El neuroblastoma es un cáncer frecuente en la infancia que crece en regiones del sistema nervioso o de las glándulas suprarrenales.
La causa del neuroblastoma a menudo es desconocida.
Los síntomas dependen de dónde se desarrolle el neuroblastoma, por ejemplo en el abdomen, el tórax, el hueso, la piel o la médula espinal.
El diagnóstico supone, por lo general, la realización de una prueba de imagen y una biopsia.
El tratamiento depende de la edad del niño y de las características específicas del cáncer y puede incluir cirugía, quimioterapia y radiación.
(Véase también Introducción al cáncer infantil.)
El neuroblastoma se desarrolla en una clase particular de tejido nervioso localizada en muchos lugares del cuerpo. Habitualmente se origina en los nervios del abdomen o del tórax, con mayor frecuencia en las glándulas suprarrenales (situadas sobre cada riñón). En más de la midad de los niños, el cáncer ya se ha diseminado a otras partes del organismo en el momento en que se consulta al médico.
El neuroblastoma es el cáncer que se presenta con mayor frecuencia en los lactantes. Aproximadamente el 90% de los neuroblastomas aparecen en niños menores de 5 años. Con muy raras excepciones, los neuroblastomas ocurren solo en niños.
La causa del neuroblastoma a menudo es desconocida. La mayoría de estos tumores se producen de forma espontánea. En casos poco frecuentes, el neuroblastoma tiene un componente hereditario.
¿Sabías que...?
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Síntomas del neuroblastoma
Los síntomas de neuroblastoma dependen de su lugar de origen, de si se ha diseminado y, en caso afirmativo, hacia dónde lo ha hecho:
Origen en el abdomen: los síntomas más frecuentes consisten en abdomen grande, sensación de saciedad, disminución del apetito y dolor abdominal.
Origen en el tórax o en el cuello: el niño tose o presenta dificultad respiratoria.
Diseminación ósea: el niño presenta dolor óseo. Si el cáncer llega a la médula ósea, disminuye el número de varios tipos de células sanguíneas. Un número reducido de glóbulos rojos (anemia) causa fatiga y, a veces, palidez de la piel. Un número bajo de plaquetas causa fácilmente hematomas y pequeños puntos morados en la piel. Un número reducido de glóbulos blancos aumenta el riesgo de infecciones.
Diseminación a la piel: aparecen bultos.
Diseminación a la médula espinal: el niño puede sentir debilidad y entumecimiento en los brazos y en las piernas o puede ser incapaz de controlar voluntariamente algunas partes del cuerpo.
Con menos frecuencia, los niños presentan síntomas de un trastorno conocido como síndrome de Horner. En el síndrome de Horner, un tumor en el cuello comprime los nervios que afectan a un lado de la cara. Lo niño tiene un párpado caído, una pupila pequeña y presenta disminución de la sudoración en un lado de la cara.
La mayoría de los neuroblastomas producen catecolaminas. Las catecolaminas son hormonas que tienden a aumentar la frecuencia cardíaca y provocan ansiedad. Se pueden producir otros síndromes relacionados con el cáncer (llamados síndromes paraneoplásicos), tales como movimientos incontrolables de los ojos (opsoclonus) y contracciones rápidas de los brazos y las piernas (mioclonía), diarrea acuosa o hipertensión arterial.
Diagnóstico del neuroblastoma
Tomografía computarizada (TC) o resonancia magnética nuclear (RMN)
Biopsia
Algunas veces, análisis de la médula ósea y análisis de orina
No es sensillo el diagnóstico precoz del neuroblastoma.
Antes del nacimiento, la ecografía prenatal de rutina detecta en ocasiones el neuroblastoma en el feto.
Después del nacimiento, si el cáncer ha crecido lo suficiente, el médico palpa un bulto en el abdomen del niño.
Si el médico sospecha un neuroblastoma indica una TC o una RMN abdominal. Si se encuentra un tumor, se toma una muestra y se envía a un laboratorio para su análisis (biopsia). Se puede tomar una muestra de médula ósea para determinar si hay células cancerosas (véase Examen de la médula ósea).
Se puede analizar una muestra de orina para detectar la producción excesiva de catecolamina (que puede ser producida por el tumor).
Para ver si el cáncer se ha diseminado, el médico puede hacer lo siguiente:
TC o RMN de abdomen, pelvis y tórax y, a veces, del encéfalo
Biopsia de cualquier masa identificada
Examen de una muestra de médula ósea
Una gammagrafía ósea o una gammagrafía en la que se utiliza un material radiactivo conocido como metayodobencilguanidina (MIBG) que ayuda a los médicos a ver si el neuroblastoma se ha diseminado
El médico utiliza toda esta información para determinar si el tumor es de riesgo bajo o de riesgo elevado.
Tratamiento del neuroblastoma
Extirpación quirúrgica
Quimioterapia
A veces, radioterapia
En ocasiones, trasplante de células madre (progenitoras)
Inmunoterapia
(Véase también Principios del tratamiento oncológico.)
El tratamiento del neuroblastoma se basa en la categoría de riesgo.
El neuroblastoma que no se ha diseminado y es de bajo riesgo a menudo se puede extirpar y curar mediante cirugía.
A los niños con enfermedad de riesgo intermedio o de alto riesgo se les administran fármacos antineoplásicos (quimioterápicos) como la vincristina, la ciclofosfamida, la doxorubicina, el etopósido y el cisplatino.
La quimioterapia en dosis altas combinada con el trasplante de células madre se utiliza frecuentemente en niños con una enfermedad de riesgo elevado. Para reducir el riesgo de recurrencia del cáncer después de la quimioterapia en dosis alta y el trasplante de células madre, a estos niños se les administra un retinoide, que es una sustancia química relacionada con la vitamina A.
La radioterapia puede indicarse en niños con enfermedad de riesgo intermedio o cuando los tumores son inoperables; es el tratamiento convencional para los tumores en niños con enfermedad de alto riesgo.
La inmunoterapia es la forma más novedosa de tratar a los niños que tienen enfermedad de riesgo elevado. Esta terapia ayuda a estimular al sistema inmunológico del organismo para que se defienda del cáncer.
Pronóstico del neuroblastoma
El pronóstico depende de varios factores tales como la edad del niño en el momento del diagnóstico, si el tumor se ha diseminado y ciertas características del tumor llamadas características biológicas (por ejemplo, su aspecto al microscopio y algunas características del ADN del interior de las células tumorales). Los niños más pequeños cuyo cáncer no se ha diseminado tienen mejor pronóstico.
Las tasas de supervivencia para los niños que sufren enfermedad de riesgo bajo y enfermedad de riesgo intermedio son del orden del 90-95%.
La tasa de supervivencia para los niños con enfermedad de riesgo elevado era aproximadamente del 15%, pero este porcentaje ha aumentado hasta un 50% gracias a los métodos más novedosos e intensificados de la terapia combinada.
Más información
El siguiente recurso en inglés puede ser útil. Tenga en cuenta que el MANUAL no se hace responsable del contenido de este recurso.
American Cancer Society: If Your Child Is Diagnosed With Cancer (Sociedad Estadounidense contra el Cáncer: si su hijo recibe un diagnóstico de cáncer): un recurso para progenitores y seres queridos de un niño con cáncer que proporciona información sobre cómo hacer frente a algunos de los problemas y preguntas que surgen justo después de recibir el diagnóstico
