮喘。 为预防发作，患者应避免触发哮喘的物质，且应该使用保持气道开放的药物。 在哮喘发作期，患者需要使用能快速扩张气道药物。 阅读更多 
、 鼻过敏 常年过敏 常年过敏是室内接触常年存在的气体传播物质（诸如屋尘）导致的。 鼻充血、痒，有时流涕，口腔和咽部痒。 症状和过敏激发因素常可提示诊断。 最佳方法是避免接触过敏源，抗组胺药等可以缓解症状。 （另见 过敏反应概述。） 阅读更多 、 鼻息肉病 鼻息肉 鼻息肉是鼻腔黏膜水肿性突起组织。 鼻息肉较常发生于有过敏性鼻炎或哮喘的病人。 鼻息肉引起的症状有鼻阻塞和充血。 诊断鼻息肉通常靠鼻息肉的独特外观。 皮质类固醇激素可以使鼻息肉缩小或消除，但有时需手术治疗。 阅读更多 
（鼻中出现多个息肉）或这些情况并存。嗜酸性肉芽肿性多血管炎的病因未知。
炎症可累及任何脏器的小血管和中等血管（血管炎）。最常累及外周神经系统、鼻窦、皮肤、关节、肺、消化道、心脏和肾脏。致炎性免疫细胞的聚集（称作肉芽肿）可在受累组织形成凸起的肿块（结节）。肉芽肿可破坏正常组织，影响组织的正常功能。肉芽肿也可在皮下形成肿块。患者的血液和组织中也可出现嗜酸性粒细胞（一种白细胞）的增多。嗜酸性粒细胞的增多称作嗜酸性粒细胞增多症，它的增多提示过敏反应可能是该病的一部分。
症状
嗜酸性肉芽肿性多血管炎患者出现哮喘、过敏性鼻炎、鼻腔息肉或者共同出现，在数年内进展愈发严重。患者有打喷嚏、持续流涕和眼睛发痒。鼻窦的炎症可以引起面部的疼痛。
过后，患者会感到全身不适和疲倦。患者可出现发烧、或盗汗、或食欲下降和体重减轻。其他症状取决于累及的器官，如以下症状：
肌肉和关节疼痛
呼吸短促、哮喘和鼻窦炎
胸痛
皮疹
腹痛和腹泻
便中带血
四肢的感觉异常、麻木或无力，常为突发
意识模糊、癫痫发作和昏迷
以上症状可组合出现。症状可隔一段时间发作一次。后续发作的症状可与首次发作相同，也可不同。
肾脏的炎症初期可无症状，直到疾病发展至肾功能障碍和 肾衰 肾衰竭概述 肾衰竭是指肾脏功能减退不能充分滤过血液中的代谢废物。 肾衰竭的病因很多。有的会导致肾脏功能的迅速恶化（ 急性肾损伤，也称为急性肾衰竭）。其他的则会导致肾功能逐渐减退（ 慢性肾病，也称作慢性肾衰竭）。除了肾脏不能充分滤过血液中的代谢废物（如肌酐和尿素氮）以外，肾脏控制体内水分的量和分布（... 阅读更多 。其他并发症包括 心衰 心力衰竭 (HF) 心力衰竭是指心脏的泵血能力无法满足身体需求，导致血流减慢，血液积聚在静脉和肺内（充血），并且/或者出现其他可能进一步削弱心功能或使心脏僵硬的改变。 当心脏肌肉的收缩动作或松弛动作不充分时会出现心力衰竭，这通常是因为心肌无力、僵硬，或两者均存在所致。... 阅读更多 
、 心脏病发作 急性冠状动脉综合征（心脏病发作；心肌梗死；不稳定型心绞痛） 急性冠脉综合征是由于突发的冠状动脉阻塞所致。根据病变部位和范围，这种阻塞可导致不稳定型心绞痛或心脏病发作（心肌梗死）。心脏病发作是指由于血供缺乏而导致心脏组织坏死。 发生急性冠脉综合征的患者通常感觉胸部压迫感或胸痛、气短和/或疲乏。 如果患者认为自己发生了急性冠脉综合征，应该立即呼叫急救中心并且嚼服阿司匹林。 医生进行心电图和血液中心肌损伤标记物检查以判断患者是否为急性冠脉综合征。... 阅读更多 
、 心包炎 急性心包炎 急性心包炎是指突然发生的心包（包裹心脏的两层软囊）炎症，常伴疼痛，可引起体液和血液成分（如纤维蛋白、红细胞和白细胞）进入心包腔。 某些感染或其他可刺激心包发炎的疾病可引起心包炎。 发热、胸痛这些类似心梗的症状，是常见的心包炎表现。 医生根据症状、有时也根据听诊闻及心脏搏动时的摩擦音作出诊断。 患者常需住院以用药减轻疼痛和炎症。 阅读更多 
