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Fibrosis quística

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Última revisión completa oct. 2019
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¿Qué es la fibrosis quística?

La fibrosis quística es una enfermedad con la que las personas nacen. Hace que los líquidos corporales sean más espesos y pegajosos de lo normal. Estos líquidos pegajosos obstruyen los pulmones, el sistema digestivo y muchos otros órganos. Los niños tienen muchos problemas de salud, como dificultad respiratoria, infecciones pulmonares y crecimiento insuficiente. La fibrosis quística tiene un componente genético. Esta enfermedad es más frecuente en personas de ascendencia caucásica.

  • La fibrosis quística se produce cuando tanto el padre como la madre transmiten un gen defectuoso a su hijo

  • El gen defectuoso hace que los líquidos corporales de los pulmones, el hígado, el páncreas y el sistema digestivo sean más espesos y pegajosos de lo habitual

  • Los síntomas suelen comenzar en bebés o niños pequeños y consisten en vómitos, escasa ganancia de peso y tos

  • Los médicos analizan la sangre y el sudor y hacen pruebas genéticas para saber si su hijo sufre fibrosis quística

  • Los médicos le administran medicamentos para ayudarle a respirar, combatir las infecciones y hacer la digestión.

  • Cerca de la mitad de las personas con fibrosis quística viven más de 40 años

Fibrosis quística: no solo una enfermedad pulmonar

La fibrosis quística afecta a los pulmones y también a varios otros órganos.

En los pulmones, las secreciones bronquiales espesas obstruyen las vías respiratorias de pequeño calibre, que se infectan e inflaman. A medida que la enfermedad progresa, las paredes bronquiales aumentan de grosor, las vías respiratorias se llenan de secreciones infectadas, algunas zonas del pulmón se contraen y los ganglios linfáticos aumentan de tamaño.

En el hígado, las secreciones espesas bloquean las vías biliares. Pueden desarrollarse cálculos en la vesícula biliar.

En el páncreas, las secreciones espesas pueden bloquear la glándula por completo de modo que las enzimas digestivas no pueden alcanzar el intestino. El páncreas pueden producir menos insulina, por lo que algunas personas desarrollan diabetes (por lo general en la adolescencia o en la edad adulta).

En el intestino delgado, el íleo meconial (un tipo de obstrucción intestinal) puede ser resultado de secreciones espesas y puede requerir cirugía en los recién nacidos.

Los genitales se ven afectados por la fibrosis quística en diversas formas, ocasionando infertilidad en personas de sexo masculino.

El fluido que secretan las glándulas sudoríparas de la piel contiene más sal de lo normal.

Fibrosis quística: no solo una enfermedad pulmonar

¿Qué causa la fibrosis quística?

La fibrosis quística se produce cuando un bebé hereda dos copias defectuosas de un determinado gen, una de cada progenitor. Los progenitores pueden desconocer que son portadores de una copia defectuosa de este gen. Las personas que llevan una copia defectuosa del gen se llaman portadores. Los portadores no presentan síntomas de fibrosis quística.

Si usted está intentando quedarse embarazada, los médicos pueden hacer análisis de sangre para ver si usted y su pareja son portadores. Si ambos son portadores del gen de la fibrosis quística, su bebé tiene una probabilidad de 1 entre 4 de desarrollar fibrosis quística.

Los genes defectuosos hacen que los líquidos corporales sean espesos y pegajosos en lugar de ser claros y fluir con facilidad. Los líquidos espesos y pegajosos obstruyen los conductos de los pulmones, el páncreas y los intestinos. Los conductos obstruidos causan problemas para respirar, obtener energía de los alimentos y evacuar las heces (caca).

¿Cuáles son los síntomas de la fibrosis quística?

