Los linfomas de linfocitos T cutáneos (LLCC) constituyen un tipo de linfoma no hodgkiniano infrecuente, persistente y de crecimiento muy lento, un cáncer de un tipo de glóbulos blancos (leucocitos) llamados linfocitos.
Los linfomas (véase y también Introducción a los linfomas) son cánceres de un tipo específico de glóbulos blancos (leucocitos) denominados linfocitos, que ayudan a combatir las infecciones. Los linfomas pueden desarrollarse a partir de los linfocitos B y de los linfocitos T, los dos tipos principales de linfocitos. Los linfocitos T son importantes en la regulación del sistema inmunitario y para combatir las infecciones víricas. Los linfocitos B producen anticuerpos, que son esenciales para combatir algunas infecciones.
Los dos tipos más comunes de linfoma de linfocitos T cutáneos son
Micosis fungoide
Síndrome de Sézary
La mayoría de las personas que desarrollan linfoma de linfocitos T cutáneo son mayores de 50 años. Se origina a partir de los linfocitos T maduros y afecta inicialmente la piel.
La micosis fungoide se inicia de una forma tan sutil y crece tan lentamente que al principio puede pasar inadvertida. Produce una erupción cutánea, en ocasiones una pequeña área de piel engrosada pruriginosa de larga evolución, que más adelante da lugar a la aparición de nódulos y se extiende lentamente. En algunas personas evoluciona hacia una forma de leucemia (síndrome de Sézary). En otras, la progresión afecta a los ganglios linfáticos y a los órganos internos. Aun realizando una biopsia, el diagnóstico de esta enfermedad en sus fases iniciales es difícil. Sin embargo, cuando la enfermedad ha avanzado, la biopsia pone de manifiesto la presencia de células de linfoma en la piel.
DR P. MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY
El síndrome de Sézary también comienza de forma sutil y crece lentamente. Provoca que la piel de todo el cuerpo se ponga roja, con el agrietamiento de las palmas de las manos y las plantas de los pies. El agrandamiento de los ganglios linfáticos suele ser leve. Además de la erupción, las personas también pueden tener síntomas de fiebre, sudores nocturnos y pérdida de peso. Al igual que sucede en la micosis fungoide, el diagnóstico de esta enfermedad en sus fases iniciales es difícil aun realizando una biopsia. Un frotis de sangre (donde se examina una gota de sangre al microscopio) puede mostrar células de Sézary (linfocitos T malignos con un aspecto característico) y esto puede ayudar a establecer el diagnóstico además de una biopsia de piel.
El tratamiento del linfoma cutáneo de linfocitos T se divide en
Terapia dirigida a la piel, como la fototerapia o los fármacos tópicos
Terapia corporal, como la quimioterapia o los fármacos dirigidos, por lo general administrados por vía intravenosa
La terapia dirigida a la piel generalmente se inicia primero y suele ser efectiva durante años. Este tipo de tratamiento incluye cremas medicadas como los corticoesteroides o retinoides aplicados a la piel o una forma de radioterapia llamada terapia de haz de electrones o luz solar (fototerapia).
La quimioterapia se administra si la terapia dirigida a la piel ha fallado o en personas con linfoma cutáneo de linfocitos T que se ha extendido más allá de la piel.
Más información
El siguiente es un recurso en inglés que puede ser útil. Tenga en cuenta que EL MANUAL no se hace responsable del contenido de este recurso.
Leukemia & Lymphoma Society: Non-Hodgkin Lymphoma subtypes (Sociedad para la leucemia & los linfomas: linfoma de Hodgkin): información exhaustiva sobre el linfoma de Hodgkin, incluyendo diagnóstico, tratamiento y apoyo