和 心瓣膜异常 心脏瓣膜病概述 心脏瓣膜负责调控血液在心脏四个腔室（靠上的两个较小的圆形心腔 [心房] 和靠下的两个较大的锥形心腔 [心室]）的流动。每个腔有一个控制单向血流“流入”的瓣膜和一个控制单向血流“流出”的瓣膜。每个瓣膜包括瓣尖和瓣叶，它们类似于单向阀门开关。... 阅读更多 
。
诊断
医师的评估
血液和尿液检测
影像学检查
活组织检查（皮肤、肌肉，有时肺组织）
早期诊断和治疗嗜酸性肉芽肿性多血管炎有助于预防严重的器官损伤。
没有单一检查可以诊断本病。嗜酸性肉芽肿性多血管炎的确诊需要结合典型症状的组合、体格检查和其他检查。
需要进行血液化验。医生可确定患者血液中有多少嗜酸性粒细胞。嗜酸性粒细胞在过敏反应时生成，当发生嗜酸性肉芽肿性多血管炎时，它们的数量会增加。医生也会查找患者体内是否存在某些 抗体 抗体 机体的其中一道防线（ 免疫系统）涉及穿过血流并进入组织、寻找并攻击微生物及其它入侵者的 白细胞。（另见 免疫系统概述。） 这层防御具有两个组成部分： 先天免疫 获得性免疫 获得性（适应性或特异性）不是与生俱来的，而是后天获得的。它是学得的。当一个人的免疫系统遇到外来入侵者并识别出非自身物质（抗原）时，学习过程便开始了。然后，获得性免疫的成分将学习攻击每种抗原的最佳方法，并开始对该抗原产生记忆。获得性免疫也被称为特异性免疫，这是因为它仅限... 阅读更多 
（抗中性粒细胞胞浆抗体），并测量患者的红细胞沉降至试管底部的速率（红细胞沉降率，ESR）。速率高提示有炎症。医生还会检测 C 反应蛋白水平（C 反应蛋白是肝脏应对全身炎症时生成的蛋白）。C 反应蛋白水平升高也表明存在炎症。尿液检查可反应肾脏是否有累及。
胸部 X 光片可以反应肺部是否存在炎症。医生还进行 心脏超声心动图检查 超声心动图和其他超声检查 超声检查利用从身体内部结构弹回的高频波（超声波）生成动态图像。它不使用 X 射线。心脏超声检查（超声心动图）是在心脏病诊断方面应用最广泛的检查方法之一，这是因为它能提供清晰的图像，并且 无创 无害 相对便宜 广泛可用 阅读更多 
以寻找心力衰竭的迹象。
取样小块炎症组织在显微镜下观察（活检）。活检可以判断组织中是否含有嗜酸性粒细胞或肉芽肿。有时需要肺组织进行活检。这可能需要住院。
预后
心脏、脑部、脊髓或神经受累的嗜酸性肉芽肿性多血管炎患者预后较差。
治疗
皮质类固醇和其他免疫抑制剂
皮质类固醇（如强的松）用于治疗嗜酸性肉芽肿性多血管炎。这些药物可减轻炎症。还可使用另一种抑制 免疫系统 免疫系统概述 免疫系统旨在让身体防御外来或危险入侵者。这类入侵者包括 微生物（统称菌，例如 细菌、 病毒和 真菌） 寄生体（例如蠕虫） 癌细胞 移植的器官和组织 阅读更多 的药物（免疫抑制剂）。可使用硫唑嘌呤、Rituximab 或甲氨蝶呤。在症状非常严重时，可以使用环磷酰胺。
在症状缓解后，要逐渐降低药物的剂量，直到停药。如果需要，可以重新给药。这些药物有严重的副作用，尤其在使用较长一段时间时。
嗜酸性肉芽肿性多血管炎患者应该多了解自己的疾病。这样，他们可以及时识别自己的新症状并立即报告给医生。
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以下是可能对您有帮助的英文资料。请注意，本手册对该资源的内容不承担责任。
血管炎基金会：为患者提供有关血管炎的信息，包括如何找到医生、了解研究并加入患者宣传团体