Los bebés recién nacidos que tienen fibrosis quística pueden:

  • Nacer con un intestino obstruido o retorcido

  • Las alfombras que no están fijadas

  • Tener el vientre hinchado

  • No ganar suficiente peso de 4 a 6 semanas después del nacimiento

Los síntomas respiratorios comienzan con:

  • Tos

  • Sibilancias

  • Dificultad respiratoria

  • Infecciones pulmonares frecuentes

Después de muchos años de problemas respiratorios, su hijo puede sufrir daño pulmonar crónico, que puede causar:

  • Un tórax en forma de barril

  • Color azul debajo de las uñas

  • Dificultad respiratoria al realizar actividades normales

Los síntomas digestivos se producen porque un niño con fibrosis quística no puede digerir y absorber alimentos y vitaminas. Al principio, su hijo experimentará:

  • Escasa ganancia de peso

  • Crecimiento por debajo de lo normal

  • Cólicos en el vientre y estreñimiento

  • Pirosis

Después de algunos años, los problemas digestivos empeoran y es posible que su hijo tenga caca (heces) aceitosa y maloliente y pierda peso.

La fibrosis quística puede causar otros problemas de salud, como:

  • Debilidad ósea

  • Número bajo de glóbulos rojos (anemia)

  • Problemas de sangrado

  • Problemas cardíacos

  • Alteraciones hepáticas

  • Problemas para quedarse embarazada o engendrar hijos (esterilidad)

¿Cómo pueden saber los médicos si mi hijo tiene fibrosis quística?

En Estados Unidos, los médicos hacen un análisis de sangre para detectar la fibrosis quística cuando nace su bebé. Para estar seguros, los médicos harán una prueba del sudor a su bebé. También analizarán la sangre para ver si su bebé tiene el gen de la fibrosis quística.

Los médicos pueden hacer otras pruebas para ver si la fibrosis quística ha causado problemas en otros órganos, como el sistema digestivo o los pulmones.

¿Cómo tratan los médicos la fibrosis quística?

Para ayudar a la respiración, los médicos pueden:

  • Administrar medicamentos para diluir el líquido de los pulmones de su hijo y abrir sus vías respiratorias

  • Administrar medicamentos para ayudar a que los pulmones de su hijo funcionen mejor

  • Enseñarle a usted ejercicios torácicos para ayudar a eliminar el líquido de las vías respiratorias de su hijo y permitir así que pueda respirar mejor

  • Administrar antibióticos para las infecciones pulmonares

Un niño con una infección pulmonar muy grave necesitará tratamiento hospitalario. Es posible que su hijo necesite un respirador artificial. Un respirador artificial deja descansar los pulmones para que puedan sanar mejor.

El trasplante de pulmón puede ser una opción si los pulmones de su hijo están muy dañados.

Los niños con fibrosis quística pueden tener problemas para absorber los nutrientes de los alimentos. Para asegurarse de que su hijo recibe suficiente energía y nutrientes de los alimentos, los médicos pueden:

  • Decirle que alimente a su hijo con más comida de lo normal

  • Darle a su hijo vitaminas

  • Darle a su hijo medicamentos para ayudar a digerir los alimentos

Los médicos también pueden administrarle a su hijo un nuevo medicamento que ayuda a que su gen defectuoso funcione mejor, lo que contribuye a mejorar la respiración y la absorción de nutrientes.

Una persona con fibrosis quística puede tener estreñimiento o intestinos obstruidos. Los medicamentos pueden ser eficaces para el estreñimiento. Su hijo puede tomar los medicamentos por boca o bien usted los puede colocar en el ano de su hijo (por donde sale la caca) en forma de enema.

Un niño que sufre diabetes necesitará insulina. Limitar la ingesta de azúcar en la dieta es otra medida importante.

A veces, los médicos pueden hacer una intervención quirúrgica para:

  • Reparar un problema en los pulmones

  • Detener una hemorragia (un sangrado)

  • Eliminar una obstrucción intestinal

Si su hijo necesita un trasplante de hígado o de pulmón se puede practicar cirugía. Si los pulmones o el hígado de su hijo están muy dañados puede ser necesario un trasplante. Con un trasplante, un hígado o un pulmón defectuoso es reemplazado por uno sano procedente de un donante.

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